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王松齡教授治療肌張力障礙經驗總結*

2023-01-04 19:35:37趙彥青
光明中醫 2022年9期

李 穎 趙彥青

肌張力障礙(Dystonia)是一種不自主、持續性肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常的綜合征。主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以異常動作和姿勢性障礙為特征[1,2],最早由Oppenheim[3]于1911年描述。臨床分型可以分為扭轉痙攣、痙攣性斜頸、Meige綜合征、手足徐動癥、書寫痙攣、多巴反應性肌張力障礙、發作性運動障礙[4]。病因包括原發性和繼發性:原發性病因尚不清楚,可能與遺傳因素、環境因素等有關;繼發性多明確,如感染、變性、代謝障礙、藥物(左旋多巴、胃復安等)、中毒、外傷等。臨床特點多為異常的表情姿勢和不自主的變換動作,晨輕暮重,病程較長,預后不一,嚴重影響日常工作及生活,帶來極大的痛苦,患者常伴隨有抑郁焦慮狀態。治療上,西醫尚無特效的治療方法,應用藥物、肉毒素、手術等潛在的不良作用不可避免,療效差異顯著,臨床癥狀常反復發作。

王松齡教授,全國名老中醫,師承博士生導師,碩士研究生導師,現聘于河南省中醫院。王教授從事中醫臨床、教學、科研工作50余年,融匯中西,臨證豐富,擅長各種內科疑難雜癥。筆者有幸跟隨王教授學習,受益良多,現將王教授治療肌張力障礙的經驗總結如下,以饗同道。

1 肌張力障礙的病因病機

肌張力障礙屬中醫“瘛疭”“痙證”“風搐”的范疇,中醫文獻對此病的描述首見于《黃帝內經》,《靈樞·熱病》:“熱病數驚,瘛疭而狂”。其臨床表現正如《傷寒明理論》對瘛疭的描述一樣:“瘈者筋脈急也,疭者筋脈緩也。急者則引而縮,緩者則縱而伸。或縮或伸,動而不止者,名曰瘛疭”。《醫學原理·痙門論》曰:“是以有氣血不能引導,津液無以養筋脈而治者……有因真原本虛,六淫之乘襲,致血不能養榮者,雖有數因不同,其津血有虧,無以滋榮經脈則一”[5]。歷代醫家[6]通過對臨床實踐經驗的總結把該類疾病的病因歸為時邪或濕熱或氣血不足或先天因素,致筋脈失濡,拘急難伸而發病,以是否存在異常姿勢、表情或肌張力障礙作為診斷的關鍵步驟。凡具有不自主性和持續性姿勢性障礙和異常動作,排除其他可引起此類癥狀的疾病外,均可考慮為此病。王松齡教授在古今先賢經驗的基礎上,結合臨床實踐,提出肌張力障礙與肝脾肺腎關系密切,歸結此病有虛證、實證、虛實夾雜證三大類。虛證病因多為氣血陰陽津液虧虛,經脈失養,而發攣急震顫致痙,多見柔痙;實證多痰濕瘀血熱盛,阻滯經氣或焦灼津液,使經脈不利而發痙,多為剛痙;虛實夾雜證多為正氣不足,六淫外犯,邪正膠結,陰陽乖戾而發痙。王教授認為筋脈失濡,拘急難伸為總的病理機制。

2 肌張力障礙辨證論治

王教授根據此病臨床表現復雜多樣的特點,提出臨床論治應謹守病機,明辨虛實。采用以扶正為主,佐以祛邪的治則,以補益脾胃、溫通經絡、攻下消積、滌痰解痙為治療大法。

2.1 諸虛百損柔痙證諸虛主要是臟腑氣血津液虧虛,適用證候:針對虛勞病中氣、血、陰、陽之虛差別,用薯蕷丸重點解決精血虧損、筋脈失養、外邪侵擾、營衛失和的柔痙諸證候,適當兼顧脾胃虛弱、納少便溏;肺脾兩虧的衛外失固、容易反復感冒致頑固咳嗽病證;心脾虧損致氣血乏源的面色萎黃,營養欠佳;脾腎陽虛的五更泄瀉及四肢厥冷等表現。治療上王教授主張扶正生津,兼以調和營衛。方藥如下:炒山藥30~60 g,人參10 g,黃芪15 g,白術30 g,炙甘草6 g,當歸10~15 g,炒白芍10~15 g,川芎6 g,桂枝6~8 g,生姜6 g, 大棗12 g,天花粉8~12 g。上方隨患者氣、血、陰、陽諸虛之別而加減用藥。制作用法:每日1劑,水煎2次,合并濾液,分2次溫服,取微汗。若汗不出,啜溫煦可口的熱粥促其發汗。其中薯蕷丸方源于《傷寒雜病論》,主治因虛勞病,氣血陰陽俱虛,抵抗力弱,外邪入侵機體致病,是各種虛勞病證的扶正固本方。在此重點解決精血虧損、筋脈失養、外邪侵擾、營衛失和的柔痙諸證候;瓜蔞桂枝湯有調和營衛、生津清熱作用,主治屬于營衛失和、經脈失養的柔痙病證。合二為一主治虛勞諸不足,風邪百疾中以營衛不和、經脈失于濡養發為柔痙的病證。兩者加減合方乃扶正固本為主、調和營衛為輔的良方。臨床根據本虛主體之不同,適當兼顧脾胃肺腎等。

2.2 寒束經脈邪實痙證脾胃偏虛,肝腎失養,若外受寒濕,內合虛損,則寒凝收引,筋脈拘急,適用證候:無汗而惡寒、小便少、氣上沖胸、口噤不得語,常伴有舌質淡,苔白滑,脈弦緊等。治療原則有三:急則治其標,先以葛根湯散寒解痙治標;再調理脾胃,以化生氣血,達到溫肌肉、充皮膚、肥腠理、調營氣、固衛氣之功;最后養肝腎,以滋陰柔肝,補腎壯骨,使外邪不可干,內邪被驅于外,達到扶正固本、預防復發之效。治療以散寒解痙為原則,基礎方藥:葛根6~30 g,麻黃6 g,桂枝6 g,白芍10 g,炙甘草6 g,生姜6 g,大棗10枚。制作用法:先取1000 ml水,先煮麻黃、葛根,去掉白沫,再放入剩下的藥,煮至300 ml水,去渣。每次服用150 ml,分2次溫服,每日1劑。本方由葛根湯、八珍湯、虎潛丸加減化裁而成。其中葛根湯(出自《傷寒雜病論》)專治外寒風寒表實,項背強,無汗惡風,或自下利,或血衄;痙病,氣上沖胸,口噤不語,無汗,小便少,或卒倒僵仆所見諸證候;八珍湯(源于《瑞竹堂經驗方》)主治氣血兩虛證。面色蒼白或萎黃,頭暈耳眩,四肢倦怠,氣短懶言,心悸怔忡,飲食減少,舌淡苔薄白,脈細弱或虛大無力。臨床常用于治療病后虛弱、各種慢性病,以及婦女月經不調等屬氣血兩虛者;虎潛丸(出自《丹溪心法》)主治肝腎陰虛,癥見腰膝酸軟,筋骨萎軟,腿足萎弱,步履維艱,舌紅少苔,脈細弱等。諸方辨證加減后對解除寒束經脈所致的邪實痙證有較好的療效。

2.3 陽明熱實痙證適用證候如項背強急、手足抽動、四肢僵硬活動不便,且傍晚更甚,常伴有腹滿便結,或里熱口渴,舌質紅,苔黃燥,脈弦數等證候。治療以攻里消積定痙為原則,基礎方藥:厚樸8~15 g,大黃4 g,枳實12~24 g,生白術24~48 g,天麻8~12 g,鉤藤10~20 g,川牛膝10~20 g,首烏藤10~20 g,全蝎3~8 g,僵蠶6 g,炒白芍10~20 g,炙甘草4~8 g。制作用法:上藥中全蝎、僵蠶兩味,先烘干粉碎過120目篩,分2次于早、晚餐時用面湯送服;余10味水煎2次,合并濾液為300 ml,分2次溫服,每日1劑。本方由小承氣湯、枳術湯、天麻鉤藤飲、五虎追風散、芍藥甘草湯加減化裁而成。其中小承氣湯(出自《傷寒雜病論》)專治陽明腑實積滯已成燥結卻不堅實者,而以脹滿氣逆為主,阻塞中焦所見諸證候;枳術湯(源于《傷寒雜病論》)主治氣滯水停,癥見心下堅,大便不爽等證候;天麻鉤藤飲(出自《中醫內科雜病證治新義》)有平熄肝風、益陰止痙作用;五虎追風散(出自《史全恩家傳方》)有祛風解痙作用;芍藥甘草湯(出自《傷寒雜病論》),有酸甘化陰、緩解筋脈拘急痙攣的作用。諸方辨證加減后對解除陽明腑實所致的陽明里熱痙證有較好的療效。

2.4 痰濁瘀阻慢痙證適用證候如欲作剛痙的項背強急、四肢僵硬,時有抽搐,晨輕暮重。晚餐時偶有口噤、齒,常伴見惡風寒,無汗,頭痛昏蒙,胸脘滿悶,舌苔白膩,脈滑或弦滑。治療以滌痰祛濕散寒解痙為原則,方藥如下:清半夏10~12 g,橘紅12 g,茯苓15 g,石菖蒲9 g,枳實10 g,葛根20~30 g,焦白術30 g,麻黃8 g,桂枝8 g,炒白芍12 g,炙甘草8 g,全蝎3~6 g。制作用法:上方藥中,除全蝎先搗碎研細分2次吞服外,余藥中麻黃先煎去浮沫,再入其他10味藥同煎,2次合并濾液為300 ml,分2次溫服,每日1劑。本方由導痰湯、葛根湯、止痙散三方化裁而成。導痰湯(出自《傳信適用方》引黃甫坦方)有燥濕祛痰、行氣開郁作用;對痰濕瘀滯、經脈不利者有益;葛根湯(出自《傷寒雜病論》),除治療太陽傷寒表實無汗兼項背強急外,又治療風寒濕邪與衛氣相持,即不能外透,又不能下行,逆而沖上,欲作剛痙之病證;止痙散(出自《楊氏家傳方》)有祛風化痰、通絡止痙之用,對風痰襲擾頭面、阻于經腧引起的口眼斜,肌肉僵硬顫抖有效。三方化裁對有痰濁瘀滯、外邪襲絡、風痰阻脈、經腧不利之痙證皆有良效。

3 驗案舉隅

患者,男,56歲,農民。2018年4月6日初診。主訴:頭顫,頸部不自主向右扭動4年余,加重3個月。現病史:患者2014年曾診斷為抑郁焦慮癥,曾服用帕羅西汀,喹硫平治療,半年后緩解,隨后出現頭部不自主向右側扭動,初始癥狀較輕,休息后可緩解。2018年初上述癥狀加重,前往某醫院注射肉毒素治療,改善不明顯。3個月前患者頭部不自主向右側扭動癥狀加重,頸部不自主向右側傾斜,發作頻繁,遂到門診求王松齡教授治療。刻下癥見:神志清,精神差,頭顫,頸部不自主向右側扭動,影響走路與用餐,且心煩急躁,頸部僵硬不適,眠差多夢,納可,小便黃赤,大便干結難解,腹滿拒按。既往史:高血壓病病史6年,每日服用硝苯地平緩釋片(20 mg,每日2次),血壓控制尚可;2型糖尿病病史1年,服用二甲雙胍緩釋片(0.85 g,每日1次)血糖控制尚可。否認與此病相關其他疾病史。中醫四診:神志清,精神差,舌質紅,苔黃厚而干,左關弦滑,右關滑實有力。輔助檢查:經上海復旦大學附屬華山醫院委托上海昂樸生物科技有限公司檢測提示該患者“痙攣性斜頸性肌張力障礙”可能與遺傳基因變異有關。西醫診斷:痙攣性斜頸性肌張力障礙。中醫診斷:痙證(陽明實熱剛痙)。辨證分析:陽明里實,熱傷津液,筋脈失養,擾亂神明。治則治法:先用大承氣湯瀉其實熱,急下存陰;后用厚樸三物湯,芍藥甘草湯,五虎追風散化裁,瀉實柔筋,解痙緩急。方藥組成:大黃10 g,厚樸9 g,枳實15 g,芒硝8 g。加水先煮厚樸、枳實,去滓后納入大黃,再煮10 min,去渣,溶入芒硝,更上微火煮一、二沸,分2次服用。取3劑,每日1劑。

2018年4月9日二診。上藥服3劑后,排出大便,現腑氣通暢,心煩急躁、頸部僵硬不適明顯好轉,癥狀較前減輕。現大便稍干,仍有心煩情緒不穩,納食尚可,睡眠較差等表現。查舌質紅,苔黃膩,脈弦滑。西醫診斷:①痙攣性斜頸肌張力障礙;②焦慮抑郁狀態。中醫診斷:①痙證;②郁病。辨證:里熱未盡,煉津為痰,擾神阻脈,灼筋化風。治法:清瀉里熱,化痰安神,養肝濡筋,熄風止痙。方藥:厚樸三物湯,芍藥甘草湯,五虎追風散化裁。處方如下:厚樸15 g,枳實10 g,大黃4 g,白芍15 g,甘草6 g,膽南星6 g,天麻10 g,蟬蛻10 g,全蝎6 g,蜈蚣1條,葛根30 g,浙貝母15 g,青礞石20 g,生龍齒30 g。取7劑,每日1劑,水煎分2次溫服。

4月16日三診。患者頭顫與頸部僵硬不適進一步好轉,心煩急躁逐日緩解,睡眠進一步好轉,大便偏稀,每日1~2次。查舌紅稍變淡,黃膩苔漸薄,脈弦細而滑。可見里熱漸消,痰火消減。故仍以上方去大黃,加僵蠶15 g。取28劑,水煎分2次溫服,每日1劑。

5月15日四診。患者病情進一步緩解,食眠二便如常。查舌質淡紅,苔薄黃稍膩,脈細滑。辨證分析為:痰熱漸消,肝陰被耗,筋脈失濡,經腧不利。遂調方如下:厚樸8 g,枳實10 g,生白術20 g,當歸10 g,白芍12 g,雞血藤30 g,龜甲膠10 g,天麻10 g,鉤藤12 g,全蝎6 g,蜈蚣1條,僵蠶15 g,葛根30 g,浙貝母20 g。取28劑,水煎,分2次溫服,每日1劑。

6月14日五診。患者僅有輕度頭顫,偶有頸部不自主向右側擺動,其余癥狀均已消除。查舌淡紅,苔薄黃微膩,左關脈細弦,右關脈沉細,雙尺脈弱。辨證分析:陰血不足,筋脈失濡,內風漸息,經腧失和。調整處方如下:西洋參12 g,阿膠珠10 g,龜甲膠10 g,鹿角膠4 g,白芍15 g,甘草6 g,天麻10 g,鉤藤10 g,全蝎6 g,僵蠶10 g,葛根20 g,龍齒30 g,生牡蠣30 g,桂枝4 g。取60劑,每日1劑,水煎分2次溫服。

8月16日六診。患者近1個月偶有頭部顫動,頸部時而僵硬不適,僅在情緒激動時頸部不自主向右側輕微扭動,余無不適。建議仍服藥,管理好血壓、血糖;抗動脈硬化;預防心腦血管病發生。調整情緒,防止焦慮抑郁失眠再度發生。方藥調整如下:西洋參180 g,紫河車120 g,龜甲膠180 g,鹿角膠60 g,白芍180 g,炙甘草60 g,三七150 g,血竭30 g,全蝎60 g,僵蠶180 g,桂枝60 g,葛根180 g,蒼術100 g,玄參160 g,山藥120 g,生牡蠣180 g。上16味,粉碎過120目篩,裝入0號食用膠囊(每粒含生藥0.5 g)每次12粒,于三餐時以飯湯送服,即每日3次,亦可清水送服;要求每服藥90 d來復診1次。本批膠囊服完,若病情平穩,無不良反應,需參上方繼續制膠囊服用。

按:此病基因報告雖有輕度基因變異,但預后尚好,未發現其他神經系統中的相關器官受累,此患者對多巴胺制劑效果不明顯,僅建議營養支持,調理心情,放松工作,不要過度腦力與體力勞動。縱觀此病證,腎精先虧,肝血不足在先;后因痰熱內生,更傷精血,致使筋脈失養,經腧不利,日久內風動越,使筋脈更加拘急,頭顫頸轉而生內風。為此擬出治療方案,以求治愈并預防復發;制為膠囊劑,堅持服1~3年,力爭獲愈。目前已經服用此膠囊24個月,服后無不良反應及毒副作用,病情穩定,日趨好轉,僅見偶有頭顫及過勞時頸部僵硬不適外,余無異常,故繼續服用膠囊,并追蹤觀察,評價長期療效及長期服藥后的毒副作用反應等情況。

4 小結

肌張力障礙是臨床常見的難治性疾病,其病程長,恢復慢,易反復,給患者帶來身體和心理上的痛苦,嚴重影響患者及家屬日常生活及工作質量。臨床早診斷,早治療對整個病程的影響至關重要,如遷延失治或誤治,致肝腎極虧,氣血亡竭,則成不治之癥。若及早診斷、綜合治療,常可治愈,且預后良好。歸納王教授治療疑難頑疾常在急重時服湯劑,穩定后加服自制丸散,恢復期或后遺癥期堅持服丸散鞏固療效并預防復發。凡中藥治療有效者,盡量單用中藥,個別急危證候可借用現代診療方法以輔助。王教授認為,今后應重視肌張力障礙的中醫與西醫的基礎研究,在臨床上,規定規范的肌張力障礙病證結合診療標準方案,真正達到以中醫藥為主導,西醫藥來輔助,兩者優勢互補,可從根本上提高診斷水平,大幅度提升臨床療效,減少病情反彈及復發率,是當代中醫人共同努力的方向。

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