先天性右冠狀動脈缺如伴左心衰竭1例

王全政 劉國文 楊曉麗

1壽光市人民醫院心內二科，濰坊 262700；2壽光市人民醫院血液科，濰坊 262700

冠脈造影是中老年心力衰竭患者明確病因診斷的重要檢查方法，常為缺血性心肌病和擴張性心肌病提供診斷依據。在行冠脈造影檢查中我們發現罕見的冠脈畸形-先天性右冠狀動脈缺如并左心衰竭，且左心衰竭原因無法用前降支病變解釋。

臨床資料

患者59歲，男性，2022年9月4日因“胸悶、憋氣7 d”入院。7 d前無明顯原因出現胸悶、憋氣，無胸痛及其他部位放射痛，無心慌、頭暈，無發熱、畏寒，無咳嗽、咳痰，無惡心、嘔吐。活動時加重，休息逐漸緩解，夜間無憋醒，外院行胸部CT檢查未見明顯異常，未行特殊治療。查體：神志清，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。心律絕對不齊，心音強弱不等，脈搏短處，雙下肢無水腫。既往無高血壓、冠心病、心肌炎、甲狀腺功能亢進、糖尿病病史。無吸煙、大量飲酒史。心臟超聲提示：左心大（左房41 mm，左室舒張末內徑62 mm），左室間隔下壁、后壁節段性室壁運動不良，左心功能減低（射血分數37%）。心電圖示：心房顫動，心率102次/分，多導聯ST-T改變，ⅠavL導聯T波導致，V4-V6導聯ST段壓低，T波導致。N末端B型鈉尿肽原（NT-proBNP）2 564.9 ng/L（正常值0～300 ng/L），血常規、電解質、心梗三項、血漿D-二聚體未見明顯異常。以“左心衰竭，心房顫動”收入本科。入院完善相關輔助檢查：血凝常規、肝功、腎功、血糖、血脂、甲功五項均未見明顯異常，給抗血小板、抗凝、調酯、擴血管、利尿、預防心肌重構及對癥治療，胸悶、憋氣逐漸好轉，復查NT-proBNP 256.3 ng/L，為明確心力衰竭病因，于2022年9月13日行冠脈造影檢查：左主干未見明顯狹窄，前降支近中段局限性狹窄約80%，回旋支異常粗大，散在斑塊，走形遙遠（圖1A）。右冠造影困難，未發現右冠脈蹤跡（圖1B）。將5F左右共同造影導管置于左冠脈開口，左前斜位投照，發現回旋支發出一分支沿右側房室溝走行于右冠脈走形區，終止于右冠狀竇附近（圖1C）。升主動脈非選擇性造影，未見右冠狀動脈（圖1D）。考慮右冠脈缺如，于左前降支植入支架1枚。

圖1 患者59歲，男性，左心衰竭，于2022年9月13日行冠脈造影檢查。A為左前斜足位：回旋支粗大，散在斑塊，走形遙遠；B為右前斜頭位：前降支近中段局限性狹窄約80%；C為左前斜位:回旋支分支沿右側房室溝走行于右冠脈走形區，終止于右冠狀竇附近；D為主動脈根部非選擇性造影未見右冠狀動脈

討 論

先天性右冠狀動脈缺如是單支冠脈畸形的一種，是臨床上罕見的一種冠狀動脈畸形。大樣本研究結果顯示，冠脈造影發現先天性右冠狀動脈缺如的發生率在0.01%～0.03%［1-3］。其原因可能是胚胎時期右冠狀動脈先天性未發育或先天性右冠狀動脈閉塞所致［4］。目前國內外報道的先天性右冠狀動脈缺如的病例越來越多，但先天性右冠狀動脈缺如伴左心衰竭尚屬首例。我院自2010年開展冠脈造影以來，也是首次發現右冠狀動脈缺如。

先天性右冠狀動脈缺如患者臨床表現缺乏特異性，可以無癥狀或不典型胸痛、胸悶發作，也可以表現為心絞痛、心肌梗死、緩慢性心律失常、甚至猝死［5］。心電圖常表現為非特異性的ST-T改變、竇性心動過緩、竇性停搏、竇房阻滯、高度方式傳導阻滯、房顫等。劉瑞杰等［6］匯總了有完整心電圖資料的右冠脈缺如患者37例，發現有6例合并心房顫動、3例合并病態竇房結綜合征、2例合并竇性心動過緩、1例合并Ⅲ度房室傳導阻滯，心房顫動發生率為16.22%，緩慢型心律失常發生率為16.22%，房顫的發生率遠高于中國人群發生率0.77%［7］；44例先天性右冠脈缺如患者，約50%合并冠狀動脈粥樣硬化。本例患者行冠脈造影示右冠狀動脈先天性缺如合并前降支重度狹窄，回旋支散在斑塊，考慮與右冠狀動脈缺如存在一定的相關性。但前降支病變并不能解釋左心功能衰竭。

本例患者以左心衰竭伴心房顫動發病就診，是房顫誘發的心衰還是心力衰竭合并房顫，在本病例無法佐證，因為其心力衰竭和房顫病史均不明確。相關研究表明臨床上超過1/3的房顫患者誘發心力衰竭［7］。房顫引起射血分數降低的心力衰竭有2種類型，一種是房顫快速心室率引起的左室收縮功能障礙，一種是患者本身存在心肌病，房顫加速心力衰竭的發生［8-9］。前者恢復竇性心律或心室率控制后，心功能完全逆轉，后者恢復竇性心律后心功能可部分逆轉。另外心力衰竭并發房顫，也是臨床常見病、多發病。慢性心衰竭可激活交感神經，加劇炎性反應和氧化應激，同時可激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統，促進心房重構，引起心房顫動［10］。本例患者后續可行房顫射頻消融術恢復竇性心律，定期門診復查心臟超聲，觀察心臟大小變化。

先天性右冠狀動脈缺如雖然臨床罕見，作為冠狀動脈介入治療醫生，應充分了解右冠狀動脈缺如等先天性冠脈畸形的存在及發生率，了解相關冠脈畸形的解剖特點、病理生理及臨床表現，避免漏診、誤診。