前胸壁皮膚原發(fā)性黏液表皮樣癌1例

侯國旗 唐燕 李英明

青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院病理科，威海 264400

黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）是一種常見的涎腺原發(fā)性惡性腫瘤，中老年女性常見，病變一般比較局限，原發(fā)于皮膚者非常罕見，僅有少數(shù)報道［1-3］。本文通過回顧性分析1例前胸壁皮膚原發(fā)性MEC 患者的臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)報道分析其臨床病理學(xué)特征及診療經(jīng)過，旨在提高對皮膚原發(fā)性MEC的認(rèn)識。

病例資料

患者，男，72 歲，1 個月前發(fā)現(xiàn)前胸壁“花生米”大小包塊，質(zhì)韌，高出皮面，邊界清，無疼痛、麻木，無破潰流膿，無惡心嘔吐，無發(fā)熱，無心悸胸悶，初始未在意，未予診治，后腫物逐漸增大，無疼痛、破潰等癥狀，為求進(jìn)一步診治遂于2022 年6 月來青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院就診。查體：前胸壁可捫及大小約5.0 cm×5.0 cm 的單發(fā)腫物，隆起于皮面，質(zhì)韌，活動度一般，表面皮膚菲薄，其他部位未見明確腫瘤。完善相關(guān)輔助檢查后，于全身麻醉及區(qū)域阻滯復(fù)合麻醉下，行胸壁腫物切除皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)，術(shù)中切開皮膚及皮下組織，暴露腫物，見腫物未侵及深筋膜層，于深筋膜層鈍性分離，將腫物完整切除。由于腫物切除后胸壁缺損范圍較大，單純拉攏難以縫合，故于創(chuàng)面外側(cè)設(shè)計一5.0 cm×3.0 cm 旋轉(zhuǎn)皮瓣，蒂位于上部，形成皮瓣后向缺損區(qū)域旋轉(zhuǎn)覆蓋上述創(chuàng)面，間斷縫合皮下及皮膚切口，無菌敷料覆蓋包扎，手術(shù)順利。術(shù)后手術(shù)標(biāo)本大體所見：帶皮膚組織一塊，大小6.0 cm×4.5 cm×3.5 cm，皮膚中央見一隆起型腫物，面積4.5 cm×4.5 cm，高出皮面2.0 cm，表面光滑，未見糜爛及潰瘍，切面灰白、質(zhì)細(xì)，邊界較清（圖1）。術(shù)中快速病理示：（前胸壁）形態(tài)學(xué)傾向于鱗狀細(xì)胞癌，表皮未見侵犯，考慮皮膚附屬器來源可能，轉(zhuǎn)移性病變及黏液表皮樣癌不能除外，待常規(guī)病理進(jìn)一步明確診斷。術(shù)后病理鏡下所見：表皮形態(tài)正常，皮下表皮樣細(xì)胞、中間細(xì)胞及透明細(xì)胞排列成巢狀及片狀，細(xì)胞異性明顯，核分裂象易見，部分區(qū)域可見大小不等的囊腔，管腔內(nèi)襯黏液細(xì)胞，胞質(zhì)淡染（圖2）。免疫組化及特殊染色：CK19（+）、CK5/6（+）、P40（+）、Ki-67（陽性率30%）、HER-2（部分弱+）、S-100（-）、AB-PAS 染色（黏液細(xì)胞+）。最終診斷：（前胸壁）低分化黏液表皮樣癌。術(shù)后患者病情穩(wěn)定，恢復(fù)良好，隨訪4個月無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 1例前胸壁皮膚原發(fā)性黏液表皮樣癌患者手術(shù)大體標(biāo)本。A示前胸壁皮膚中央見隆起型腫物，表面光滑，未見糜爛及潰瘍；B示腫物切面灰白，質(zhì)細(xì)，邊界較清

圖2 1例前胸壁皮膚原發(fā)性黏液表皮樣癌患者病理結(jié)果（HE染色 ×200）。A示腫物位于表皮下；B示表皮樣細(xì)胞、中間細(xì)胞、黏液細(xì)胞及透明細(xì)胞排列成巢片狀

討 論

MEC是涎腺最常見的惡性腫瘤，大多發(fā)生于腮腺，也可發(fā)生于口頰部、支氣管、肺、食管、肝臟等部位，原發(fā)于皮膚非常罕見［1-3］。皮膚原發(fā)性MEC國內(nèi)外文獻(xiàn)僅有少數(shù)報道，且多為個案報道，好發(fā)于中老年人，男性更為常見，頭頸部是常見的受累部位［4］。鑒于皮膚原發(fā)性MEC 的罕見性，診斷皮膚原發(fā)性MEC 時一定要首先排除其他部位（如涎腺、肺、女性生殖系統(tǒng)等）MEC轉(zhuǎn)移。本例患者全身其他部位未見MEC病變，故可診斷前胸壁皮膚原發(fā)性MEC。

目前，對于皮膚原發(fā)性MEC 的組織學(xué)發(fā)生認(rèn)識尚不統(tǒng)一，有人認(rèn)為其可能是新生的［5］；還有學(xué)者推測皮膚MEC起源于汗腺的異位唾液腺［6］；Landman 和Farmer［7］則提出了MEC汗腺起源假說；多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，其為皮膚附屬器來源的伴有奇異分化的鱗狀細(xì)胞癌亞型［1，8］。皮膚原發(fā)性MEC 臨床上常表現(xiàn)為緩慢生長的結(jié)節(jié)性紅斑或結(jié)節(jié)，多為隆起性斑塊，部分可能出現(xiàn)繼發(fā)性潰瘍。

皮膚原發(fā)性MEC 的診斷主要依據(jù)組織病理學(xué)檢查，鏡下表現(xiàn)與涎腺MEC 的組織學(xué)形態(tài)一致，主要由黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞組成，有時亦可見透明細(xì)胞。由于不同類型的細(xì)胞比例和組織結(jié)構(gòu)在腫瘤內(nèi)和不同腫瘤之間有所不同，故可根據(jù)組織學(xué)形態(tài)將其分為高分化和低分化，疾病的惡性程度與組織學(xué)分級密切相關(guān)［8-9］。免疫組化表達(dá)與其他部位的MEC 也無明顯差異，常表達(dá)CK7、CK19、P63、CK5/6及特殊染色AB-PAS等。

皮膚原發(fā)性MEC 需與以下疾病鑒別。⑴腺鱗癌：腺鱗癌具有明確的腺癌和鱗癌成分，兩者界限清楚或逐漸過渡，MEC中兩者混合存在，且腺鱗癌一般也不會出現(xiàn)中間細(xì)胞。⑵微囊性附屬癌：可見管狀結(jié)構(gòu)，未見明確黏液成分，腫瘤細(xì)胞高分子細(xì)胞角蛋白及黏液染色均呈陰性表達(dá)。⑶轉(zhuǎn)移性癌：由于皮膚原發(fā)性MEC 十分罕見，所以要排除轉(zhuǎn)移性病變后方可診斷。

MEC 的首選治療方法是手術(shù)切除，切除時要注意手術(shù)范圍，必須在距腫瘤1.0 cm 以外的正常組織內(nèi)進(jìn)行切除，保證切除的廣度與深度［1，10-12］。研究顯示，若手術(shù)徹底切除腫物及周圍組織，術(shù)后不易復(fù)發(fā)，患者生存率高，預(yù)后較好［13］。對于低分化者，術(shù)后可輔助放化療，有助于提高其療效［14-15］。

綜上所述，由于皮膚原發(fā)性MEC 極為少見，其生物學(xué)行為及治療方法尚未得到深入的研究。目前，皮膚原發(fā)性MEC仍沒有標(biāo)準(zhǔn)治療方案，手術(shù)切除是首選治療方案，分子靶向治療等新的治療方案有待進(jìn)一步研究。