CMR 診斷先天性室壁瘤1例

張新成，李海明，楊景震（河北中石油中心醫院影像科，河北 廊坊 065000）

左室壁瘤常繼發于心肌梗死，是心肌梗死嚴重的并發癥，而由于其他原因導致或先天性的室壁瘤并不常見，筆者將近期1 例由心臟磁共振檢查（CMR）診斷的先天性室壁瘤報告如下。

病例老年女性，急性起病，6 小時前出現心悸、胸痛伴黑矇，持續2 分鐘緩解，患者活動后仍訴心悸、氣短，隨后再發胸痛，有瀕死感，急診心電圖提示室性心動過速，行電除顫1次，復查心電圖竇性心律，多發室早，胸痛癥狀持續1 小時緩解。體格檢查：體溫：36.4℃，呼吸：18 次/分，血壓：150/74 mmHg，心率62 次/分，心律不齊，心尖部可聞及收縮期吹風樣Ⅲ/Ⅳ級雜音。輔助檢查：心電圖：竇性心律，頻發室早，前壁導聯病理性Q波；心臟超聲顯示室壁瘤。既往無心肌梗死病史。

急診局麻下行冠狀動脈造影：右冠狀動脈：近段斑塊，遠端血流TIMI 3 級（圖1a）。左冠脈：左主干、前降支、回旋支未見狹窄病變，遠端血流TIMI 均為3 級（圖1b）。結果：冠狀動脈未見明顯狹窄病變，冠脈分布右優勢型。檢查證實了患者并沒有缺血性心臟病依據。

臨床為進一步查找病因，行CMR 檢查：部分室間隔及左室側壁變薄，左心室心尖區室壁變薄、外凸（圖2a），運動減弱，左心尖收縮期呈反向運動（矛盾運動）；首過靜息灌注：心室壁變薄區未見灌注缺損（圖2c）；心臟延遲成像：心臟兩腔心、四腔心及短軸示左心室心尖段間隔壁、下壁及心尖區室壁未見明確的延遲強化，室間隔高信號為心肌損傷所致（圖2d、2e、2f）；MRI 診斷：結合臨床病史及DSA 所見，考慮先天性室壁瘤。

討論在臨床上，以心室異常膨出為主要表現的疾病常見于室壁瘤，而室壁瘤形成原因包括先天性和后天獲得性兩種。

先天性室壁瘤常發生在左室心尖部、游離壁，少數發生在室間隔，其形態與后天獲得性室壁瘤類似，均表現為局部室壁變薄，以寬基底與心腔相連并向心腔外突出的瘤狀結構[1]。組織學上，大多數先天性室壁瘤的瘤壁由網狀纖維組織構成，極少數由有不同程度空泡的雜亂排列的肌纖維構成。在臨床上，先天性室壁瘤是一種排除性診斷，需排除引起室壁瘤的常見后天因素，如心肌梗死、外傷、心室中部梗阻的肥厚型心肌病、心尖部肥厚型心肌病、非梗阻型肥厚性心肌病、擴張型心肌病（DCM）、結節病、心肌炎等。其臨床表現的嚴重程度不一，包括心臟擴大、室上性和室性心律失常、心內膜炎、心臟破裂、心包填塞甚至猝死等[2]。

后天獲得性室壁瘤在臨床上更為普遍，常繼發于心肌梗死；其次為肥厚性心肌病、DCM 等。DCM 合并室壁瘤形成在教科書中并未提及，但國內外文獻均有報道，其臨床表現為心臟擴大伴室壁瘤形成，但冠狀動脈造影正常。其病因推測可能與冠狀動脈血栓栓塞引起的心肌梗死有關；其次，有些學者認為DCM 與病毒感染有關，持續性病毒感染引起的炎癥在心臟不同區域嚴重程度可不一致，炎癥明顯區域易形成室壁薄弱區并逐漸形成室壁瘤。

CMR 可作為評估心肌病變的解剖、功能、血流及心肌組織活性的一站式技術[3]，尤其在心尖部檢查具有獨一無二的優勢，室壁瘤時可出現的一些主要影像學表現：病理心肌的形態，比如肥厚型心肌病性室壁瘤伴隨的肥厚心肌、透壁性壞死而變薄的心肌[4]；心腔的形態，如擴張型心肌病性的室壁瘤伴隨的心腔擴張；此外，各種病因伴隨的心肌變性灶；心肌的缺血征，如冠心病性室壁瘤伴隨的心肌梗死的缺血區（首過靜息灌注缺損）；心肌的失活性壞死，如透壁性壞死（表現為延遲增強）；心肌運動，如心臟MR 電影所表現的室壁矛盾運動等。

眾所周知，缺血性心肌病，比如冠心病的心肌梗死并發的室壁瘤與狹窄血管區域具有對應關系，而非缺血性心肌病無論原發性或繼發性，其室壁瘤形成之病變區，與心臟冠脈供血范圍和表現卻不對應[5]。筆者的病例表現為雖然病變區的心肌菲薄，既沒有心肌灌注缺損，也沒有透壁性心肌壞死而出現的延遲強化以及原發或繼發心肌病等征象，且無心肌梗死病史，加之冠脈造影并無狹窄病變，故此診斷先天性室壁瘤。

需要指出，先天性室壁瘤還與先天性心室憩室極為相似，應予以鑒別，后者也同樣沒有心室壁的異常強化[6]。心室憩室的特點是與心室腔間通過一條窄的通道相交通，室壁由三層結構組成，與心室同步收縮。相反，室壁瘤與心室相連的部分是寬的，組織學上缺乏心肌正常的三層結構，表現為纖維組織構成的單一層結構，并且收縮期出現矛盾性擴張。此外，70%的先天性心室憩室與先天性心臟畸形伴發，而先天性室壁瘤通常單獨出現[7]。臨床預后方面，先天性心室憩室要好于先天性室壁瘤。