馬凌燕


帕金森病(Parkinsons disease, PD)是中老年人常見的神經系統退行性疾病,目前帕金森病是臨床上僅次于癡呆的第二大神經系統退行性疾病。我國65歲以上老年人的總體患病率為1700/10 萬,并隨年齡增長而升高,給家庭和社會都帶來了沉重的負擔。
與嚴峻的現實相對應的是帕金森病的臨床診療尚不十分理想,主要原因之一是患者缺乏癥狀自我識別,早期可能因癥狀不典型輾轉就診于多個科室,很多患者到神經科就診時帕金森病癥狀已經比較明顯,極大影響患者生活。
帕金森病,又稱震顫麻痹,是中老年人群中,僅次于癡呆的第二大神經系統退行性疾病。1817年,英國醫生詹姆斯·帕金森首先描述了此病的臨床表現,后來人們為了紀念他,以他的名字命名為帕金森病。帕金森病典型的病理表現為腦中黑質多巴胺神經元退行性變和路易小體沉積。
什么是神經系統退行性疾病呢?顧名思義,也就是隨著年齡增長,神經系統出現退化改變,是老化的一種表現。目前尚無有效治療方法可以根治或有效逆轉神經系統退化的過程。
我國65歲以上老年人的總體患病率為1.7%,也就是100位65歲以上的老人中有1.7人是帕金森病患者,而且該患病率隨年齡增長而升高,給家庭和社會都帶來了沉重的負擔。2005年我國帕金森病病例數約200萬例,估計我國現有帕金森病患者人數超過270萬,預計2030年中國帕金森病病例數接近500萬,占全球半數左右。
帕金森病的發生主要與年齡增長有關,此外還可能與生活環境有一定關系。例如,長期從事和接觸石油、化工、煉鋼、造紙、農藥、殺蟲劑等人群患病率較其他人增高。帕金森病的發生和遺傳還可能有一定關系,目前有多個致病基因已經明確。家中有2位及以上帕金森病患者,親屬得帕金森病的概率也會明顯增加。
帕金森病的臨床癥狀主要包括兩個方面:運動癥狀和非運動癥狀。簡單來說,一部分和運動或者日常活動有關的癥狀,我們稱之為運動癥狀,主要包含運動遲緩、震顫、強直、步態姿勢異常等,這也是臨床上醫生和患者最為關注的臨床表現。另一部分是非運動癥狀,也就是和活動或肢體運動無關系的癥狀,這些不是帕金森病所特有的。
運動癥狀主要有以下幾個:第一,“慢”。其實,和大家印象中帕金森抖動不太一樣,“慢”才是帕金森病的必備癥狀。“慢”用醫學術語來說,就是運動遲緩,可以是某個肢體活動慢,也可以是整體運動都慢,早期帕金森病患者還可以出現活動一段時間后出現運動速度減慢。部分患者可出現“小寫征、面具臉”。“小寫征”就是指寫字的大小越來越小,“面具臉”指面部表情減少,家屬和朋友會覺得患者面部表情比較嚴肅,笑容減少,眨眼次數也變少。


第二,“抖”。多數讀者提到帕金森病的第一印象就是“抖”。“抖”是最容易被自己和周圍人看到的癥狀,而且,帕金森的“抖”也有自己的特點,多數在肢體靜止不動時抖動明顯。醫生在臨床上通常稱“抖”為震顫,多數帕金森病患者以靜止性震顫為首發癥狀,表現為4~6次/秒“搓丸樣動作”。什么意思呢?“搓丸樣動作”就像數鈔票時的動作,這種抖動多在肢體靜止時出現,活動時減輕或消失,而且帕金森病抖動多為不對稱性,早期兩側肢體癥狀不同,情緒激動時抖動加重。
第三,“硬”。運動癥狀中的強直可以簡單理解為“硬”,病人自覺肢體僵硬感、發僵感。有時會伴有肢體疼痛。
第四,行走困難。隨著疾病的進展,可出現姿勢步態異常,出現走路拖步、彎著腰、胳膊擺臂減少、小碎步、行走前沖等。總結起來,病人和家屬可以簡單用“慢、抖、硬”來進行早期癥狀自我識別。
非運動癥狀,顧名思義,不是肢體活動受累的癥狀。主要非運動癥狀包括嗅覺障礙、睡眠障礙(失眠、白天嗜睡等)、便秘、焦慮抑郁、感覺障礙(麻木、刺痛感)、認知障礙等,這些癥狀不是帕金森病所特有的,單純憑以上癥狀難以診斷帕金森病。但非運動癥狀是帕金森病的重要組成部分,也會嚴重影響患者生活質量,醫生和患者都要引起重視。
很多患者會覺得自己嗅覺減退,鼻子不靈敏,可能在胳膊腿活動不靈活之前就出現了。很多人覺得嗅覺減退可能是鼻子本身的問題,或者鼻竇炎引起的,很難想到可能是帕金森病很早期的癥狀。另一個明顯的癥狀就是便秘。多數帕金森病患者會有便秘,也可在病程早期出現,嚴重程度每個人差異較大,多數患者可通過藥物改善。再者,早期帕金森病患者還可出現情緒問題,表現為焦慮抑郁及淡漠,對很多事情過度焦慮、情緒低落,對事情提不起興趣。嚴重的患者會去心理或精神專科就診。
另外,睡眠障礙也是一個比較突出的癥狀。患者可出現失眠,晚上躺下長時間難以入睡,有時白天困倦、睡眠增多。部分患者可出現夜間睡眠行為障礙,也就是臨床上我們常說的RBD(快動眼期睡眠行為障礙),出現夜間肢體不自主舞動,大聲喊叫,嚴重時可從床上摔下,或者出現將同睡者打傷的情況。診斷帕金森病數年,會出現認知減退的情況,也就是俗話說的反應慢,患者多有記憶力減退,計算力下降,以前能做的事情現在做起來有困難等等。


很多人認為手抖就是帕金森病,非常焦慮地到門診看病。其實,很多原因都可以導致肢體抖動,抖動不等于帕金森病,也不是所有帕金森病患者都會出現肢體抖動。出現抖動后也建議盡快就診,明確病因。其實,記住“慢、抖、硬”這三個字,帕金森病的經典癥狀就已經熟悉了。
在眾多癥狀中,運動遲緩,也就是“慢”,是帕金森病必備的臨床表現。如果自覺運動慢了,同時又有肢體抖動或者僵硬,就要警惕帕金森病的可能,應當及早到神經科就診,做到早診斷、早治療。若家中有2名或以上帕金森病患者,提示有遺傳傾向,也要警惕帕金森病。
在眾多癥狀中,運動遲緩,也就是“慢”,是帕金森病必備的臨床表現。如果自覺運動慢了,同時又有肢體抖動或者僵硬,就要警惕帕金森病的可能,應當及早到神經科就診,做到早診斷、早治療。若家中有2名或以上帕金森病患者,提示有遺傳傾向,也要警惕帕金森病。另有部分患者表現為雙腿行走困難、小碎步、走路前沖,或者行走過程中感覺兩只腳像凍住,像黏在地上一樣,這些癥狀也要引起警惕,有可能是帕金森綜合征的表現,需要及時就診。
還有一點值得注意的是,夜間睡眠行為異常(RBD),就是夜間睡覺時肢體舞動,自己多不自知。這個癥狀目前認為是很多神經系統退行性疾病的極早期表現,部分患者在夜間睡眠行為異常出現后數年或十年后可出現帕金森病。一旦出現,建議及時就診,完善相關檢查,服用藥物改善癥狀。
目前尚無有效的預防措施阻止疾病的發生和進展。有研究顯示,每天喝綠茶或者咖啡、運動可降低患帕金森病的風險。
帕金森病自從詹姆斯·帕金森首先描述,距今已有200多年的歷史。在過去的200年中,人們在探索病因、發病機制及治療的道路上不斷前行。但到目前為止,帕金森病仍無法根治。早期診斷和規范治療,可使帕金森病患者癥狀得到有效控制,提高患者的生活質量。近年來,隨著人工智能、干細胞療法、基因療法的迅速發展,我們相信,在不遠的將來,帕金森病將有希望被攻克。