陰囊孤立性纖維性腫瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙強，張緣媛，張正潮，柴克強*

(甘肅中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 1. 泌尿外科；2. 普外科，白銀 730900)

一、病例資料

患者，男性，68歲，主因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊腫物2月，伴墜脹不適1周”于2021年8月30日來院治療。患者自發(fā)病以來無尿頻、尿急、尿痛、血尿、排尿困難等癥狀。入院查體：可見左側(cè)陰囊明顯增大，可觸及直徑約8 cm的包塊，質(zhì)地中等，活動度尚可，與左側(cè)睪丸及附睪界限清楚，伴有明顯觸痛，透光試驗陰性。右側(cè)睪丸附睪大小、質(zhì)地如常，無觸痛。陰囊彩超檢查示：左、右側(cè)睪丸大小分別為：40.3 mm×19.2 mm、40.4 mm×21.0 mm，外形規(guī)則，被膜光滑，實質(zhì)回聲均勻，未見明顯異常血流信號；左側(cè)附睪頭7.6 mm，體3.6 mm，尾6.0 mm，右側(cè)附睪頭6.1 mm，體2.4 mm，尾7.1 mm，回聲尚均勻，未見明顯異常血流信號。于左側(cè)睪丸旁探及大小約83.0 mm×56.0 mm×41.0 mm偏低回聲團(tuán)塊，邊界尚清晰，形態(tài)規(guī)則，與左側(cè)睪丸界限清晰。CDFI：可見豐富血流信號。雙側(cè)精索靜脈掃描：雙側(cè)未見明顯迂曲擴(kuò)張的管狀回聲。陰囊CT(平掃+增強)：左側(cè)陰囊增大，囊腔內(nèi)顯示不規(guī)則團(tuán)塊狀異常信號，T1WI呈等低信號，T2WI/T2-fs呈高低混雜信號，以高信號為著，DWI局部輕度擴(kuò)散受限，VIBE增強掃描明顯持續(xù)性環(huán)形強化，其內(nèi)強化程度略低，鄰近陰囊皮膚增厚，VIBE增強掃描亦呈持續(xù)性強化；病灶與相鄰睪丸及附睪界限尚清；雙側(cè)睪丸及附睪未見明顯異常(圖1A、B)。患者入院時血、尿、糞常規(guī)、凝血四項及感染四項檢查結(jié)果均未見明顯異常。

患者入院后完善相關(guān)檢查，在蛛網(wǎng)膜下腔麻醉下行左側(cè)陰囊腫物切除術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊腫物大小約6 cm×7 cm，質(zhì)地中等，與患側(cè)陰囊皮膚及左側(cè)睪丸鞘膜無明顯粘連，部分組織與精索粘連，游離腫物周圍組織離斷其血供，完整將腫物切除(圖1C)。手術(shù)過程中出血量約為10 ml，手術(shù)順利，術(shù)后給予止血、預(yù)防感染等對癥治療，患者于術(shù)后3日正常出院。切除腫物術(shù)后病理檢查示：腫瘤細(xì)胞均呈紡錘形，細(xì)胞邊界模糊；細(xì)胞核呈空泡性，伴有輕度至中度異型性(圖2A、B)。結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮(左側(cè)陰囊)陰囊孤立性纖維性腫瘤；腫瘤標(biāo)志物檢測示：Ki-67(10%)，CD99(+)，Bcl-2(+)，CK(-)，SMA(血管+)，CD34+(圖2C、D)，S100(-)，P53(-)，Myogenin(-)。患者術(shù)前均充分知情同意后簽署知情同意書，且病例資料使用經(jīng)本院倫理委員會審核并通過。

二、討論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是纖維母細(xì)胞間充質(zhì)來源的腫瘤，最常發(fā)生在胸膜，但幾乎可以發(fā)生在身體的任何部位。通常在中年人中表現(xiàn)為緩慢增長的腫塊，對男女的影響相同。免疫組化通常顯示CD34強、彌漫染色，以及STAT6核染色。也可見CD99、Bcl-2及Vim染色陽性。SFT的鑒別診斷主要包括細(xì)胞血管纖維瘤、平滑肌瘤、梭形細(xì)胞脂肪瘤、纖維組織瘤、平滑肌增生、去分化脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤。一般陰囊SFT的診斷比較困難，主要是由于陰囊SFT的罕見性和SFT組織形態(tài)的多樣性。在本研究中，我們報道了1例陰囊SFT，影像學(xué)檢查顯示左側(cè)陰囊腫瘤結(jié)節(jié)，與陰囊其他腫瘤無明顯差異。因此，陰囊SFT可能表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性生長的特性應(yīng)該引起臨床醫(yī)生的重視。術(shù)后標(biāo)本病理學(xué)檢查從組織形態(tài)特征多考慮SFT，但由于SFT具有非結(jié)構(gòu)化的生長模式，因此明確診斷還需行進(jìn)一步的免疫組化檢測。

A、B：陰囊腫瘤計算機斷層掃描圖；C：孤立性纖維性腫瘤切除標(biāo)本。圖1 陰囊腫瘤斷層掃描圖和腫瘤標(biāo)本大體圖

A、B：切除腫物病理檢查結(jié)果(HE染色)；C、D：CD34免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果。圖2 術(shù)后腫物病理特征

免疫組化對SFT的診斷具有重要意義。研究發(fā)現(xiàn)CD34、STAT6、Bcl-2和CD99的表達(dá)在SFT的診斷中發(fā)揮了重要作用，尤其CD34對SFT具有較高的敏感性，大約只有5%～10%的典型SFT不表達(dá)CD34[1]。2013年，Robinson等[2]引入了一種新的融合基因NAB2-STAT6作為診斷SFT的標(biāo)記物。后續(xù)研究發(fā)現(xiàn)，通過免疫組化檢測STAT6的核表達(dá)可作為檢測腫瘤細(xì)胞NAB2-STAT6融合基因表達(dá)的替代工具[3]。最近的一些臨床數(shù)據(jù)也表明，STAT6對SFT的診斷具有特異性[3-5]。本例報道中，90%以上的細(xì)胞CD34、Bcl-2、CD99表達(dá)為強陽性，與前述研究報道的SFT免疫組化特征基本一致。再次驗證了SFT的診斷和鑒別診斷主要依靠組織病理學(xué)和免疫組化結(jié)果。

本研究又以(scrotum[Title/Abstract])AND(Solitary fibrous tumor[Title/Abstract])為檢索式在pubmed文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫中進(jìn)行檢索，共檢索到5篇病例報告。其中所涉及病例均為成人，年齡在22～77歲之間；病理診斷標(biāo)志物主要有：STAT6、CD34、Bcl-2、CD99、Vim；所有患者在腫物切除后1月～3年的隨訪中均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。各文獻(xiàn)具體信息見表1。

表1 5篇SFT病例報告的相關(guān)信息

此外，研究發(fā)現(xiàn)80%的SFT是良性的，沒有臨床癥狀；20%～30%切除的SFT標(biāo)本含有惡性成分；且腫瘤體積越大，其惡性的可能性越高[11]。因此，區(qū)分腫瘤的良惡性在SFT的后續(xù)治療上非常重要。既往有研究報道具有侵襲性臨床行為的SFT具有以下組織學(xué)特征：細(xì)胞密度增加，病灶區(qū)中度至重度異型性，伴有腫瘤壞死，腫瘤直徑超過10.0 cm[12-14]。本病例中腫瘤結(jié)節(jié)直徑為8.0 cm，伴有細(xì)胞密度增加，輕度至中度不典型增生。因此，本病例被診斷為低度惡性陰囊SFT。

綜上所述，臨床中發(fā)現(xiàn)的大部分SFT多為良性病變，預(yù)后良好，但仍存在輕微惡性腫瘤可能。目前SFT的治療主要是手術(shù)切除。由于SFT的發(fā)病少見，化療對SFT的治療效果尚不清楚。因此，在本研究中，我們僅對患者進(jìn)行了腫瘤切除術(shù)。隨訪10個月未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移；后續(xù)將繼續(xù)跟進(jìn)這一病例，繼續(xù)關(guān)注疾病的發(fā)展。