圍產期女性以陣發性疼痛為表現的格林巴利綜合征一例

鄧才洪，曹君，龍松森，孔運瓊，朱晨，曾立，何璐璐，盧新，馮嬌，榮子毅

1.成都市金牛區人民醫院神經內科，四川 成都 610000；2.四川省婦幼保健院藥學部，四川 成都 610000；3.彭州市人民醫院神經內科，四川 成都 610000

格林巴利綜合征(GBS)是一種常見的自身免疫性疾病，其主要損害脊神經根和周圍神經，臨床上呈急性或亞急性起病，多以四肢麻木無力、腱反射消失、蛋白細胞分離為主要特征。該病多見于前驅感染的青壯年和兒童，有部分老年人發病，圍產期女性發病很少見，因圍產期女性生理特點與成人有所不同，故其發病機制研究甚少，目前尚未見相關文獻報道。我院近年收治一例以陣發性疼痛為主要臨床表現的圍產期女性格林巴利綜合征患者，現結合相關文獻復習報道如下：

1 病例簡介

患者女性，24 歲，圍產期，因“陣發性四肢疼痛2+個月”于2021年11月2日入院。患者入院前2+月及分娩前半月，無明確誘因出現雙下肢腳掌處疼痛不適，程度較輕，無明確的肢體無力和麻木。隨后出現雙上肢遠端類似的疼痛，疼痛程度較輕，隨即到當地醫院診治，考慮患者為圍產期女性，與長時間臥床相關，未予相關治療。隨后患者在家自然分娩，分娩后1周突然出現一過性的四肢無力，但很快恢復正常，陣發性四肢疼痛持續存在，較分娩前有所加重。曾在院外多家醫院門診予相應的診治(具體不詳)均未見好轉。遂后到本院門診就診以“四肢疼痛原因待診”收入。內科查體：生命體征平穩，心肺腹均未見異常，神經系統查體，意識清楚，表情自然。四肢肌力肌張力正常,踝反射減弱余反射均對稱++，四肢痛溫覺對稱未見顯著減退，觸覺及深感覺未見確切異常，未引出病理征。血常規及生化檢查未見異常、心電圖、腹部彩超、胸部CT 均未見異常。肌電圖檢查可見雙側正中神經、尺神經、腓腸神經運動傳導速度輕度減慢，雙側脛神經遠端潛伏期輕度延長，雙側正中神經、脛神經F波檢測未見確切異常。腦脊液檢查白細胞數4.5×106/L，蛋白1.45 g/L，提示蛋白-細胞分離，腫瘤標志物和微生物檢測均未見異常。診斷為格林巴利綜合征，予維生素B1和B12營養神經和免疫球蛋白沖擊治療后患者疼痛完全緩解出院。

2 討論

該患者為圍產期女性，起病方式隱匿，癥狀不典型，導致多次就診均未明確診斷。患者起病前無明確的感染病史，且以陣發性四肢疼痛為主要表現，無明確的肌無力和感覺異常。肌電圖檢查也不是典型的格林巴利綜合征的表現，通過腦脊液檢查和免疫球蛋白沖擊治療后患者癥狀完全緩解，確診為格林巴利綜合征。

據GBS 流行病學研究顯示其發病年齡為16～25歲及45～60歲，呈現雙峰現象[1-3]，但均未提到圍產期女性發病流行病學情況。圍產期女性的特殊生理特性與一般人有所不同。其生理特性的改變是否與格林巴利綜合征的發病有關，目前無相關文獻報道。圍產期的女性在分娩前體內的促黑素、雌激素和孕激素分泌水平均較高，而分娩后催乳素分泌較高，雌激素和孕激素分泌水平較低。短時間內體內激素水平變異較大較快，是否誘發體液免疫，目前暫無相關報道。分娩后催乳素濃度較高時可能會啟動細胞免疫和體液免疫[4-9]。而GBS 發病機制多與體液免疫和細胞免疫有關，或許它們在免疫反應方面有著共同的病理生理機制[10]。目前已明確的發病機制與巨細胞病毒和空腸彎曲菌感染后誘導神經免疫反應相關，但該患者無明確的感染癥狀和體征，故考慮是否與圍產期特殊生理反應誘導的體液免疫相關，現暫不能明確[11]。

該患者以陣發性四肢疼痛起病與一些疼痛為首發癥狀的格林巴利綜合征相似，但不同的是該患者疼痛程度較輕無明確的無力和麻木等伴隨癥狀，且疼痛為陣發性，故易漏診和誤診。格林巴利綜合征引起的疼痛形式一般有下面幾種類型：神經根痛、燒灼樣或電擊樣疼痛、關節痛、局部肌肉疼痛。但該患者疼痛性質不明確，也不是常見的疼痛類型，其疼痛性質是否與圍產期特殊的免疫、內分泌代謝相關，尚不能明確[12]。眾多研究認為GBS 患者的疼痛性質不同發生機制也不同，神經根痛多與神經根炎癥水腫有關[13]；肌肉疼痛為多為運動神經軸索變性引起肌肉失神經支配，從而導致肌肉興奮性增高相關；關節疼痛多與患者在肌肉疼痛時導致肢體功能缺乏鍛煉、關節攣縮有關，還有學者認為與患者在疾病恢復期主動或被動活動過度有關；燒灼樣或電擊樣疼痛多與神經細纖維受到刺激后異常放電相關[7，14-15]。本例圍產期女性患者表現為陣發性四肢疼痛，可能與其特殊生理活動中神經粗纖維不能抑制痛覺傳入有關，但報道較少需要更多研究證實。