■李永霞(上海交通大學醫學院附屬第六人民醫院)
一名中年女性因車禍傷致右下肢疼痛、活動障礙1 小時,于是到院就診。醫生經過詳細問診及查體后,拍片檢查提示右側脛腓骨(小腿)骨折,給予破傷風、止痛消炎治療,等待外固定手術。等待手術過程中患者突然昏迷,家屬反復呼喊患者無應答,隨即送入搶救室進行搶救。通常情況下,骨折固定后只要等手術慢慢康復就好了,為什么一個小腿骨折竟然會致人昏迷呢?急診醫生經過查體拍片排除腦出血后,初步診斷為急性腦型脂肪栓塞,并及時給予相應的搶救措施,守護了患者的生命安全。
脂肪栓塞綜合征是脂肪粒栓塞到多個器官,包括腦的綜合征。通常表現為瘀點性皮疹,精神狀態惡化且伴隨進行性呼吸困難,通常發生在外傷后24~48 小時內。脂肪栓塞至腦,就是腦型脂肪栓塞,脂肪栓塞是急診相對罕見的并發癥。輕者經過科學及時地治療可以慢慢康復,重者由于合并肺栓塞影響供氧會造成右心衰竭等,嚴重者可致死。
很多疾病均與脂肪栓塞綜合征有關。比如:長骨骨折(股骨、脛骨)、骨盆骨折,通常發生在長骨骨折創傷后或整形外科術后24~48 小時內;骨科手術,如髓內釘和全膝關節或髖關節置換術是最常見的原因;燒傷、吸脂術;還有一些相對少見的非外傷疾病,比如糖尿病、急性胰腺炎、骨髓炎、脂肪肝、鐮狀細胞病、骨髓移植、骨髓活檢等。
早在約110 年前,有人曾提出一個假說:骨髓中的脂肪組織從靜脈進入血液循環,到達全身各個地方,脂肪栓子堵在很小的血管里就出現了栓塞表現。3 年后,Lehman 提出“化學理論”,他認為外傷后血液釋放一種物質,能引起很多組織脂肪溶解,這些脂肪栓子不僅堵塞血管,而且會引起炎癥反應,甚至引起全身的表現。
既然如此,為什么一部分人卻只有昏迷等這些腦部表現呢?原來,脂肪粒也有大小之分,脂肪粒通過血液循環到肺部血管,只有大量小的脂肪栓子同時涌入腦部才會堵在腦子微小的血管里。但也有一部人例外,比如卵圓孔未閉(見圖1)患者。左心房及右心房之間有個間隔叫房間隔,房間隔中部有一個裂隙叫卵圓孔,一般到1.5~2 歲時卵圓孔自然可以關閉,3 歲以上仍未關閉即可稱它為卵圓孔未閉。又比如肺動脈導管未閉患者。肺動脈導管是胎兒時期主動脈與肺動脈之間的通道,而當胎兒出生后,肺部會逐漸膨脹而起到換氣功能,此時的肺動脈導管也會被廢棄而退化。一般來說,絕大多數人的肺動脈導管會在出生后數天內閉合,若長時間無法閉合,比如超過幾個月甚至一年,即可被診斷為肺動脈導管未閉合。在以上所提及的這兩種情況下,一部分脂肪栓子可直接從右心到左心或者直接從肺動脈到主動脈后循環至腦部(正常人體血液循環:血液從右心房→右心室→肺動脈→肺靜脈→左心房→左心室→主動脈→全身),就會發生腦部脂肪栓塞。

圖1
脂肪栓塞有不到一半的患者會同時出現呼吸衰竭、皮膚瘀點、神經功能障礙三聯征。
肺脂肪栓塞:呼吸癥狀出現較早,也最為常見。3/4 患者突然出現呼吸困難、呼吸急促及不同程度的缺氧癥狀。
皮膚脂肪栓塞:約50%病例有皮膚表現,其特征是按之不退的瘀點,優先分布在結膜、腋窩及胸部的上1/3 位置。
腦型脂肪栓塞:約80%~85%患者會早期出現神經系統癥狀,輕度意識模糊、嗜睡到昏迷。這些癥狀常常與呼吸系統癥狀同時出現或緊隨其后出現。其中,急性神志不清最為常見,但是約20%患者可出現不能動彈、說不出話、不認識人等癥狀。也有部分患者會出現癲癇,也就是抽搐,嚴重者可出現腦水腫等可致死的癥狀。
腦型脂肪栓塞也會表現為突然心跳加快、血壓升高、大量出汗、運動姿勢異常、呼吸急促、高熱等,極少數會出現全身皮膚發黃、小便減少、看東西模糊等癥狀。
一般情況下,如果下肢及骨盆等骨折患者突然出現胸悶、氣喘不動、意識模糊、煩躁、說胡話、不認識親人朋友、更嚴重者直接昏迷不醒,就應警惕是脂肪栓塞綜合征發生了。遇到此類情況,應立即就地撥打120 送至醫院進行急救。如果患者當時在醫院,醫生會采取緊急驗血、拍片等檢查手段來排除其它引起昏迷的原因,有條件的醫院在緊急頭部核磁共振檢查中可以看到一種猶如夜晚散落天空的遼闊星辰樣表現(見圖2)。若醫院條件有限,則可以根據其它脂肪栓塞評分標準診斷來進行進一步診斷。

圖2
脂肪栓塞綜合征的預防主要是控制及消除高危因素。長骨骨折患者預防脂肪栓塞綜合征的辦法就是早期制動、夾板等固定和骨折的外固定或內固定手術。有國外學者研究受傷后10 小時內固定的患者發生脂肪栓塞風險會相對小一些。對于存在右向左分流(卵圓孔未閉或肺導管未閉)的長骨骨折患者,有研究人員發現,超聲可以檢測到更大更多的微血栓信號,意味著更容易發生腦部癥狀。不過,這部分患者也不用擔心,畢竟這種病發病率低,及時治療可以避免不良的后果。
鑒于這種疾病發病率較低,關于其預后的數據也很少,主要來自一些臨床病例個案報道及回顧的研究。這種疾病的平均死亡率約為10%,對于部分疾病表現嚴重的患者可能死亡風險更大。然而,有些骨折后很快就昏迷的幸存者中,約有58%的患者在隨后幾年能逐漸恢復良好的神經功能。有些患者會遺留不同程度的后遺癥,如行為改變、記憶力減退或行動執行障礙等。
總之,脂肪栓塞綜合征是一種相對少見但卻極大可能致命的并發癥,最常見與外傷性長骨骨折有關。那些出現急性呼吸衰竭同時伴有瘀點性皮疹和精神狀態惡化的骨折患者應引起極高的警惕。預防措施主要是早期骨折的穩定及條件允許情況下盡早進行外固定或內固定手術。