馮奇星,邊雪玲,呂銘濤(濱州醫學院附屬醫院,山東 濱州 256600)
病例女,19歲,因“月經不規律半年,發現盆腔包塊3天”就診入院。體格檢查:外陰發育正常;肛診:子宮平位,正常大小,子宮左后方觸及一直徑約6 cm 包塊,邊界清,光滑,活動可,無壓痛,右側附件未觸及明顯異常。實驗室檢查:睪酮5.1 nmol/L(正常參考值0.2~2.86 nmol/L),CEA(癌胚抗原)1.53 ng/mL(0~3.4 ng/mL),CA125(糖類抗原)9.94 U/mL(正常參考值0~35 U/mL)。超聲檢查:子宮大小正常,右側卵巢未見明顯異常;左側附件區探及低回聲,大小約5.9 cm×5.0 cm×5.5 cm,邊界清,內部回聲不均勻;CDFI:腫塊內部及周邊可見中等血流信號(圖1a)。MRI:盆腔左側可見實性為主的類圓形腫塊,T1WI 呈低信號,T2WI 及T2WI-Flair 呈稍高信號,邊界清,大小約6.6 cm×5.7 cm×5.4 cm,DWI 圖像為高信號,ADC 為低信號(ADC 值為0.764×10-3mm2/s),增強掃描,病變呈中度強化(圖1b~1d)。術中所見:腹腔探及血性腹水100 mL,左側卵巢增大,內見直徑約7.0 cm 實性腫塊,質脆、色黃,左側輸卵管未見明顯異常,遂行左側附件切除術。病理:Sertoli-Leydig 細胞瘤,低分化(圖1e)。免疫組化:CK(-),EMA(-),vimentin(-),α-inhibin(部分+),CR(部分+),SMA(-),Desmin(部分弱+),CD56(+),WT-1(-),Melan A(-),S-100(-),ER(部分弱+),PR(部分弱+),CD34(-),Ki-67(+,約30~40%)。
討論卵巢Sertoli-Leydig 細胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumor,SLCT)為卵巢性索-間質類腫瘤的一種罕見類型,占卵巢原發性腫瘤的小于0.5%,病理分為高、中、低分化及網狀型和伴異源性成分型,好發于20~30 歲女性,51%的患者發生在30 歲之前[1],單側多見,發生于雙側者較罕見。由Sertoli、Leydig 及成纖維細胞不同比例、不同分化程度組成,Sertoli 細胞主要產生雌激素,而Leydig 細胞主要產生雄激素,SLCT 的臨床表現因其組成從無癥狀到極端男性化,如月經不調或閉經、月經過多、月經紊亂、不孕癥、多毛癥等。目前關于SLCT超聲及MR 影像表現較少。Demidov[2]超聲報道15 例腫瘤多為完全實性或合并多發小囊的多房實性腫塊,腫塊內部多呈中等-大量血流。蔣杰等[3]報道8 例SLCT,將此腫瘤分為兩種類型:囊性為主型和實性腫塊型。SLCT 的MR 影像學表現[1,3]:邊界清楚的實性或混合實性囊性腫塊,實性成分T1WI表現為等或稍低信號,在T2WI 上信號各異,可為低、等或稍高信號,主要取決于纖維間質的數量,囊性部分通常在T2WI上顯示高信號,DWI 圖像上實行成分多表現為高信號,ADC為低信號,提示腫瘤彌散受限改變,增強實性成分或分隔、囊壁呈中等或明顯強化。SLCT 需要與其它類型的間質源性腫瘤或卵巢原發上皮性腫瘤相鑒別,尤其是發生在年齡較大或者絕經后的婦女,鑒別診斷時常困難,需要結合患者激素水平及血清腫瘤標志物做出相應診斷。總之,當發現一側卵巢完全實性或囊實性腫塊,尤其是年輕患者,若同時患者睪酮水平增高或伴男性化、去女性化癥狀和體征,應高度考慮到SLCT 可能,最終診斷需靠病理及免疫組化。