青少年男性腎平滑肌瘤1 例

楊禮賓，許漢標，*，李茂章，楊海超（.廣東醫(yī)科大學，廣東湛江 540；.廣東醫(yī)科大學附屬惠州婦女兒童醫(yī)院，廣東惠州 56000；.惠州市中心人民醫(yī)院泌尿外科一區(qū)，廣東惠州 56008）

1 臨床資料

患者，男，17 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位8 d”于2022 年2 月23 日就診于惠州市中心人民醫(yī)院泌尿外科一區(qū)，平素偶有左側(cè)腰背部酸脹感，無明顯泌尿系統(tǒng)癥狀，體檢未發(fā)現(xiàn)陽性體征。B 超提示左腎中極一大小約7.0 cm×5.6 cm 異常低回聲團塊，形態(tài)規(guī)則，邊界可見，內(nèi)回聲欠均質(zhì)。彩色多普勒血流顯像（CDFI）：低回聲周邊可見血流信號。CT 平掃提示：左腎見一混雜密度腫塊，邊界尚清，大小約6.8 cm×6.0 cm，見多發(fā)斑點狀鈣化影及囊狀低密度區(qū)；左腎腫塊，性質(zhì)待定，血管平滑肌脂肪瘤？（圖1a）。腎動脈CTA 提示 ：雙腎可見副腎動脈（圖1b）；雙腎動脈開口位置無異常，雙腎動脈及其分支顯示清晰，未見明顯狹窄與充盈缺損影。左腎上極區(qū)（左側(cè)腎動脈上前段供血區(qū)域）見軟組織密度結(jié)節(jié)，上緣毗鄰脾動脈，邊界尚清，大小約6.8 cm×6.0 cm，密度不均勻，內(nèi)見鈣化影及稍低密度區(qū)，增強動脈期呈輕度不均勻強化，門脈期進一步強化；左腎腫塊（左側(cè)腎動脈上前段供血區(qū)域），上緣毗鄰脾動脈，可能為血管平滑肌脂肪瘤，待排腎癌及其他（圖1c）。術(shù)前檢查未排除左腎惡性腫瘤可能，由于為青年患者，考慮為血管平滑肌脂肪瘤的可能性大，經(jīng)術(shù)前全科討論后于2022 年2 月25 日在氣管插管全麻下行經(jīng)腹膜后腹腔鏡下左腎部分切除術(shù)，術(shù)中見左腎中極腹側(cè)一實性腫瘤，大小約7.0 cm×6.0 cm，腫瘤無侵犯周圍組織，考慮良性腫瘤可能性大，遂以無損傷血管鉗阻斷左腎動脈，沿腫瘤周圍正常組織約0.5 cm 完整切下腫瘤。腫瘤大體：腫瘤如鴨蛋大小，包膜完整，剖面呈灰黃魚肉樣細膩組織，見散在出血點（圖2a）。光鏡下：鏡下見腫瘤主要由束狀排列的梭形細胞構(gòu)成，伴廣泛玻璃樣變性及散在骨化，組織形態(tài)結(jié)合免疫組化染色結(jié)果，診斷符合平滑肌瘤。免疫組化染色：腫瘤細胞波形蛋白Vim（+），平滑肌肌動蛋白SMA（+）、黑色素A Melan-A（-）、黑素瘤特異性抗體45 HMB45（-）、細胞角蛋白CK（-）、上皮膜抗原EMA（-）、CD10（-）、CD34（-）、酸性鈣結(jié)合蛋白100 S-100（-）、CD117（-）、Ki67index＜1%（+）（圖2b、c）。結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果，診斷為左腎平滑肌瘤。術(shù)后第3 天拔除左腎引流管及尿管，術(shù)后第4 天恢復良好出院，出院后門診隨訪未見病灶殘留及復發(fā)。

圖1 CT 平掃及腎動脈CTA 左腎腫物示圖

圖2 術(shù)后大體標本及病理結(jié)果

2 討論

平滑肌瘤多發(fā)生于子宮、胃腸道等平滑肌組織豐富的器官，腎臟平滑肌瘤發(fā)病率較低，它主要起源于含平滑肌組織的腎臟區(qū)域，如腎被膜（37.0%）、腎盞（17.0%）、腎皮質(zhì)血管（10.0%）和其他未確定區(qū)域[1]。據(jù)文獻報道，腎平滑肌瘤患者中女性較男性多（2∶1），且白種人的患病率較高于其他人種，占手術(shù)切除良性腫瘤的1.5%，而在尸檢中的發(fā)病率占4.2%～5.2%[2]。該腫瘤在雙腎的發(fā)病無明顯差異，較多位于腎下極。按腫瘤所在位置可分為3 類：腎包膜下型（53.0%）、腎包膜型（37.0%）和腎盂型（10.0%）；當腫瘤較小時，患者一般無明顯癥狀，多是在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。當腫瘤較大時，可出現(xiàn)壓迫癥狀，也可出現(xiàn)腹部包塊、肉眼血尿等癥狀。大體上，平滑肌瘤是帶有包膜的實性腫物，質(zhì)韌、切面呈灰白魚肉樣。光鏡下，可見平滑肌交叉束，細胞呈梭形，縱橫交錯作編織狀。無細胞過度增生、異型性、核分裂象或壞死。免疫組化：至少呈現(xiàn)一種肌肉標志物陽性，如SMA 或結(jié)蛋白（Desmin）等，本例腫瘤細胞SMA（+）。另外，部分腎平滑肌瘤HMB-45 染色陽性，可借此與平滑肌肉瘤相鑒別[3]。

腎平滑肌瘤缺乏典型的影像學表現(xiàn)，難以與腎臟其他常見腫物相互鑒別，目前診斷主要依靠術(shù)后病理，臨床容易誤診而行腎根治性切除術(shù)[4]。臨床上常見的需與腎平滑肌瘤進行鑒別的主要包括腎細胞癌、腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）、嗜酸細胞腺瘤、腎平滑肌肉瘤等。大多數(shù)腎細胞癌超聲顯示為低回聲，彩色多普勒顯示腫瘤內(nèi)血流多較豐富，超聲造影時血流顯像增強程度明顯高于良性腫瘤，造影劑廓清也較良性腫瘤快，這與腎平滑肌瘤超聲造影表現(xiàn)為由瘤體周圍向中心“慢進快退”低增強的特點有所區(qū)別[5]。在增強CT中，大部分腎細胞癌在動脈期和實質(zhì)期有中至高度強化，且造影劑因腫瘤常形成動靜脈瘺的緣故，造影劑在增強早期已較早排出，所以在腎實質(zhì)期時腫瘤密度常低于腎實質(zhì)，即表現(xiàn)為“快進快出”。腎平滑肌瘤因含有致密的平滑肌組織，CT 平掃時一般呈均勻密度，增強后呈緩慢持續(xù)的均勻強化，且強化程度低于周圍腎實質(zhì)[6]。嗜酸細胞瘤是一種腎良性上皮性腫瘤，CT 表現(xiàn)為腫瘤中央星狀低密度區(qū)域（由瘢痕造成），血管造影可顯示向中心輻射的特征性“輪輻”征。MRI 表現(xiàn)為具有完整的包膜、中央星形瘢痕及T1 加權(quán)像上的均質(zhì)低信號腫瘤。免疫組化顯示CD17（-）、CD14（+）、CD20（+），組織蛋白酶H 染色陽性是嗜酸細胞瘤的特征，可借此與腎平滑肌瘤相鑒別[7]。經(jīng)典的AML 因富含脂肪組織，B 超表現(xiàn)為邊緣清晰、均勻的回聲明顯增強的腫物，CT 平掃時可發(fā)現(xiàn)低密度的脂肪組織，CT 值為負值，易于與腎平滑肌瘤相鑒別。但如果AML中脂肪成分較少甚至沒有，表現(xiàn)為乏脂性AML，則不易與密度均勻的腎平滑肌瘤相鑒別，可出現(xiàn)CT 假陰性結(jié)果，也難以與腎癌相鑒別[8]。腎平滑肌肉瘤一般生長較快，CT 表現(xiàn)為邊界不清，呈外生浸潤性生長等密度腫塊，大多數(shù)突破包膜，部分生長較快時合并出血或囊性壞死，也可形成靜脈性瘤栓[9]，增強CT 表現(xiàn)為腫瘤實質(zhì)延遲強化[10]，一般不難與腎平滑肌瘤相鑒別。

因腎平滑肌瘤缺乏臨床特異性，手術(shù)是診斷和治療的唯一方法。根據(jù)不同腫瘤大小及患者具體臨床情況，可選擇開放、腹腔鏡下或機器人輔助腹腔鏡下行腎部分切或腎全切除術(shù)，入路可選擇經(jīng)后腹膜或經(jīng)腹腔進行。手術(shù)切除后患者一般預后較良好，目前暫未見術(shù)后復發(fā)或惡化的相關(guān)報道。