腹腔內(nèi)未成熟畸胎瘤繼發(fā)睪丸旁腹膜膠質(zhì)瘤病1 例

陳 莉，李彥嬌，鄭琛睿，柯素霞，干蕓根（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)深圳市兒童醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518000）

病例男，2 月12 天，因“腹脹3 天”收入深圳市兒童醫(yī)院普外科進(jìn)行治療。查體顯示：腹脹明顯，腹壁靜脈曲張，觸診腹尚軟。血清腫瘤標(biāo)志物顯示甲胎蛋白（AFP）2 842 ng/mL（正常：25～1 000 ng/mL）,神經(jīng)元烯醇化酶（NSE）31.83 ng/mL（正常：13.9～30.7 ng/mL）。全腹腔CT 平掃+增強(qiáng)掃描顯示：腹腔內(nèi)可見一大小約12.9 cm×11.3 cm×7.7 cm 的巨大腫塊，密度不均，以囊性成分為主，CT 值約6～13 HU，實(shí)性成分及多發(fā)分隔CT 值約28～32 HU，其內(nèi)可見多發(fā)條片狀鈣化灶及散在脂肪密度影；占位效應(yīng)明顯，推壓周圍器官；增強(qiáng)后病灶囊性成分未見強(qiáng)化，實(shí)性成分及分隔可見輕度強(qiáng)化，周圍血管及腹腔淋巴結(jié)未見明顯異常（圖1）。

圖1 腹部CT 圖像。圖1a：橫斷位CT 平掃：腹部囊實(shí)性腫塊，密度不均，以囊性成分為主，可見實(shí)性成分及多發(fā)分隔，并見多發(fā)條片狀鈣化灶及散在脂肪密度影，占位效應(yīng)明顯；圖1b，1c：冠狀位及矢狀位CT 增強(qiáng)動(dòng)脈期重建圖像示病灶囊性成分未見強(qiáng)化，實(shí)性成分及分隔輕度強(qiáng)化。圖2 病理：腫塊由3 個(gè)胚層來源組織構(gòu)成，外胚層見表皮、皮膚附件及神經(jīng)膠質(zhì)，中胚層見纖維、脂肪、平滑肌及軟骨，內(nèi)胚層見假復(fù)層纖毛柱狀上皮及黏液狀上皮，部分組織分化不成熟，可見未分化的小細(xì)胞成片分布，其內(nèi)見原始神經(jīng)管結(jié)構(gòu)（HE 染色）。

行腫瘤切除術(shù)，見腫瘤位于腹腔內(nèi)，手術(shù)過程中腫瘤包膜未見破裂，未見腫瘤組織溢出。術(shù)后病理：腫塊由3 個(gè)胚層來源組織構(gòu)成，外胚層見表皮、皮膚附件及神經(jīng)膠質(zhì)，中胚層見纖維、脂肪、平滑肌及軟骨，內(nèi)胚層見假復(fù)層纖毛柱狀上皮及黏液狀上皮，部分組織分化不成熟，可見未分化的小細(xì)胞成片分布，其內(nèi)見原始神經(jīng)管結(jié)構(gòu)。為未成熟型畸胎瘤（3 級(jí)）（圖2）。全自動(dòng)免疫組化（A10）：原始神經(jīng)管Bcl-2 小灶（+）、CD56（+）、CD99 小灶（+）、PGP9.5（-）、Syn（-）、NSE（-）、GFAP（-）、NeuN（-）、S-100 局灶（+）、Ki67 約95%（+）?；純航?jīng)治療好轉(zhuǎn)后出院。

3 年后患兒因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊包塊4 天”再次入院。查體示：右側(cè)陰囊增大，其內(nèi)可觸及一質(zhì)地較硬包塊，表面凹凸不平，活動(dòng)度尚可，無觸痛，擠壓包塊無變化。血清腫瘤標(biāo)志物正常。超聲提示：右側(cè)陰囊內(nèi)睪丸旁見低回聲團(tuán)，大小約1.2 cm×0.5 cm，邊界尚清，其內(nèi)回聲欠均勻，可見斑點(diǎn)狀高回聲（圖3）。陰囊MRI 顯示：右側(cè)陰囊內(nèi)睪丸后方可見一類圓形腫塊影，邊界尚清，大小約10.2 mm×10.4 mm×10.0 mm，周邊呈T1WI 等信號(hào)、T2WI 及脂肪抑制高信號(hào)，DWI（b 值=800）呈稍高信號(hào)，中央?yún)^(qū)于各序列均呈低信號(hào)，周圍未見明確脂肪信號(hào)，病變?cè)鰪?qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化；右側(cè)精索較對(duì)側(cè)稍增粗，陰囊內(nèi)可見積液信號(hào)。左側(cè)睪丸體積較小，信號(hào)未見異常，增強(qiáng)后未見異常強(qiáng)化（圖4）。

圖3 右側(cè)陰囊超聲：右側(cè)陰囊內(nèi)睪丸（白色星號(hào)）旁見低回聲團(tuán)（白色箭頭），大小約1.2 cm×0.5 cm，邊界尚清，其內(nèi)回聲欠均勻，可見斑點(diǎn)狀高回聲。圖4 陰囊MRI：右側(cè)陰囊內(nèi)睪丸（*）后方見一類圓形腫塊影（白色箭頭），陰囊內(nèi)可見積液信號(hào)。圖4a～4e：橫斷位T1WI、橫斷位T2WI、橫斷位及矢狀位T2WI 脂肪抑制、DWI（b值=800）示病變周邊在T1WI 呈等信號(hào)、T2WI 及T2WI 脂肪抑制呈高信號(hào)、DWI 呈稍高信號(hào)，中央?yún)^(qū)于各序列呈低信號(hào)；圖4f：橫斷位T1WI 脂肪抑制增強(qiáng)掃描示病變呈不均勻強(qiáng)化。圖5 右側(cè)睪丸旁腫瘤病理圖像示：光鏡下見散在巢片狀神經(jīng)膠質(zhì)形成，其間為增生的纖維組織。結(jié)合病史，符合睪丸旁膠質(zhì)瘤病（HE 染色）。

行陰囊內(nèi)腫物探查術(shù)，見腫物無包膜，與睪丸附睪界限不清，粘連明顯。結(jié)合病情僅取部分病灶送檢病理。病理：（右側(cè)附睪腫物）光鏡下見散在巢片狀神經(jīng)膠質(zhì)形成，其間為增生的纖維組織。結(jié)合病史，符合睪丸旁膠質(zhì)瘤?。▓D5）。全自動(dòng)免疫組化（A1）：GFAP（+），S-100（+），NeuN(-)，Oct3/4（-）?；純航?jīng)治療后予以出院。

討論腹膜膠質(zhì)瘤病（Gliomatosis peritonei，GP）是一種大量神經(jīng)膠質(zhì)組織在腹膜表面呈播散性種植的病變，可視為卵巢畸胎瘤的罕見并發(fā)癥，且多位于腹腔內(nèi)[1]。但也有少數(shù)報(bào)道顯示GP 與卵巢畸胎瘤無關(guān)，包括原發(fā)于胃、肝、膽囊以及腹膜后等部位的畸胎瘤[2-3]，部分報(bào)道還顯示其與腦室-腹腔分流術(shù)有關(guān)[4]。極少數(shù)報(bào)道顯示GP 可位于陰囊[3]及腹股溝疝[5]等罕見部位。本例結(jié)合病史，推測(cè)GP 為腹腔內(nèi)未成熟型畸胎瘤發(fā)展而來，且位于陰囊內(nèi)睪丸旁。

目前關(guān)于GP 的起源有2 種理論：①畸胎瘤的未成熟神經(jīng)細(xì)胞因腫瘤包膜破裂通過腹膜種植及血管、淋巴管播散，并成熟為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞；②腹膜表面或體腔上皮下多潛能干細(xì)胞或間充質(zhì)細(xì)胞在畸胎瘤分泌的某些因子或其他因素刺激下分化為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞[6-7]。本例結(jié)合病史，推測(cè)最有可能為先前未成熟畸胎瘤的未成熟神經(jīng)細(xì)胞在陰囊內(nèi)的種植轉(zhuǎn)移及隨后的成熟所致。由此可見，在臨床手術(shù)過程中應(yīng)盡量保證畸胎瘤的瘤體完整切除，避免瘤內(nèi)容物種植轉(zhuǎn)移，且術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，當(dāng)發(fā)現(xiàn)腹膜結(jié)節(jié)或腫塊時(shí)應(yīng)考慮GP。

學(xué)者們普遍認(rèn)為GP 在生物學(xué)行為上多為良性，預(yù)后較好，其轉(zhuǎn)歸主要有3 種：①大部分無癥狀持續(xù)存在，不會(huì)對(duì)患者的預(yù)后產(chǎn)生任何影響；②復(fù)發(fā)，或作為生長(zhǎng)畸胎瘤綜合征的一部分或發(fā)生GP 到生長(zhǎng)畸胎瘤綜合征的轉(zhuǎn)化；③極少數(shù)可惡變[1，6]。本例根據(jù)病情未作病灶完全切除，而采取長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)。

綜上所述，雖然GP 很少見，但在畸胎瘤患者出現(xiàn)腹膜腫塊或多發(fā)結(jié)節(jié)時(shí)應(yīng)予以考慮。在排除轉(zhuǎn)移瘤等常見原因后，尤其應(yīng)考慮該病的可能性，并進(jìn)行病理活檢證實(shí)。此外，本例患兒的GP 特點(diǎn)是其發(fā)生于陰囊內(nèi)睪丸旁這個(gè)十分罕見的位置且其未成熟畸胎瘤發(fā)生于腹腔而不是卵巢。因此，當(dāng)出現(xiàn)畸胎瘤伴發(fā)其他部位腫塊或多發(fā)結(jié)節(jié)時(shí)，GP 應(yīng)作為診斷考慮之一。由于其潛在惡變可能，應(yīng)對(duì)其進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。