曹春育,陳麗華,鄭小勇,李 淑
(南京醫科大學附屬泰州人民醫院,江蘇 泰州 225300)
患者女,74 歲,因“左手麻木8 年,四肢皮疹7 月”就診。患者8 年前無明顯誘因左手出現麻木感,無癢疼,未予重視,麻木感逐漸加劇,范圍逐漸擴大,左手指活動逐漸受限,曾就診于當地醫院及私立康復機構無好轉,左手指逐漸彎曲不能伸直。7 月前患者左上肢、雙小腿出現紅斑,伴輕微瘙癢,就診于當地醫院皮膚科考慮“體癬”,予外用抗真菌藥物治療,皮損無好轉,并逐漸擴大、增厚,右手腕及面部出現類似皮損,遂來我院門診皮膚科就診。家族成員中無類似疾病史。體格檢查:生命體征平穩,全身淺表淋巴結未及腫大,心肺肝脾未及異常。左手爪形手,肌力減弱,關節攣縮(見圖1),右上肢及雙下肢關節正常,肌力及肌張力正常,雙下肢無水腫。皮膚科情況:雙眉毛部分脫落,面部、左上肢、左肩部、前胸、右手腕、雙小腿可見大小不一、不對稱紅色或暗紅色斑片、斑塊,皮損邊緣部分清楚,部分皮損中央可見“免疫區”,左上肢、右手腕皮損表面脫屑(見圖2—圖7)。神經檢查:雙前臂、手足、小腿皮膚觸、痛、溫覺減退或消失,左側尺神經、腓總神經及脛神經粗大,質地中等。皮膚組織液抗酸染色涂片示:左眶上(1+)。分枝桿菌核酸測序(中國醫學科學院皮膚病醫院):麻風分枝桿菌。左上臂皮疹病理檢查示:表皮網籃狀角化過度,部分表皮萎縮變平,“無浸潤帶”不明顯,真皮淺深層血管、附屬器、神經周圍可見淋巴組織細胞和多核巨細胞浸潤,未見泡沫細胞,抗酸染色陰性(見圖7—圖8)。

圖1 界線類偏結核樣型麻風患者臨床體征 左手爪形手

圖2—圖6 界線類偏結核樣型麻風患者臨床皮損 雙眉毛部分脫落,面部、左上肢、左肩部、前胸、右手腕、雙小腿可見大小不一、不對稱紅色或暗紅色斑片、斑塊,皮損邊緣部分清楚,部分皮損中央可見“免疫區”,左上肢、右手腕皮損表面脫屑

圖7 (HE×100)—圖8(HE×400)界線類偏結核樣型麻風患者皮損組織病理圖像 表皮網籃狀角化過度,部分表皮萎縮變平,“無浸潤帶”不明顯,真皮淺深層血管、附屬器、神經周圍可見淋巴組織細胞和多核巨細胞浸潤,未見泡沫細胞,抗酸染色陰性
診斷:界線類偏結核樣型麻風病
治療:給予MDT-MB 方案(氨苯砜+利福平+氯苯吩嗪)聯合治療12 個月,皮損消退,目前在隨訪中。
麻風病是一種由麻風分枝桿菌引起具有各種皮膚臨床癥狀的慢性肉芽腫性疾病[1],目前仍在世界上140 多個國家流行,盡管在2000 年作為全球公共衛生問題已經被宣布為“消滅”,但每年全世界仍報告了眾多新病例,麻風病仍然是一項重要的公共衛生挑戰[2]。麻風分枝桿菌是一種細胞內病原體,其可以侵犯皮膚和周圍神經,各種各樣的麻風病的臨床表現主要與感染的免疫反應有關[3],麻風病診斷有時很有挑戰性,在低流行區常被誤診,因為它可以模仿其他更流行的皮膚病比如“花斑癬”[4]。比如本例中患者的皮損表現有“免疫區”,類似體癬的臨床表現,但如果接診醫生,仔細查體發現患者眉毛脫落及神經粗大表現及感覺障礙,結合抗真菌藥物治療無效,應想到麻風病可能。在新的麻風病例中,由麻風病引起的神經損傷常常導致不可逆的繼發性手、腳和眼睛的損傷如爪形手、垂足、兔眼等,仍然是全球公共衛生問題,這與延遲診斷密切相關,本例中患者起病時從左手的感覺異常到功能障礙經歷了很長一段時間,期間曾多次就診,但未能診斷為麻風病。這與醫務人員的早期診斷麻風病的能力與意識有很大關系,如該患者能早期診斷、早期治療,畸殘應可避免,這提示我們需要加強麻風早發現相關知識的培訓。
總之,雖然在我國麻風病的患病率、發病率明顯下降,但未被消滅,臨床仍有新病例出現,需要廣大醫務工作者提高警惕和認識。