新生兒脂肪母細胞瘤病CT 表現1 例并文獻復習

董璐，閆喆，趙 濱（天津市兒童醫院 天津大學兒童醫院影像科，天津 300400）

病例男，25天。因出生后發現左上臂腫物，隨患兒生長逐漸增大來我院就診。體檢：腫物形態不規則，表皮不紅，質韌，活動度差，無壓痛。實驗室檢查：未見特異性改變。

CT 檢查：平掃示左肩部、左腋下、左前上臂及左胸壁肌間隙內可見不規則軟組織密度腫塊，內可見脂肪密度，與周圍肌肉組織分界不清，上至左側鎖骨上緣水平，下至第4 前肋及左肘關節水平。增強后呈不均勻輕度強化，可見多發迂曲血管穿行（圖1～5）。

行腫物活檢術，術中見深部肌肉腫脹膨大，切除異常肌肉成分。病理檢查：鏡下可見部分骨骼肌變性、橫紋不明顯，肌間可見脂肪細胞及脂母細胞，伴部分纖維組織粘液變性（圖6）。未行免疫組化檢查。病理診斷：脂肪母細胞瘤病。

討論脂肪母細胞瘤病是一種罕見的良性間質性腫瘤，起源于異常增殖的未成熟性或胚胎性脂肪細胞，一般多發或位于深部脂肪間隙并向周圍組織浸潤。而良性脂肪母細胞瘤是指位于淺表部位的局限型病變，發病率相對較高，二者生物學特性、影像學表現及治療預后明顯不同[1]。脂肪母細胞瘤病常見于3 歲以下嬰幼兒，男女發病比例為1.5～3∶1，好發于四肢疏松軟組織，其次為頸、面、軀干部、腹膜后及縱隔區。其發病機制是8 號染色體上的PLAG-1 基因突變促進脂肪母細胞大量增殖。臨床表現為無痛性生長迅速的腫物，壓迫或浸潤周圍組織器官時可引起疼痛及功能障礙。病理學上，其病灶由成熟與未成熟的脂肪小葉、原始間胚葉細胞及纖維分隔、黏液基質、小血管叢等間質成分組成[2]。隨年齡增長，病灶可由不成熟脂肪細胞腫瘤演變為含成熟脂肪細胞的纖維脂肪瘤。無惡變及轉移傾向，因病變位置較深且廣泛不易完整切除而復發率較高（13%～50%）[1]。

影像學表現：①形態與密度/信號：形態不規則，呈彌漫性；CT 上可見低密度脂肪影、高密度分隔影以及不規則結節或團塊狀軟組織影，本例脂肪密度影較少，未見明顯分隔影，團塊狀軟組織成分較多；分隔于MRI 上顯示更為清晰，厚度約為3～10 mm；病灶含未成熟脂肪成分較多時，在T1WI 上信號比成熟脂肪組織略低，壓脂序列上信號明顯減低。腫瘤較大時可發生囊變，鈣化偶見[3]，本例均未見。②強化方式：呈不均勻強化，可見輕中度強化的軟組織成分與分隔及明顯強化的血管束，無特異性。③與周圍組織的關系：MRI 上可見病灶包膜不完整，邊緣不清，沿肌肉或血管間隙匍匐生長，且浸潤周圍肌肉、筋膜及神經[4]。本例病灶于CT 上與周圍組織無明確邊界，未行MRI 檢查，無法準確判斷浸潤程度。

鑒別診斷：①脂肪母細胞瘤：病灶位于皮下淺表部位，可呈分葉狀，邊界清晰，對周圍組織無浸潤。②血管淋巴管瘤：可沿肌間隙匍匐生長，一般無脂肪成分，增強后可見線樣強化的分隔及明顯強化的血管。當脂肪母細胞瘤病所含脂肪成分較少時，兩者難以鑒別。③叢狀神經纖維瘤：呈梭形生長或串珠樣排列，瘤體呈軟組織密度/信號，較大時不均勻強化，具有侵襲性。④纖維脂肪瘤：病灶局限，呈成熟性脂肪密度/信號，分隔少見、纖細，軟組織成分較少且無鈣化，根據兩者影像學表現能做出明確診斷。

綜上，脂肪母細胞瘤病較為罕見，其影像學表現具有一定的特征性，主要表現為彌漫性含脂肪成分腫塊，內部伴有較厚分隔及不規則軟組織成分，沿血管及肌間隙匍匐生長，對周圍組織有浸潤作用，MRI 檢查對于描繪病灶邊緣，評估侵犯范圍存在極大優勢[5]。最終確診仍需病理學檢查，需術中完整切除及術后至少兩年的密切隨訪。