MSCTA對(duì)嬰幼兒肺靜脈異位引流的診斷價(jià)值

井淑艷，張家愷，任慶云，侯瑞鴻

(河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射與核醫(yī)學(xué)科，河北 石家莊 050031)

肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，APVC)是一種罕見(jiàn)的在胚胎早期形成過(guò)程中肺靜脈(pulmonary vein，PV)畸形發(fā)育導(dǎo)致了PV連接出現(xiàn)了各種異常方式的先天性缺陷。正常情況下，雙肺4條PV均匯入左心房(left atrium，LA)，如果所有PV均沒(méi)有匯入LA稱為全肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，如果有1～3條PV未能與LA連接，則稱為部分肺靜脈異位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。多年來(lái)，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖被認(rèn)為是初篩和診斷肺靜脈異常的首選。然而，由于其視野小，不可能總是追蹤到每一條肺靜脈，并跟蹤其引流匯入的心房。而準(zhǔn)確的描述肺靜脈連接以及評(píng)價(jià)心臟和心臟外解剖結(jié)構(gòu)對(duì)手術(shù)計(jì)劃的恰當(dāng)選擇是非常必要的。多層螺旋CT(mutil-slice computed tomography，MSCT)由于其無(wú)創(chuàng)性、掃描速度快、空間分辨率高、多平面重建能力及各種低劑量掃描策略，CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)可以對(duì)原發(fā)性缺陷及相關(guān)的心臟和心臟外異常進(jìn)行完整的評(píng)估，用于描述肺靜脈引流異常，為患者的手術(shù)方式選擇和預(yù)后提供直觀影像支持。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)APVC的超聲特征研究較多[1-4]，而CT表現(xiàn)報(bào)道較少，且多為個(gè)案及病例報(bào)告[5-8]。本研究通過(guò)總結(jié)近3年來(lái)我院進(jìn)行多層螺旋CT血管成像(mutil-slice computed tomography angiography，MSCTA)檢查的APVC患者的CT影像特征，并與手術(shù)結(jié)果對(duì)照，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷能力。

1 資 料 與 方 法

1.1一般資料 回顧性分析2019年1月—2021年5月于河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院行心臟CTA檢查的APVC患兒49例，剔除3例圖像質(zhì)量不符合診斷要求的病例，最終納入46例APVC患兒，其中男性30例，女性16例，年齡2個(gè)月～5歲，中位年齡23.5個(gè)月。納入標(biāo)準(zhǔn)為：臨床確診為APVC患者，且無(wú)碘對(duì)比劑過(guò)敏、肝腎功能不全等禁忌證。所有病例均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。

本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)通過(guò)。

1.2CTA檢查方法 向所有患者家屬做好解釋溝通工作并均簽署知情同意書(shū)。采用Toshiba Aquilion One 640層動(dòng)態(tài)容積CT，在平靜呼吸狀態(tài)下對(duì)所有患兒進(jìn)行回顧性心電門(mén)控掃描。仰臥位頭先進(jìn)，行胸部定位，掃描范圍為胸廓入口到膈下2.0 cm。對(duì)比劑選用碘克沙醇320 mgI/mL，應(yīng)用EZEM Empower CTA型號(hào)雙筒高壓注射器，依據(jù)不同體質(zhì)量，以0.5～2.0 mL/s的速率注入相應(yīng)量的對(duì)比劑，注射完畢后以相同的速率注入3～20 mL生理鹽水。感興趣區(qū)設(shè)在升主動(dòng)脈層面，CT閾值為250 HU，自動(dòng)觸發(fā)掃描。掃描參數(shù)：管電壓70～80 KV，管電流值最大300 mA，自動(dòng)毫安秒掃描(80～300 mAs)，掃描層厚5 mm，薄層重建層厚0.3 mm。

1.3肺靜脈異位引流類(lèi)型

1.3.1TAPVC 根據(jù)引流位置不同，TAPVC可分為Ⅰ型(心上型)、Ⅱ型(心內(nèi)型)、Ⅲ型(心下型)、Ⅳ型(混合型)。I型TAPVC異常連接位于心上水平，常與左側(cè)無(wú)名靜脈(left innominate vein，LIV)連接。也包括上腔靜脈(superior vena cava，SVC)和奇靜脈(azygos vein，AZ)等一些少見(jiàn)的異常連接。Ⅱ型TAPVC，異常肺靜脈與右心房(right atrium，RA)直接相連或與冠狀靜脈竇(coronary sinus，CS)相連。Ⅲ型TAPVC，異常連接發(fā)生在腹腔，并經(jīng)下腔靜脈(inferior vena cava，IVC)、擴(kuò)張的肝靜脈(hepatic vein，HV)及門(mén)靜脈(portal vein，PV)等匯入RA。Ⅳ型TAPVC，肺靜脈引流位置包含至少前三種的兩種。

1.3.2PAPVC 根據(jù)異常肺靜脈的來(lái)源，分為三種類(lèi)型：Ⅰ型(來(lái)自左肺)、Ⅱ型(來(lái)自右肺)、Ⅲ型(來(lái)自雙肺)。

1.4圖像質(zhì)量評(píng)分標(biāo)準(zhǔn) 以橫斷面為主，結(jié)合重組圖像，分5級(jí)對(duì)圖像質(zhì)量評(píng)分[9]，圖像質(zhì)量≥3分為符合診斷要求。

1.5數(shù)據(jù)收集 薄層重建圖像傳至Vitrea工作站, 進(jìn)行最大密度投影 (maximum intensity projection，MIP)、多平面重組(multiplanar reformation，MPR)、曲面重組(curved planar reformation，CPR)等圖像后處理。由兩名CTA診斷的副高醫(yī)師采用雙盲法獨(dú)立對(duì)APVC合并畸形的圖像進(jìn)行評(píng)分、病例診斷分析。意見(jiàn)不一致時(shí)，參考超聲心動(dòng)圖檢查。

1.6統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件處理數(shù)據(jù)。計(jì)數(shù)資料比較采用配對(duì)χ2檢驗(yàn)(McNemar檢驗(yàn))，并進(jìn)行Kappa一致性檢驗(yàn)，0.75

2 結(jié) 果

2.1圖像質(zhì)量評(píng)價(jià) 46例APVC患兒的CTA圖像均滿足臨床診斷需要，主觀量化評(píng)分為3～5分；Kappa值差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，兩位醫(yī)生評(píng)分的一致性好(Kappa指數(shù)=0.819，P<0.001)。見(jiàn)表1。

表1 2名CT血管影像診斷副高醫(yī)師的圖像質(zhì)量評(píng)分結(jié)果 (例數(shù))

2.2640層動(dòng)態(tài)容積CT對(duì)APVC類(lèi)型及合并畸形的診斷 本研究46例APVC患兒的CTA影像診斷均被手術(shù)證實(shí)，包括38例(82.6%)TAPVC，8例(17.4%)PAPVC，見(jiàn)表2。38例TAPVC患者中包括TAPVCⅠ型25例(65.8%)，TAPVCⅡ型8例(21.1%)，TAPVCⅢ型4例(10.5%)；TAPVCⅣ型1例(2.6%)。8例PAPVC患者中包括PAPVCⅠ型3例(37.5%)，PAPVCⅡ型4例(50.0%)，PAPVCⅢ型1例(12.5%)。

本研究46例APVC患兒合并的心內(nèi)外各種畸形包括房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)、卵圓孔未閉(patent foramen ovale，PFO)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)、完全性心內(nèi)膜墊缺損(complete endocardial cushion defect，CECD)、雙上腔靜脈(double superior vena cava，DSVC)、室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)、肺動(dòng)脈高壓(pulmonary hypertension，PH)、肺動(dòng)脈閉鎖(pulmonary artery atresia，PAA)、單心室(single ventricle，SV)、單心房(single atrium，SA)、內(nèi)臟反位(situs inversus viscerum，SIV)等共有16種，見(jiàn)表3。其中ASD 38例(82.6%，包括2例SA的患兒)，缺損直徑2.2～26.4 cm，中位數(shù)(四分位數(shù)間距)為7.00 cm(10.60 cm)。PFO 8例(13.0%)，卵圓孔直徑1.1～3.0 cm，平均(2.09±0.73)cm。CECD 3例(6.5%)、PDA 28 例(60.9%)，DSVC 3例(6.5%)，VSD 9例(19.6%，包括1例SV的患兒)，缺損直徑3.2～43.6 cm，中位數(shù)(四分位數(shù)間距)為11.60 cm(6.55 cm)。重度PH 5例(10.9%)，PA 1例(2.2%)、HS 4例(8.7%)，右旋心(dextroversion of heart，DH)5例(10.9%)，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition of great arteries，TGA)3例(6.5%)，右心室雙出口(double outlet of right ventricle，DORV)1例(2.2%)。其中5 例(10.9%)APVC患兒被診斷為復(fù)雜畸形(≥3種)。

表2 APVC類(lèi)型的CT診斷結(jié)果統(tǒng)計(jì) (例數(shù)，%)

表3 APVC合并畸形的CT診斷結(jié)果統(tǒng)計(jì) (例數(shù))

3 討 論

3.1MSCTA在APVC患者診斷中的應(yīng)用 APVC是一種發(fā)病率極低的先天發(fā)育異常疾病，表現(xiàn)為部分或全部PV異常引流進(jìn)入體靜脈循環(huán)。根據(jù)PV異常引流的位置和數(shù)目，分為T(mén)APVC和PAPVC。其中TAPVC發(fā)生率為1%～3%，PAPVC的總發(fā)生率不足1%[10-11]。根據(jù)受累肺靜脈的數(shù)量和左向右分流的程度，患者可能會(huì)出現(xiàn)諸如心力衰竭、心律失常等嚴(yán)重的并發(fā)癥，所以充分認(rèn)識(shí)并掌握其放射學(xué)表現(xiàn)，對(duì)肺靜脈的異常連接早期識(shí)別、診斷并進(jìn)行準(zhǔn)確的鑒別和描述對(duì)于制定治療計(jì)劃至關(guān)重要。

超聲心動(dòng)圖由于其價(jià)格廉價(jià)、便捷、可以短期多次復(fù)查，一直以來(lái)被認(rèn)為是初始篩查和診斷APVC患者的首選方式。但是超聲學(xué)窗口的可用性限制了其對(duì)異常結(jié)構(gòu)的最佳可視化，雖然在典型APVC中可顯示明確的肺靜脈通路，但在非典型和混合型病例中所提供可參考證據(jù)明顯有限，并且它高度依賴于操作者的技術(shù)水平，所以超聲心動(dòng)圖并不適合用于術(shù)前計(jì)劃的制定。心臟磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging，CMRI)可以提供解剖和功能評(píng)估，并顯示對(duì)肺血管和心腔的影響，沒(méi)有相關(guān)的輻射風(fēng)險(xiǎn)，盡管近年來(lái)部分研究中心逐漸開(kāi)始使用CMRI來(lái)評(píng)估APVC患者，但由于其有限的可用性、較長(zhǎng)的掃描時(shí)間和幼兒患者需要頻繁鎮(zhèn)靜或全身麻醉，其廣泛應(yīng)用被限制。MSCT由于其無(wú)創(chuàng)性、亞毫秒級(jí)旋轉(zhuǎn)速度、極高的時(shí)間及空間分辨率、強(qiáng)大圖像后處理功能、先進(jìn)的動(dòng)態(tài)容積成像技術(shù)，已經(jīng)進(jìn)入了真正的3D成像時(shí)代[12-13]，能夠提供精準(zhǔn)的三維解剖和心血管結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系，在準(zhǔn)確評(píng)估異常靜脈數(shù)量和引流過(guò)程方面具有顯著優(yōu)勢(shì)，MSCTA已經(jīng)越來(lái)越多地被用于描述和診斷肺靜脈引流異常。

3.2APVC類(lèi)型及合并畸形分析 APVC有多種組合方式，按發(fā)生部位可分為Ⅰ型(心上型，常有無(wú)名靜脈及上腔靜脈的增寬)，Ⅱ型(心臟型，常有冠狀靜脈竇增寬)，Ⅲ型(心下型，常有門(mén)靜脈、肝靜脈、下腔靜脈等增寬)，以及混合型。尤其是APVCⅠ型的異常回流方式最多。本研究46例APVC患者中，TAPVC38例(82.6%)，其中TAPVCⅠ型是本研究中發(fā)現(xiàn)最多的類(lèi)型，達(dá)到了65.8%，與部分文獻(xiàn)報(bào)道[14]的結(jié)果一致，即四支肺靜脈匯合后均直接或間接的匯入右上腔靜脈，經(jīng)此途徑最終匯入右心房，亦有部分研究[15]報(bào)道指出，TAPVCⅡ型是其研究中發(fā)現(xiàn)最多的亞型，可能是由于樣本采集及病例選擇區(qū)域性的抽樣偏倚造成的。如果患者的CTA影像中出現(xiàn)了TAPVC的特征，并且伴有垂直靜脈下降、肝靜脈和下腔靜脈異常擴(kuò)張等征象，則提示為T(mén)APVCⅢ型。TAPVCⅣ型本研究中僅有1例。在PAPVC患者中，無(wú)論是左肺還是右肺的部分異常肺靜脈引流時(shí)的最后途徑基本也都是通過(guò)一條或多條引流靜脈匯入右上腔靜脈進(jìn)而匯入右心房，而無(wú)論是TAPVC還是PAPVC肺靜脈異常連接時(shí)發(fā)生肺靜脈引流至冠狀靜脈竇的比例都很小[16]，本研究發(fā)現(xiàn)亦與前人一致。

APVC患者可以合并有多種心內(nèi)外畸形[8，10]，部分患者為單一畸形，部分患者可同時(shí)合并多種畸形。本研究中合并最多的畸形是ASD，約占82.6%，緊排其后是PDA，約占60.9%，而合并的其他心外畸形最大比例均未超過(guò)20%，這與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[17-20]結(jié)果一致。究其原因可能是由于異位引流的肺靜脈匯入右心房后，部分肺靜脈血液能夠經(jīng)合并的PFO或ASD等心內(nèi)畸形進(jìn)入到左心房，有利于患者的血液交換及正常代謝，進(jìn)而可以緩解患者臨床癥狀。并且本研究發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)(39/48，84.8%)APVC患者都表現(xiàn)出不同程度的右心房、右心室或者整個(gè)右心體積增大。所以當(dāng)我們?cè)谟跋駲z查中發(fā)現(xiàn)伴有或不伴有房間隔缺損的右心增大患者時(shí)，尤其是伴有ASD的患者，都要考慮到APVC的可能，因?yàn)锳PVC病例不伴ASD的病例很少。并且本研究發(fā)現(xiàn)肺靜脈通過(guò)垂直靜脈與右側(cè)上腔靜脈異常引流的患者伴有內(nèi)臟異位或多種復(fù)雜先天性異常的概率更大。另外，MSCTA還同時(shí)顯示了肺淤血、肺水腫(間質(zhì)性或肺泡性)、肺感染等肺部常見(jiàn)的相關(guān)影像表現(xiàn)。

大多數(shù)TAPVC患者在出生后1年內(nèi)就會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，因?yàn)?條肺靜脈完全流入了右心，如果發(fā)生肺靜脈狹窄，出生后24 h內(nèi)會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難和發(fā)紺。但是患者若同時(shí)合并了ASD且缺損面積比較大，甚至患者為SA時(shí)，則患者生存時(shí)間可以大大延長(zhǎng)。然而，對(duì)于PAPVC，大多數(shù)患者直到成年都是無(wú)臨床癥狀的，所以在成人中，PAPVC通常是偶然發(fā)現(xiàn)的。尤其是PAPVCⅠ型的發(fā)病率不足全部PAPVC病例的20%，所以此診斷在兒童很少見(jiàn)。大多數(shù)PAPVC患者可以合并一些ASD等先天性心臟異常，但是不易及時(shí)及早被發(fā)現(xiàn)，但如果發(fā)生較大的左向右分流，特別是VSD的患者出現(xiàn)了右心力衰竭、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥時(shí)，需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。

本研究有一些局限性：本研究為單中心、回顧性研究，樣本量較少且均為嬰幼兒年齡段患者，樣本收集及抽樣有一定的選擇偏倚，今后需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量及群體類(lèi)型對(duì)APVC不同類(lèi)型不同年齡段的各種CT表現(xiàn)進(jìn)行更加全面的前瞻性、多中心研究及分析。

綜上所述，640動(dòng)態(tài)容積CTA能夠清晰立體的顯示出APVC的引流路徑、數(shù)目及合并的各種心內(nèi)外畸形，為臨床術(shù)前計(jì)劃及決策提供更加精準(zhǔn)直觀的影像依據(jù)。