腹腔孤立性纖維性腫瘤1例

宗振澤 張宏偉 劉建偉

孤立性纖維性腫瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種間葉細胞起源的軟組織腫瘤[1]，臨床上較為罕見。Klemperer和Rabin于1931年首次對此類腫瘤進行了報道[2]。由于其大體及組織學特征與大多數軟組織腫瘤相似，所以SFT在過去有不同的名稱，包括良性間皮瘤、局限性間皮瘤、孤立性纖維間皮瘤和局限性纖維瘤等[3]。SFT可以來源于身體的任何部位，最常見的部位是胸膜，其次是腦膜、下肢皮下組織、后腹膜、眼眶等[4]。本研究觀察1例腹腔孤立性纖維性腫瘤患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，69歲，漢族，無吸煙史，間斷少量飲酒30余年，約3年前因“急性下壁、正后壁心肌梗死 Killip I級”于我院行冠狀動脈造影術及PCI術，同時診斷為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，一度房室傳導阻滯，二度I型房室傳導阻滯，2型糖尿病病史約10年，目前血糖控制在6～10mmol/L，患者近半個月來，無明顯誘因出現腹脹，無腹痛，伴有排氣、排便減少，大便干燥、成形，無粘液膿血便，進食量較前下降，體重無明顯變化。無發熱，無惡心、嘔吐，無反酸，偶有噯氣。體格檢查發現下腹部有一固定性包塊，邊界不清，質地硬，無波動感，腹部無壓痛、反跳痛及肌緊張，腹部叩鼓音，移動性濁音可疑陽性，腸鳴音弱。查腹部增強CT示中下腹腔可見不規則腫物，大小21cm×13cm×20cm（左右×前后×上下），其內密度欠均勻，可見多發條絮狀略高密度影，其下邊緣可見大小2.8cm×2.3cm高密度影，病灶呈不均勻強化，其內可見多發供血血管（見圖1）。完善相關術前檢查后，于2022年4月8日在我院普外科行“腹膜外腫瘤切除術”，腹腔內見血性腹水約1000ml，吸凈后可見切口下方腫瘤大小25.0cm×25.0cm，有包膜，腫瘤背側局部有破潰，腫瘤底部與膀胱關系密切，與乙狀結腸及系膜無粘連，打開膀胱與腫瘤分界處前腹膜，將腫瘤與膀胱小心分離，結扎腫瘤滋養血管，將腫瘤完整切除，術中總計出血量2000ml，輸注同型紅細胞6個單位，手術過程順利（見圖2）。術后病理：（腹膜后）結合免疫組化，符合孤立性纖維性腫瘤，免疫組化結果：Vimentin（+），LcA（-），Desmin（-），SMA（-），S-100（-），CD117（-），CD34（+），CD99（+），CD68（-），Bcl-2（+），Ki-67（約20%）。診斷為孤立性纖維性腫瘤（見圖3）。

圖1 腹部增強CT

圖2 巨檢

圖3 術后病理

2 討論

SFT是臨床中一種罕見的腫瘤。在1942年時，Stout和Murray將其稱之為“血管上皮細胞瘤”，而現今對于血管上皮細胞瘤和孤立性纖維性腫瘤已經達成共識，它們被認為是同一實體[5]。該病目前每100萬人中就有2人被確診[6]。發病年齡跨度較大，多在20～70歲，男女發病率無明顯統計學差異，其生物學行為大多表現為良性或者交界性，惡性占少數。SFT的臨床病程很難預測[7]，盡管大多數為良性，但仍有5%～10%的腫瘤會出現復發、轉移，通常可以轉移到肝、肺、骨等[8]。大多數惡性腫瘤的生物學行為都與大體積（＞5cm）、有絲分裂率增加（＞4MF/10HPF）、高細胞密度、存在未成熟和多形性腫瘤細胞以及出血有關[9]，而在Demicco等[10]的報道中，還提出了與是否存在腫瘤壞死及浸潤邊界有關。

SFT的臨床表現多不典型，常因出現腫瘤壓迫癥狀后就診。若腫瘤發生在眼眶，當腫瘤位置較表淺時常伴有眼瞼腫脹，當腫瘤位置較深且腫瘤體積較大時常伴有無痛性眼球突出，眼球活動受限，復視、眼瞼下垂等臨床表現[11]。若腫瘤出現在胸膜，患者常伴有咳嗽、胸痛、胸悶等癥狀[12]。若腫瘤出現在中樞神經系統時，常伴有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、肢體無力等癥狀[13]。若腫瘤出現在腹膜后，會出現腹脹、排氣、排便減少等癥狀[14]。

在組織學方面，以非特異性“無規則”方式生長，由梭形成纖維細胞組成，細胞核內的細胞質極少[1]，常呈現為酷似低級別纖維黏液樣肉瘤的扭曲或分支血管，間質水腫或微囊變，往往出現類似肌纖維母細胞瘤中所見石棉樣膠原纖維，而缺乏CD34表達的腫瘤更容易發生轉移，且表現為特征性血管外皮細胞瘤樣結構，呈現出擴張的血竇樣或裂隙樣、樹枝樣、鹿角樣血管模式[15]。許多標記物都可以在SFT上表達，如波形蛋白、CD99、Bcl-2、核β-連環蛋白、EMA等[16]。波形蛋白表達聯合CD34陽性是免疫組化分析中的典型特征，且超過50%的SFT表達為CD99陽性[16]。然而CD34陽性缺乏特異性，在胃腸道腫瘤中，胃腸道間質瘤（GIST）是另一種CD34陽性的間質性腫瘤，該腫瘤也可發生在腹膜后[1]。SFT的一些變體有著不一樣的形態特征，包括脂肪形成、富含巨細胞和去分化變體。這些變體一般都涉及到一些深部組織，如眼眶、縱膈、胃、腹膜后等。與其他軟組織腫瘤相似，SFT也表現出了去分化，然而去分化的主要方式是以梭形細胞肉瘤的形式存在[17]。

關于SFT的治療，像大多數軟組織腫瘤一樣，對于該腫瘤的治療主要為手術切除，根治性切除術手術是關鍵。也曾有人提出過術前應用放療可能會使患者受益，可以加強對局部腫瘤的控制，進而降低手術過程中的出血風險[18]，但目前針對放療、化療是否能夠使患者更好的獲益還沒有達成共識，還需要更多的臨床試驗加以佐證。