室間隔缺損介入術后心律失常危險因素的研究現狀

王 皓,郭林靜

室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD)是常見的先天性心臟病,占全部先天性心臟病的20%～30%[1]。傳統外科手術認為是治療VSD的金標準,Lock等[2]首次使用介入封堵術治療VSD。早期的VSD介入封堵術后常發生嚴重并發癥,尤其是完全性房室傳導阻滯發生率較高[3],VSD介入封堵術發展緩慢。近年來,隨著介入技術的發展和封堵器材的改進,VSD介入封堵術逐漸取代傳統外科手術成為VSD的替代治療。與傳統外科手術相比,介入治療成功率和術后并發癥發生率比較差異無統計學意義,但介入治療創傷更小、住院時間更短、費用更低[4]。一項薈萃分析結果顯示,VSD介入封堵術的成功率高達97%以上,但術后并發癥發生率為20%～30%[5]。VSD介入術后常見的并發癥包括殘余分流、心律失常、瓣膜反流、封堵器脫落等[6],其中心律失常是影響病人預后的重要因素。常見的術后心律失常主要有束支傳導阻滯、房室傳導阻滯、室性期前收縮等[7],多數輕微的心律失常在術后早期恢復正常,而嚴重的心律失常可能危及生命,需取出封堵器并修補VSD,安裝心臟起搏器。通過收集和整理國內外相關文獻,從病人一般情況、心臟的結構、封堵器的特點及術者的操作等方面綜述介入術后發生心律失常的危險因素,提出其中可能存在的機制,為今后臨床工作中減少VSD介入術后心律失常的發生提供參考。

1 病人一般情況

1.1 年齡 低齡是VSD介入治療術后發生心律失常的危險因素。隨著VSD病情的發展,病人逐漸出現左右心室的增大、肺動脈高壓乃至最終的艾森曼格綜合征,進行失去手術時機。有研究顯示,年齡越小VSD介入術后心律失常發生率越高[8]。國內外先天性心臟病介入治療指南均推薦,不伴有左心超負荷、肺動脈高壓、艾森曼格綜合征等情況下,年齡≥3歲的VSD病人可接受VSD介入封堵治療[9-10]。原因可能是嬰幼兒心臟傳導系統發育不成熟,VSD介入封堵術中導絲、鞘管的刺激、摩擦極易造成心臟傳導束損傷,導致術后心律失常發生。由于解剖原因,嬰幼兒在房室連接處組織較粗大,至2歲左右房室連接處的組織逐漸發育成熟,發生退行性變被溶解吸收[11]。若早期接受VSD介入封堵治療,封堵器更易壓迫到粗大的房室連接處,影響房室結和房室束,導致術后心律失常發生。

1.2 體重 低體重是VSD介入治療術后發生心律失常的危險因素。鐘慶華等[12]通過對1 069例接受VSD介入封堵術治療的病人臨床資料回顧性分析,結果顯示,體重越小的病人術后發生心律失常風險越高。我國先天性心臟病介入治療指南推薦體重≥10 kg的病人接受VSD介入封堵治療[9]。原因與低齡病人術后發生心律失常的原因相似,低體重病人的心臟傳導系統發育不成熟,易受到導絲、鞘管、封堵器等的影響,發生術后心律失常。低體重常提示病人病情可能較重,缺損面積較大,所需封堵器直徑更大,介入封堵術后更易影響到心臟傳導束,從而導致術后心律失常發生。

2 心臟結構

2.1 VSD的位置和大小 VSD是由于胚胎期室間隔發育不全所致,根據缺損在室間隔的部位及其與房室瓣、主動脈瓣的關系分為膜周型、肌部型和雙下動脈型[13]。其中雙下動脈型由于缺損上緣為主動脈瓣環和肺動脈瓣環連接部,不適于介入治療外,多數膜周型和肌部型的VSD均可接受介入治療。根據缺損的大小,VSD可分為小型(缺損直徑<5 mm或缺損面積<0.5 cm2/m2體表面積)、中型(缺損直徑5～10 mm或缺損面積為0.5～1.0 cm2/m2體表面積)和大型(缺損直徑>10 mm或缺損面積>1.0 cm2/m2體表面積)。有研究顯示,VSD的缺損位置越靠近房室瓣和主動脈瓣,缺損直徑或面積越大,介入術后發生心律失常的風險越高[14]。分析可能是由室間隔缺損與心臟傳導束的解剖關系決定。房室結位于房室交界區的中央,左下方鄰近中心纖維體,房室結前端變細穿入中心纖維體,形成房室束。心臟的纖維體又稱為心纖維骨骼,由致密結締組織構成,是心肌和心臟瓣膜的附著處[15]。中心纖維體位于二尖瓣環、三尖瓣環和主動脈后瓣環之間,是房室瓣和主動脈瓣的瓣膜附著處。中心纖維體向下移行室間隔的肌部,向前移行為室間隔膜部。因此,VSD缺損位置越靠近房室瓣和主動脈瓣,介入封堵術后封堵器越易壓迫到瓣環間中心纖維體內走行的心臟傳導束,術后發生心律失常風險越高。房室束穿過中心纖維體后,繼而走行于室間隔肌部與中心纖維體之間,向前下行于室間隔膜部的后下緣,進而分為左右束支。當VSD缺損直徑或面積越大時,缺損邊緣與房室束及左右束支的距離越近,介入術后封堵器越易壓迫到心臟傳導束,從而發生術后心律失常。由于室間隔長期存在從左向右的分流,缺損邊緣組織形成繼發的纖維化,纖維組織包裹壓迫到心臟傳導束,這可能是較多VSD病人術前發生心律失常的原因。當VSD的缺損直徑或面積越大時,從左向右的分流量越大,缺損邊緣更易形成纖維組織,纖維組織較正常室間隔組織脆弱,介入術后更易被損傷影響其中包裹的房室束及左右束支,導致術后心律失常發生。

2.2 膜部瘤 有研究顯示,VSD病人術前合并膜部瘤術后發生心律失常風險增加[16]。膜部瘤是室間隔膜部在左室壓力作用下向右膨出的瘤樣結構,分為真性膜部瘤和假性膜部瘤。真性膜部瘤屬于先天性結構畸形,是由于胚胎時期發育異常、主動脈右旋、膜部間隔位移導致室間隔膜部發育薄弱造成的,突出的囊壁薄厚均勻,無破孔或僅一個破孔[17]。假性膜部瘤是由于VSD導致的繼發性結構畸形,在VSD自然閉合的過程,30%～60%的VSD病人伴有膜部瘤形成[18]。長期血液分流的沖擊下,三尖瓣隔瓣的游離緣和腱索與室間隔的缺損周緣組織黏連、融合、纖維化,進而促進VSD的缺口閉合。融合的纖維組織較正常室間隔脆弱,在左室壓力作用下向右膨出瘤樣結構,形成了假性膜部瘤[19]。假性膜部瘤常多孔,無完整囊壁,需封堵器完全覆蓋瘤體,否則易發生術后殘余分流和瘤體增大甚至破裂。分析術前合并膜部瘤的VSD病人術后易發生心律失常的原因可能有以下幾方面：膜部瘤距房室結和房室束的距離較近,易受到術中操作的影響發生心律失常;黏連纖維化的膜部瘤組織較正常組織脆弱,介入術后更易被損傷,影響周圍走行的心臟傳導束;假性膜部瘤多孔,常需較大直徑的封堵器,介入術后更易壓迫到心臟傳導束。

3 封堵器的形態

封堵器呈雙盤狀結構,通過鞘管輸送至VSD處,依靠兩側盤片對缺損周緣組織的夾持,腰部對缺損部位的支撐,從而達到封堵的目的[20]。根據封堵器形態差異分為對稱型和非對稱型,非對稱型封堵器又可分為偏心型和小腰大邊型,詳見圖1。有研究顯示,使用非對稱型封堵器術后發生心律失常風險高于對稱型封堵器[21]。原因可能是由于各型封堵器主要針對VSD結構不同造成的。對稱型封堵器左右心室兩側盤片對稱,較腰部直徑大2 mm,適用于普通VSD病人。偏心型封堵器主要用于VSD邊緣距主動脈右冠瓣<2 mm的病人[22],為減少封堵術后封堵器對主動脈瓣的影響,主要在左室心盤處進行改動,將面向主動脈瓣的封堵器盤片邊緣縮短為0～0.5 mm,同時為了增加封堵器的穩定性,又將指向心尖側的封堵器盤片邊緣增加為5～6 mm[23]。因此,一是使用偏心型封堵器的VSD病人缺損邊緣距主動脈瓣較近,是術后發生心律失常的危險因素;二是面向心尖側的封堵器盤片直徑增加,更易壓迫到房室束和左右束支;三是使用偏心型封堵器的難度較對稱型增加,必須將封堵器的左室短邊指向主動脈瓣,延長了手術時間,術中損傷心臟傳導束概率增加,因此使用偏心型封堵器術后更易發生心律失常。小腰大邊型封堵器主要適用于合并膜部瘤的病人,為了使封堵器完全封堵膜部瘤,在左室盤片處進行改動,將左室盤片的邊緣增加為3～4 mm[24]。使用小腰大邊型封堵器的VSD病人多合并膜部瘤和封堵器左室盤片直徑增大可能是導致術后發生心律失常風險增加的原因。使用相同型號封堵器的情況下,封堵器直徑越大,術后發生心律失常風險越高[25]。原因可能是術后封堵器邊緣更靠近心臟傳導束,可直接壓迫或導致組織水腫、形成瘢痕,間接影響心臟傳導束,進而導致術后心律失常發生。我國的先天性心臟病介入治療指南推薦,使用比缺損直徑大1～2 mm的封堵器有利于減少術后傳導阻滯發生[9]。

圖1 3型封堵器示意圖

4 術者操作

術者操作是影響病人術后發生心律失常的重要因素。術者在術中的暴力操作可直接損傷心臟傳導束,導致心律失常發生。有病例報道,4歲VSD病人接受介入治療,經股動靜脈途徑建立軌道后,輸送鞘管時因過度牽拉導絲致3度VSD的發生[14]。有研究顯示,VSD介入封堵術的手術時間>60 min,術后發生心律失常風險增加[26]。由于房室束及左右束支與室間隔的缺損位置關系密切,在VSD介入封堵術的操作過程中,導絲及鞘管刺激缺損周緣組織,造成組織水腫或滲出壓迫到心臟傳導束,對心臟傳導系統造成不同程度損傷。術者的操作越生疏,手術時間越長,術中導絲及鞘管對心臟傳導束的損傷越大,術后心律失常發生率越高。

5 小結與展望

VSD介入封堵治療相較于傳統外科手術創傷小,恢復快,但術后心律失常發生率較高。為了減少術后心律失常的發生,臨床醫生術前需嚴格掌握手術適應證,對低齡、低體重的VSD病人在心功能允許條件下可暫緩手術。通過多種影像學手段(如經食管心臟超聲、心臟造影等)評估心臟的結構,選擇合適型號和大小的封堵器。術中精細操作,規范手術流程,盡量縮短手術時間。術后若發生心律失常,需及時處理。近年來,隨著三維心臟超聲的普及,陶瓷膜、生物可降解封堵器等新材料封堵器的問世及先天性心臟病介入治療相關規范的提出,相信VSD介入封堵術將會安全、高效地治療VSD病人。