反射式共聚焦顯微鏡輔助診斷不典型Sweet綜合征1例

【關鍵詞】急性發熱性嗜中性皮病；Sweet綜合征；反射式共聚焦顯微鏡

中圖分類號：R751 文獻標識碼：B 文章編號：1004-4949（2023）21-0192-02

基金項目：1.徐州醫科大學附屬醫院發展基金面上項目（編號：XYFM2020040）；2.徐州市青年基金（編號：XWKYHT20210570）

Sweet綜合征（Sweet syndrome）又稱急性發熱性嗜中性皮病，可累及多個系統，典型的皮膚表現為面、頸、四肢突發的疼痛性紅色結節或斑塊[1]，但對于不典型的Sweet綜合征臨床誤診率高，因此早期識別并診斷十分重要。本文報道利用反射式共聚焦顯微鏡輔助診斷不典型Sweet綜合征1例，以期提高Sweet綜合征的診斷正確率，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，44歲。發熱、咳嗽3 d，左側腰背部紅斑水皰伴疼痛1 d。患者自3 d前無明顯誘因出現發熱、咳嗽，最高體溫40 ℃，伴畏寒寒戰，于急診科就診，予以抗感染、退熱、清熱解毒等治療后體溫降至正常。1 d前患者再次出現發熱，體溫波動在37.8 ℃～40 ℃，左側腰背部出現大片水腫性紅斑，局部出現水皰，自覺疼痛。既往體健，否認其他慢性病病史及食物藥物過敏史。體格檢查：聽診雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕性啰音，其余系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左側腰背部大片水腫性紅斑，邊界清晰，局部密集分布的膚色米粒大性水皰，觸之疼痛，見圖1。實驗室及輔助檢查：血常規：白細胞計數：6.56×109/L，中性粒細胞比率：88.3%，淋巴細胞比率：8%，C反應蛋白：240.75 mg/L；血沉：29 mm/h；降鈣素原：1.400 ng/ml；電解質、肝腎功能、心肌酶檢測：未見明顯異常；血管炎抗體、抗核抗體譜：陰性。胸部CT：兩肺少許炎癥；皮膚RCM檢查：表皮及真皮乳頭水腫，局部可見大量多房性水皰，皰內致密的分葉核炎細胞浸潤，見圖2。皮膚組織病理示：表皮內及表皮下水皰，皰內見較多中性粒細胞，真皮乳頭高度水腫，真皮淺層彌漫性以中性粒細胞為主的炎細胞浸潤，見圖3。診斷：急性發熱性嗜中性皮病（Sweet綜合征）。治療：給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉（國藥集團容生制藥有限公司，國藥準字H20030727，規格：40 mg/瓶） 40 mg靜脈滴注，1次/d，連續治療5 d，之后逐漸減量；甘草酸二銨（江蘇正大天晴藥業股份有限公司，國藥準字H10940190，規格：50 mg/支）150 mg靜脈滴注，1次/d，連續治療5 d，并輔以保肝降酶、抑酸護胃、補鉀、補鈣等治療，予以復方黃柏液濕敷。治療2周后患者全身癥狀基本消失，皮損明顯改善，各項生理指標均恢復或接近正常，現仍在隨訪中。

2 討論

Sweet綜合征屬于嗜中性皮病譜系中的一種，該類疾病還包括壞疽性膿皮病、白塞病等。1964年，Robert Douglas Sweet醫生首先報道并描述了該疾病[2]。目前，Sweet綜合征的病因及發病機制尚未明確，可能與感染、腫瘤、藥物、炎癥/自身免疫性疾病、妊娠等密切相關[3，4]。Sweet綜合征可分為4類：經典型/特發型、腫瘤相關型、藥物相關型、妊娠相關型。臨床上最常見的是經典型/特發型，表現為高熱、中性粒細胞增高和血沉加快，皮膚表現包括迅速發展的境界清楚的紅色至紫色疼痛性丘疹、結節、斑塊，可出現假性水皰，典型病理表現為真皮彌漫性密集中性粒細胞浸潤、白細胞核碎裂、真皮乳頭水腫等。除幾種常見類型外，近年來還報道了幾種罕見類型，包括壞死型、大皰型、組織細胞型、皮下型、手背特殊類型皮疹及蜂窩織炎表現的Sweet綜合征等[5]，其臨床表現并不典型，易誤診。

本例患者以上呼吸道感染癥狀首發，發熱、咳嗽、咳痰，最高體溫40 ℃，檢驗結果顯示中性粒細胞、C反應蛋白及降鈣素原較正常值偏高，此時無皮損出現，容易考慮呼吸系統疾病，但該患者病程第3天左側腰背部突然出現大片水腫性、疼痛性紅斑，局部可見水皰，這時根據其皮損表現極易誤診為帶狀皰疹，但該患者并無典型神經痛，為明確診斷，先對患者皮損處進行了反射式共聚焦顯微鏡檢查，結果發現其影像學表現為表皮內及表皮下水皰，皰內見較多中性粒細胞，真皮乳頭高度水腫，真皮淺層彌漫性以中性粒細胞為主的炎細胞浸潤，此表現與Sweet綜合征病理學特征一致，故考慮不典型Sweet綜合征的可能較大，遂給予患者糖皮質激素靜滴治療，并建議患者同時進行組織病理學檢查，檢查結果證實了該診斷。以往臨床上對于不典型的Sweet綜合征，為了明確診斷當，臨床醫師往往建議進行組織病理學檢查，但組織病理學檢查為有創性檢查，且出具結果需要一定時間，而Sweet綜合征患者起病均較急，等待病理結果回報后再治療會對患者病情有所延誤。因此，臨床上遇到此類皮疹不典型的患者可先行皮膚反射式共聚焦顯微鏡檢查來輔助診斷。反射式共聚焦顯微鏡是基于光學共聚焦原理，利用皮膚不同層面的組織細胞結構對光反射和折射系數的差異實現掃描，其圖像分辨率可達到組織細胞水平，從而使臨床醫師可觀察到從表皮至真皮淺層的組織和細胞形態信息[6]，其優點在于無創，并且實時、靈活，與傳統的組織病理學具有高度的一致性。因此目前被廣泛應用于各種皮膚病的無創診斷、鑒別診斷及指導治療等方面[7，8]。

綜上所述，不典型Sweet綜合征在反射式共聚焦顯微鏡下具有典型特征表現，且與組織病理對比有較好的一致性，對于臨床上不典型Sweet綜合征，反射式共聚焦顯微鏡作為一種無創診斷工具，具有一定的診斷和鑒別診斷價值。

參考文獻

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編輯 扶田