原發性腎上腺非霍奇金淋巴瘤1例

曹涵 張文 周水陽 夏進東 張麗娟

1上海市松江區中心醫院內分泌科，上海 201600；2上海市松江區中心醫院腫瘤血液科，上海 201600；3上海市松江區中心醫院放射科，上海 201600

原發性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）是一種罕見疾?。?-3］，現對上海市松江區中心醫院收治的1例PAL病例進行回顧性分析和探討。

臨床資料

女性，59歲，“發現腎上腺占位3 個月余”為主訴于2014 年3 月入上海市松江區中心醫院內分泌科?；颊咴谌朐呵? 個月因咳嗽1 周偶然檢查腎上腺B 超提示右側腎上腺占位，55 mm×19 mm，邊界清，回聲尚均勻，內見條索狀高回聲，因無明顯腰部不適，未介意。入院前1 d 再次復查腎上腺B 超提示右腎上腺見低回聲團塊（較之前明顯增大）75 mm×42 mm，邊界清，回聲尚均勻，內見條索狀高回聲。為進一步明確占位的功能與性質收入內分泌科。入院前近3 個月飲食、睡眠、二便正常，體質量無明顯改變。查體：無陽性體征。輔查：血尿便常規、血脂、血糖、肝腎功正常。腫瘤相關抗原及甲狀旁腺激素均正常。甲狀腺激素及甲狀腺相關抗體均正常。性腺激素符合絕經后婦女。腎上腺相關激素均正常。影像學檢查：心電圖，心臟彩色超聲正常。CT：雙側腎上腺區增粗，右側66 mm×37 mm，邊界清，增強后明顯不均勻強化，左側見13 mm 類似病灶；肝內小囊腫10 mm，右側腎囊腫約12 mm；兩肺未見活動性病變（圖1）。正電子發射計算機體層顯像儀（PET/CT）：（1）雙腎上腺腫塊葡萄糖代謝增高，右側為著，大小約6.9 cm×3.3 cm，左側腎上腺結節約1.6 cm×1.1 cm，放射性均勻增高，標準攝取值（SUV）最大值25.5。考慮惡性可能性大，淋巴瘤？十二指腸水平段、升段腸壁可疑增厚，左上腹區腸系膜水腫增厚，葡萄糖代謝均輕度增高，建議小腸鏡協診。肝多發囊腫。膽囊結石。（2）右肺上葉多發小結節，建議隨訪（圖2）。骨穿：增生活躍，粒紅比降低，粒、紅二系增生活躍，巨細增生尚活躍，血小板散在或成簇可見。治療過程：該患者考慮腎上腺淋巴瘤可能性大，泌尿外科會診后，轉科進一步行手術治療。在腹腔鏡下行右側腎上腺占位切除術。術后病理：免疫組化支持彌漫性大B 淋巴瘤。診斷為非霍奇金淋巴瘤IEA 期。確診后即開始化療，化療方案采用R-CHOP（美羅華+環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松）。化療第2 周期，復查腎上腺CT，雙側腎上腺無明顯占位（圖3）。患者經過8 個周期的化療，無明顯不適，查體：無陽性體征，進行臨床評估提示為完全緩解。于第8 個周期結束后1.5 個月患者突然昏迷，緊急收入院后考慮淋巴瘤腦轉移，家屬拒絕進一步救治，于入院后7 d死亡。該患者從發現腎上腺占位到死亡時間共11.0個月。

圖1 術前CT 結果 圖2 正電子發射計算機體層顯像儀（PET/CT）檢查結果。A 為PET圖，B 為CT圖，C 為PET/CT融合圖，D為最大密度投影（MIP）圖 圖3 化療后CT結果

討論

該患者為59 歲女性，為雙側腎上腺同時發病，初期除腎上腺占位影像學表現外，無任何其他臨床表現，術后病理提示彌漫性大B 淋巴瘤。該患者術前CT 和PET/CT 檢查結果均無其他臟器和淋巴結受累表現，外周血及骨髓內無任何異常細胞，故診斷PAL明確。

PAL于1961年首次報道，病例罕見，文獻報道僅占非霍奇金淋巴瘤的1%［1-3］。其中，男性發病率約是女性發病率的2倍，雙側PAL 為單側PAL 的3倍［4］。腎上腺淋巴瘤因無分泌功能，故一般無高血壓、低鉀血癥等腎上腺疾病常見的特異性癥狀，當腫瘤壓迫周圍組織時會表現出如腹痛、腰痛等癥狀［5］。雙側PAL 可對腎上腺造成一定的損傷，患者可因腎上腺皮質功能低下而就診［6-7］。當腎上腺皮質受損嚴重時，患者表現為腎上腺皮質激素晝夜節律紊亂，水平下降，食欲減退，虛弱，水電解質及酸堿平衡紊亂，皮膚色素沉著等，但腎上腺淋巴瘤大小與腎上腺皮質功能無相關性［8-9］。

PAL 臨床癥狀及體征表現無特異性，影像學檢查包括超聲、CT 以及MRI 可發現雙側或單側腎上腺區占位，但定性困難［10］。當PET/CT 顯示腎上腺示蹤濃聚，而其他部位未見明顯濃聚，有助于PAL 的診斷［11］。本例患者就是無任何癥狀，除CT 提示雙側腎上腺占位以外，其他檢測皆為陰性的情況下，PET/CT 提示淋巴瘤可能，最后經手術后病理進一步證實。PAL 作為發病罕見、預后較差的腫瘤，由于其不典型的臨床癥狀以及影像學檢查，病理結果為其診斷的金標準［12］。臨床上通常采取超聲和CT 引導下細針穿刺的措施去獲取病理組織，這種方法較為安全［13］。因此在臨床工作中，對一些高度懷疑的患者，可行PET/CT 檢測，通過超聲或CT 引導下穿刺取活檢獲取病理診斷，有助于避免不必要的手術治療［14］。目前PAL 尚無統一的標準治療方法，早期規范的診療可以延長患者的存活期，以及改善患者預后［15-16］。由于手術治療難以完全切除及根治PAL，因此，PAL 多采用手術切除+術后聯合化療。其中R-CHOP 作為治療彌漫大B 淋巴瘤的常用化療方案，化療效果較好［17］。當腎上腺組織破壞超過90%，可出現Addison病，因此在化療過程中密切關注是否有乏力、納差、低鈉、低血壓、低血糖等腎上腺皮質功能不足的表現，及時予腎上腺皮質激素替代，以免發生腎上腺危象［18］。

PAL 惡性程度高預后差，普遍認為伴有腎上腺皮質功能低下的患者預后較差。既往文獻報道PAL的平均生存期約為15 個月，且彌漫性大B 細胞淋巴瘤1 年生存率僅為17.5%［19-20］。目前認為年齡、腫瘤體積、乳酸脫氫酶水平以及是否合并腎上腺皮質功能低下可作為預后的預測指證［21］。既往文獻表明PAL中，淋巴瘤轉移至中樞神經系統的概率為2%～10%［22］。該患者先行腹腔鏡下減瘤手術，術后確診，行化療共8 個周期后臨床評估為完全緩解，但是仍在化療結束1.5個月后出現淋巴瘤腦部轉移可能，最終發現腎上腺淋巴瘤11個月后死亡，提示PAL預后較差。

作者貢獻聲明曹涵、張麗娟：論文撰寫；張文：臨床資料收集及指導治療方案；周水陽：臨床資料分析及指導治療方案；夏進東：影像資料收集與分析