旁中心凹滲出性血管異常復合體

惠延年

作者單位：(710032)中國陜西省西安市，空軍軍醫大學西京醫院眼科 全軍眼科研究所

0新疾病的由來

相干光斷層掃描(OCT)開創了眼底成像的新紀元。應用OCT成像可以發現和觀察到眼底以往未曾了解的新病變。本篇介紹一個例證。2011年，Querques等[1]在法國眼科雜志報告了2例獨特的臨床眼底病征(entity)，將其命名為“旁中心凹滲出性血管異常復合體”(PEVAC)。例1為82歲女性，例2為52歲男性，主訴均為右眼視物模糊。眼底檢查顯示旁中心凹有大而孤立的動脈瘤樣病灶，伴有小出血點、視網膜內滲出、細小硬性滲出。熒光素眼底血管造影(FFA)與吲哚菁綠血管造影(ICGA)證實無其他相關的視網膜與脈絡膜血管異常。OCT顯示與PEVAC對應的圓形強反射病灶，由視網膜內囊腔包圍。例2經3次每月1次的雷珠單抗玻璃體內注射，病灶無變化。作者推論，此病征的發生沒有毛細血管缺血和炎癥，可能由于視網膜血管內皮細胞變性引起。這可以解釋對抗血管內皮生長因子(VEGF)治療無應答。從形態學看，該病灶在病理學上屬于擴張的動脈瘤。“異常血管復合體”這個名字，概念比較籠統，也許是為了與眾不同。似稱為“特發性旁中心凹動脈瘤”更接近病理特征。發現者有命名權。所以我們也要細致觀察，有所發現。

1擴展譜與鑒別診斷

自首次報告后迄今的10a間，約有20多篇文獻報道此病。Sacconi等[2]2017年在AmericanJournalofOphthalmology報告了PEVAC擴展譜。作者在4個視網膜轉診中心進行回顧性隊列研究，納入患者15例15眼，平均年齡73±13歲，其中6眼合并年齡相關性黃斑變性(ARMD)，2眼合并近視黃斑變性；12眼為單個病灶；相干光斷層掃描血管成像(OCTA)顯示病灶與視網膜毛細血管網相連。7例7眼隨訪13.0±10.5mo，無解剖與功能上的變化。3例3眼行抗VEGF治療無改善。2眼出現與病灶偏心的3型新生血管。該研究證實此征可發生在“健康”患者或伴有黃斑病變者。Sacconi等[3]還報告了1例86歲女性高度近視患者，PEVAC與近視性脈絡膜視網膜變性共病。作者強調應與MacTel Ⅰ型、初發3型新生血管[視網膜血管瘤樣增生(RAP)]鑒別，以便準確治療與隨訪。

2非滲出性與滲出性

關于PEVAC的進展和預后也有多篇報道。此病變通常不進展，對視力影響有限。視網膜內滲出伴大的動脈瘤樣病變可引起視力下降和視物變形。據此，有學者建議將其區分為兩種類型，即非滲出性和滲出性(e)PEVAC，而前者是后者的臨床前階段[2-3]。ePEVAC的滲出前階段被稱為非滲出性PEVAC(nePEVAC)。Sacconi等[4]于2020年再次報告了6例/眼，平均年齡75±10歲?；€時病灶周圍毛細血管稀疏，無滲出和視力損害。隨訪15±9mo，4眼中3眼發生滲出伴視物變形和視力下降。3例玻璃體內注射抗VEGF藥物但無明顯改善。提示對非滲出性病灶需要用多模成像持續密切隨訪[4]。

3治療與隨訪

多數病例無需治療或沒有治療。局部激光光凝可能是一種有效的療法，但僅有個案報告。Mrejen等[5]報告了8例患者，發病年齡68.6±13.7(45～84)歲。5例曾誤診。7例病灶單一，主要位于表層毛細血管網的2眼，限定在深層毛細血管網的2眼，位于兩層的3眼。2個病灶(位于兩層)的1眼。滲出逐漸消散的2例，其中1例進行了2次局部熱激光光凝治療；另1例進行了13次玻璃體內抗VEGF注射，但不能排除自發性改善。Tombolini等[6]新近報告了1例74歲男性，右眼視力下降，持續6mo。根據多模態眼底影像學診斷為滲出性(e)PEVAC。無高血壓、糖尿病或其他血管病變病史。接受雙氯芬酸局部治療1mo后，視網膜內滲出逐漸消退。推測雙氯芬酸在ePEVAC治療中具有潛在作用。國內學者也分別報告了此病的個案。1例53歲女性糖尿病患者,病程7a，無糖尿病視網膜病變(DR)，視力下降1mo，FFA晚期有滲漏[7]。Fu等[8]報告1例56歲女性并隨訪2a，經2次微脈沖激光治療，病灶明顯消退。Verhoekx等[9]報告21例患者，年齡75.3±11.1(53～90)歲，隨訪24.3±13.8(9～46)mo。12例視網膜內囊腔無變化，9例囊腔消散或不見。提示長期預后影響不大。另有數篇個案或小病例組報告，包括577nm激光治療有效的病例[10-15]。

4 PEVAC樣病變

有趣的是，Smid等[16]在2021年報告了27例所謂的PEVAC樣病變(PEVAC-resembling lesions)。這類動脈瘤樣異常伴有DR或視網膜靜脈阻塞等血管病變。相比同組的10例PEVAC(無視網膜血管病變，但8例有高血壓或心血管疾病；均為單側，1例多病灶，9例病灶在中央凹500μm內)，23%的PEVAC樣病變出現在雙側；56%為單側多病灶；56%病灶在中央凹500μm內。兩者的OCT特征相似。由此推測PEVAC是一種原因不明的微血管病變。

5結語

總的看來，此病多發生于老年人，即使沒有明顯的視網膜血管病變，高血壓或血管老化的基礎性改變是存在的。由此推測微血管的動脈瘤樣擴張，與視網膜微血管周細胞的變性凋亡有關。在影響到微血管的形態與功能時，出現滲出性變化；伴有缺血可引起類似RAP的視網膜內新生血管。應考慮對滲出性病例進行隨訪或低能量激光治療。此病的提出和多篇臨床報告，再次提示我們在臨床實踐中，要認真觀察和思考，不放過任何疑問，才能有新的發現和認識。