鼻竇鼻腔畸胎癌肉瘤影像分析并文獻復(fù)習(xí)（附1 例報告）

王 婭，孫學(xué)進，魯 毅，劉 晗（昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，云南 昆明 650032）

鼻竇鼻腔畸胎癌肉瘤（Sinonasal teratocarcinosarcoma，SNTCS）由Heffner 和Hyams 于1984 年首次描述報道[1]，是同時具有畸胎瘤和癌肉瘤復(fù)雜成分的惡性腫瘤。SNTCS 臨床十分罕見，多發(fā)生于老年男性，具有惡性程度高、生存期短等特點[2]。目前國內(nèi)外相關(guān)文獻多以散在病理研究報道為主，影像學(xué)表現(xiàn)報道較少?，F(xiàn)回顧性分析1 例SNTCS，并結(jié)合相關(guān)文獻，對其影像學(xué)表現(xiàn)作初步探討，以期提高對SNTCS 的認(rèn)識。

病例男，66 歲，左側(cè)頜面部腫脹、疼痛伴左側(cè)鼻阻、涕中帶血2 月余。左側(cè)嗅覺減退，左眼復(fù)視、實力減退，偶有鼻癢、膿涕，無頭痛、鼻出血等不適，于外院行副鼻竇CT 檢查，診斷為“左上頜竇腫物？”?；颊呓诰瘛⑺?、飲食欠佳，近兩月體質(zhì)量下降約6 kg。查體：左側(cè)頜面部腫脹，觸之質(zhì)硬，左側(cè)鼻腔內(nèi)見新生物，鼻中隔稍偏曲，鼻腔結(jié)構(gòu)及鼻咽部窺視不清，右鼻腔黏膜紅潤，未見出血。

CT 表現(xiàn)：左側(cè)上頜竇內(nèi)見不規(guī)則軟組織密度團塊影，CT值約為30 HU，大小約6.6 cm×5.1 cm×6.9 cm，病變向前突破上頜竇前壁至頰部軟組織皮下，向內(nèi)突破內(nèi)側(cè)壁累及同側(cè)鼻腔，向內(nèi)上累及同側(cè)部分篩竇及眼眶內(nèi)側(cè)壁，向上突破眼眶下壁累及部分下直肌，向后突破上頜竇后壁累及同側(cè)翼突、翼腭窩及翼內(nèi)外肌，向下累及上頜骨牙槽部，伴鄰近左側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇、左側(cè)上頜骨顴突及顱底骨質(zhì)破壞（圖1）。

圖1 CT 平掃圖像。左側(cè)鼻腔、左側(cè)上頜竇、左側(cè)蝶竇及左側(cè)篩竇內(nèi)可見軟組織密度腫塊，部分突入左側(cè)眼眶內(nèi)球后部，腫塊密度欠均勻，CT 重建冠狀位顯示左側(cè)上頜竇、鼻中隔、左側(cè)篩竇及顱底多發(fā)骨質(zhì)破壞。圖2 MRI圖像。左側(cè)鼻腔及鼻竇內(nèi)占位，T1WI 呈稍低信號，T2WI 呈混雜稍高信號，DWI 呈混雜高信號，ADC 圖局部彌散受限呈低信號，增強掃描病灶不均勻明顯強化，伴額葉內(nèi)受侵（箭）。圖3 病理圖（HE）。HE 切片低倍鏡下見腫瘤組織呈簇狀分布，部分腫瘤細(xì)胞核呈圓形，核大深染、異型性明顯、核分裂像多見，形成實性巢團及融合的腺體結(jié)構(gòu)，部分腫瘤細(xì)胞核呈短梭形，細(xì)胞密度較大，與周圍間質(zhì)細(xì)胞分界不清。

MRI 表現(xiàn)：左側(cè)上頜竇內(nèi)不規(guī)則團塊狀占位，T1WI 呈稍低信號，T2WI 呈稍高信號（圖2a，2b），DWI 呈混雜高信號（圖2c），ADC 局部彌散受限呈低信號（圖2d），ADC 值為386，大小約5.5 cm×6.1 cm×6.3 cm，增強掃描不均勻明顯強化，上頜竇、篩竇壁及顱底骨質(zhì)破壞，病變向上累及中顱窩及左側(cè)前顱窩底、斜坡，向下累及翼突并骨質(zhì)破壞（圖2e，2f）。

手術(shù)及病理：術(shù)中見左側(cè)鼻腔及左側(cè)上頜竇內(nèi)充滿腫瘤組織，伴膿性分泌物，腫物侵及中、下鼻甲、翼腭窩及眼眶，與鼻底部黏膜分界不清。免疫組化：CK 廣（±），VIM（+），CK5/6（-），P63（-），CK7（-），S-100（-），Syn（-），CgA（-），HMB45（-），CD34（-），KI-67（40%熱 點 區(qū)），CD56（灶+），CD99（灶+），Desmin（-），LCA（-），Myo-D1（-）。病理診斷：（左上頜竇腫物）惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，支持畸胎癌肉瘤（圖3）。

討論SNTCS 是鼻竇鼻腔罕見的高度惡性腫瘤，起初缺乏統(tǒng)一命名，被稱為胚細(xì)胞瘤、惡性畸胎瘤及畸胎樣癌肉瘤等，到2005 年WHO 在《頭頸部腫瘤病理學(xué)與遺傳學(xué)》中將其正式命名為SNTCS[3]。SNTCS 臨床上罕見，且男性發(fā)病率約為女性的7 倍[4]，關(guān)于其起源及發(fā)病機制，目前尚無統(tǒng)一定論，部分學(xué)者認(rèn)為起源于原始胚胎組織的多能干細(xì)胞的分化[5]，Birkeland 等[6]則認(rèn)為，腫瘤可能來源于β-catenin 的過表達(dá)或突變。此外，Rooper 等[7]最新研究發(fā)現(xiàn)，SNTCS 中存在SMARCA4 的反復(fù)丟失，推測其可能與該病的發(fā)生及發(fā)展密切相關(guān)。

SNTCS 的臨床表現(xiàn)與腫瘤生長部位、大小、累及部位及骨質(zhì)侵犯程度有關(guān)，常見癥狀為鼻塞和涕中帶血，累及眼眶可出現(xiàn)眼球突出、復(fù)視、視力減退等，腫瘤較大侵犯周圍骨質(zhì)時常引起頜面部腫脹，累及顱腦可出現(xiàn)頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但SNTCS 侵入顱內(nèi)較少見。目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，有研究提出手術(shù)結(jié)合術(shù)后放療的療效相對較好[2]。該病預(yù)后較差，平均生存期不到2 年[8]，可能與病變易于浸潤生長和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等有關(guān)。本例患者為老年男性，以鼻塞、涕中帶血前來就診，伴有頜面部腫脹、復(fù)視、嗅覺減退等癥狀，與文獻報道相符。

結(jié)合本例病變影像特點并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻[9-11]發(fā)現(xiàn)：SNTCS在CT 上多為鼻腔鼻竇內(nèi)體積較大的軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，少部分病例可表現(xiàn)為軟組織不規(guī)則增厚，密度均勻或欠均勻，可見小囊變，但鈣化少見。Chao 等[12]報道了1 例伴有鈣化的SNTCS，表現(xiàn)為密度淺淡的點狀鈣化，而本例未出現(xiàn)鈣化。MRI 平掃多表現(xiàn)為鼻竇鼻腔內(nèi)不規(guī)則團塊狀占位，呈等/稍長T1、稍長T2信號為主，DWI 信號稍高，增強掃描不均勻明顯強化。同時，因腫瘤多浸潤性生長，可致鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)變薄或破壞，當(dāng)局部進展、侵犯鄰近結(jié)構(gòu)時，會出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)。本例患者病灶位于左側(cè)上頜竇，未見鈣化，占位效應(yīng)明顯，伴浸潤性骨質(zhì)破壞，侵及中、下鼻甲、翼腭窩、眼眶及顱內(nèi)等部位。

SNTCS 大體標(biāo)本一般呈體積較大的灰紅色或暗紅色息肉狀腫塊，多數(shù)形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)地常較軟或較韌，可有骨組織及鈣化形成，在腫瘤內(nèi)常見出血及壞死[13]。SNTCS 鏡下組織成分復(fù)雜，可看到鱗狀上皮、腺體、平滑肌、骨及軟骨組織等畸胎瘤的成分，也可看到癌肉瘤的成分[14]，少數(shù)亦可見到原始神經(jīng)外胚層成分。但部分腫瘤如肉瘤樣癌、未成熟畸胎瘤等也具有類似的組織成分，因此，小樣本的活檢通常不能明確診斷，同時，還需借助免疫組化以助鑒別。免疫組化檢查CK、Syn、S-100、Desmin、CD、CD99 等可為陽性[15]。免疫組化檢查很重要，可甄別未分化的腫瘤細(xì)胞，也可以顯示其向其他細(xì)胞的分化傾向，如S-100、Syn 等為神經(jīng)細(xì)胞或未成熟的神經(jīng)細(xì)胞的標(biāo)志物。本例SNTCS 的CK、VIM 為陽性，未分化或原始的腫瘤成分CD56、CD99 為陽性，符合相關(guān)文獻報道。

SNTCS 的鑒別診斷包括嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（ONB）、出血壞死性鼻息肉、鱗癌、腺樣囊性癌、淋巴瘤、黑色素瘤等。①ONB：好發(fā)于鼻腔頂部，多見于30～50 歲成年人，無明顯性別差異[16]，而SNTCS 好發(fā)于老年男性，男性發(fā)病率遠(yuǎn)高于女性，可為鑒別診斷提供線索。但總體來說，ONB 的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)與SNTCS 類似，鑒別診斷較難，需借助病理及免疫組化檢查[17]。②出血壞死性鼻息肉：青壯年多見，好發(fā)于上頜竇，CT 上病灶周圍骨質(zhì)膨脹性改變?yōu)橹鱗18]，而SNTCS 多呈浸潤性生長，伴多發(fā)骨質(zhì)破壞并累及周圍結(jié)構(gòu)。③鱗癌：多發(fā)于50～70 歲男性患者，好發(fā)于上頜竇，CT 呈等密度，腫瘤較大時可伴壞死，鈣化少見，MRI 多為T1WI 等信號，T2WI 等或低信號，增強掃描輕或中度不均勻強化。④腺樣囊性癌：生長緩慢，CT 呈等或低密度，MRI 上信號不均勻，增強可呈“篩狀”強化，骨質(zhì)膨脹性改變或篩孔狀破壞，病灶可沿神經(jīng)周圍侵犯。⑤淋巴瘤：好發(fā)于鼻前庭，常伴相鄰鼻背部皮膚增厚，MRI上多呈T1WI、T2WI 等信號，增強掃描呈輕中度強化，骨質(zhì)破壞少見。⑥黑色素瘤：大部分病例MRI 表現(xiàn)具有特征性，呈T1WI 高信號，T2WI 低信號。此外，SNTCS 與未成熟畸胎瘤、惡性畸胎瘤等部分病理學(xué)組織相近，需行免疫組化檢查予鑒別[3]。

總之，SNTCS 罕見，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，且其組織及形態(tài)學(xué)成分較復(fù)雜，確診仍需靠病理和免疫組化檢查。