肝臟結(jié)節(jié)性筋膜炎誤診為惡性腫瘤1例

付蓉，周擎云，陳方紅

麗水市中心醫(yī)院 超聲科，浙江 麗水 323000

結(jié)節(jié)性筋膜炎（nodular fasciitis, NF）是一種較少見(jiàn)的源于筋膜的良性病變，多為突然出現(xiàn)、快速生長(zhǎng)的、單發(fā)的皮下深部腫塊或結(jié)節(jié)，易誤診為惡性腫瘤，也被稱(chēng)為“侵襲性筋膜炎”。發(fā)生于肝臟的NF極為罕見(jiàn)，目前鮮見(jiàn)報(bào)道，現(xiàn)分享麗水市中心醫(yī)院1例誤診病例如下。

1 病例資料

患者，男，84歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變1 d”于2021年9月7日入院。查體：慢性病容，皮膚鞏膜無(wú)黃染，無(wú)肝掌蜘蛛痣，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，腹平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝區(qū)叩擊痛（-）。患者意識(shí)清，精神可，兩便無(wú)殊。既往否認(rèn)肝炎、肺結(jié)核等傳染病病史。輔助檢查：消化系統(tǒng)腫瘤標(biāo)志物、乙肝三系檢查未見(jiàn)明顯異常。肝臟超聲示：肝臟大小形態(tài)正常，包膜完整，表面光滑，肝區(qū)光點(diǎn)正常，分布均勻，肝內(nèi)見(jiàn) 40 mm×38 mm稍強(qiáng)回聲團(tuán)，邊界尚清，內(nèi)部回聲不均。肝臟超聲提示：肝內(nèi)稍強(qiáng)回聲團(tuán)，建議進(jìn)一步檢查（見(jiàn)圖1）。磁共振胰膽管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）檢查示：肝臟實(shí)質(zhì)粗糙，肝左葉稍增大，肝臟左右葉交界處見(jiàn)一分葉狀腫塊，大小約45 mm×34 mm，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈混雜信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)（apparent diffusion coefficient,ADC）值部分減低，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期邊緣明顯強(qiáng)化（見(jiàn)圖2），門(mén)脈期及延遲期持續(xù)性填充強(qiáng)化，邊界欠清，考慮肝惡性腫瘤。遂進(jìn)一步檢查PET-CT示：肝臟形態(tài)可，輪廓光整，肝左右葉交界區(qū)見(jiàn)一枚稍低密度團(tuán)塊，邊界欠清，約33 mm×41 mm，攝取增高，SUV最大值6.5。門(mén)腔間隙見(jiàn)輕度增大淋巴結(jié)，大者短徑約10 mm，攝取增高，SUV最大值4.2。肝內(nèi)膽管未見(jiàn)擴(kuò)張，膽囊未見(jiàn)增大，未見(jiàn)異常濃聚灶。PET-CT診斷肝左右葉交界區(qū)腫塊，F(xiàn)DG代謝增高，考慮膽管細(xì)胞癌可能，建議穿刺檢查；門(mén)腔間隙一枚稍大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝增高，轉(zhuǎn)移可能（見(jiàn)圖3）。

圖1 二維超聲示肝內(nèi)稍強(qiáng)回聲團(tuán)

圖2 MRCP示T1增強(qiáng)動(dòng)脈期邊緣明顯強(qiáng)化，邊界欠清

圖3 示PET-CT示肝稍低密度團(tuán)塊，邊界欠清，約33 mm×41 mm，攝取增高

入院后患者完善相關(guān)術(shù)前檢查，無(wú)明顯手術(shù)禁忌證，患者及家屬簽訂手術(shù)知情同意書(shū)，于全麻下行肝VIII段/IVa段部分切除+肝門(mén)部淋巴結(jié)腫物切除術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：左右肝交界，肝右靜脈和肝左靜脈間有一個(gè)約4 cm×5 cm質(zhì)硬腫塊，局部累犯第二肝門(mén)、肝中靜脈根部，腫瘤邊界尚清，局部有包膜，分布累及VIII段和IVa段，下邊界緊貼門(mén)靜脈左支，肝門(mén)部和肝總動(dòng)脈旁可見(jiàn)多發(fā)黑色腫大淋巴結(jié)。行肝腫物切除+肝門(mén)部淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后肝VIII段/IVa段部分切除+肝門(mén)部淋巴結(jié)清掃標(biāo)本病理結(jié)果：①（肝VIII段/部分IVa段）纖維/肌纖維母細(xì)胞性病變，結(jié)合HE（見(jiàn)圖4）及免疫組化，需考慮結(jié)節(jié)性筋膜炎可能，肝切緣陰性，必要時(shí)做基因檢測(cè)；②（肝總動(dòng)脈和肝門(mén)部淋巴結(jié)）送檢15枚淋巴結(jié)未見(jiàn)明顯腫瘤組織。免疫組化結(jié)果：波形蛋白（vimentin）（+），平滑肌肌動(dòng)蛋白（smooth muscle actin, SMA）（+），結(jié)蛋白（Desmin）（局灶+），S-100（部分+），SOX-10（-），黑色素瘤（HMB45）（-），黑色素-A（MelanA）（-），內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物CD34（-），Dog-1（discovered on GIST-1）（-），CD117（-），ERG（-），CD31（部分+），肌調(diào)節(jié)蛋白（MyoD1）（-），STAT6（-），Hep（-），GPC3（-），精氨酸酶（ARG-1）（-），AFP（-），CK7（-），CK19（-），Ki-67（熱點(diǎn)區(qū)約30%+），細(xì)胞角蛋白AE1/AE3（-）。

圖4 病理圖片見(jiàn)裂隙狀結(jié)構(gòu)伴紅細(xì)胞外滲

2 討論

NF以纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞增生為主，既不是腫瘤，也不是炎癥。高發(fā)年齡為20～40歲，無(wú)顯著性別差異。最好發(fā)于上肢，其次為軀干、頭頸部，偶爾出現(xiàn)在一些不同尋常的部位，例如唾液腺、乳房、膝關(guān)節(jié)、外陰和血管內(nèi)等[1-4]。由于大部分病灶可自行消退，故NF也被認(rèn)為是自限性腫瘤樣病變，但仍需要警惕發(fā)生于少見(jiàn)部位的NF。本病例發(fā)生在肝臟內(nèi)，極為罕見(jiàn)，患者為老年男性，無(wú)肝病史及其他腫瘤病史，首次發(fā)現(xiàn)肝臟實(shí)質(zhì)性占位，邊界清晰，良惡性不明確，建議進(jìn)一步檢查，查MRCP及PET-CT均傾向惡性腫瘤征象。除此之外術(shù)中見(jiàn)腫塊質(zhì)硬，局部有包膜，雖瘤體邊界尚清，卻有侵犯周邊的征象，肝門(mén)部和肝總動(dòng)脈旁可見(jiàn)多發(fā)黑色腫大淋巴結(jié)。腫塊占位效應(yīng)明顯并伴有淋巴結(jié)增生，仍需警惕惡性腫瘤。最終病理結(jié)果為良性，被誤診為惡性腫瘤，筆者認(rèn)為該病發(fā)生于肝臟，無(wú)特異性及特殊臨床特征，影像學(xué)表現(xiàn)如吳海軍等[5]研究中，盡管組織學(xué)為良性，但是在臨床及組織學(xué)行為均表現(xiàn)為侵襲性特征，為診斷增加了難度。然而最終以病理組織學(xué)的特殊表現(xiàn)和特定的免疫組織化學(xué)表現(xiàn)結(jié)果為準(zhǔn)。筆者認(rèn)為此檢查過(guò)程中，缺少肝臟超聲彩色血流情況及未進(jìn)行超聲造影檢查，缺失了這部分原始數(shù)據(jù)較為可惜。

此病例需與肝臟血管瘤、肝癌、膽管細(xì)胞癌等惡性腫瘤鑒別。肝血管瘤臨床多無(wú)癥狀，超聲表現(xiàn)多為稍強(qiáng)或強(qiáng)回聲團(tuán)，邊界清，部分內(nèi)見(jiàn)液性暗區(qū)，超聲造影典型表現(xiàn)為動(dòng)脈期增強(qiáng)早于肝實(shí)質(zhì)，呈周邊結(jié)節(jié)狀增強(qiáng)，CT可表現(xiàn)強(qiáng)化延遲，可長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)性強(qiáng)化；典型肝細(xì)胞肝癌好發(fā)于乙肝患者，會(huì)有AFP增高，早期無(wú)癥狀，超聲表現(xiàn)多種多樣，見(jiàn)明顯占位征象，周邊可見(jiàn)聲暈，可有豐富血供，超聲造影典型表現(xiàn)動(dòng)脈期高增強(qiáng)，門(mén)脈期等增強(qiáng)，延遲期低增強(qiáng)，磁共振TI呈低或稍低信號(hào)，T2呈稍高信號(hào)，假包膜在T1及T2上均呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”征象；肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌常呈團(tuán)狀或片 狀，常伴有遠(yuǎn)端膽管擴(kuò)張，可伴有肝包膜凹陷及肝門(mén)部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，缺乏血供，質(zhì)地硬，二維圖像與該病例圖像相似，超聲造影動(dòng)脈期環(huán)狀增強(qiáng)，內(nèi)部低增強(qiáng)，門(mén)脈期延遲期低增強(qiáng)，磁共振上腫塊T1呈低信號(hào)T2呈不均勻的高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描病灶早期呈邊緣強(qiáng)化，延遲后內(nèi)部不均勻強(qiáng)化，一般表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化。該病例治療方案以手術(shù)切除局部病灶為主，手術(shù)后復(fù)發(fā)率低，腫塊小的建議觀察，部分可自行消退。該患者術(shù)后3個(gè)月復(fù)查肝臟CT平掃+增強(qiáng)（見(jiàn)圖5）及術(shù)后1年復(fù)查肝臟超聲（見(jiàn)圖6）未見(jiàn)明顯異常，恢復(fù)良好。

圖5 肝臟CT平掃+增強(qiáng)示術(shù)區(qū)目前未見(jiàn)異常強(qiáng)化灶

圖6 肝臟超聲示肝腫瘤（術(shù)后）肝臟形態(tài)正常，包膜完整，表面光滑