臍尿管黃色肉芽腫炎合并盆位闌尾膀胱粘連1例并文獻復(fù)習(xí)

邱霖,袁順輝,邱學(xué)德,韋海榮

患者,男,18歲,因“反復(fù)尿急、尿痛1年余,加重20 d”,于2021年10月15日入院。近1年尿頻、尿痛反復(fù)發(fā)作,偶見尿液中有絮狀物,20 d前癥狀加重,尿中絮狀物增多,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“尿路感染”,予抗炎、抗感染等對癥支持治療后癥狀稍改善,CT平掃示膀胱右頂側(cè)壁占位(圖1)。入院查體:T 36.5℃,P 84次/min,R 14次/min,BP 124/82 mmHg。右下腹輕壓痛,無反跳痛,余無特殊。實驗室檢查:尿紅細胞1.4×106/L、尿白細胞7.1×106/L、尿細菌104.1×106/L;尿培養(yǎng)、肝腎功能、電解質(zhì)、男性腫瘤標(biāo)志物13項均正常。CT尿路成像:膀胱前壁及右側(cè)壁增厚受壓。MR:膀胱前壁增厚與條狀軟組織影相連,大小2.6 cm×0.8 cm×1.9 cm,腹股溝區(qū)多枚小淋巴結(jié)。膀胱鏡檢:膀胱內(nèi)渾濁,頂壁可見片狀灰黃色凸起,范圍約4 cm×3 cm,中間有釘狀新生物(圖2)。取活檢提示:慢性炎性反應(yīng)改變,未見惡性病變。胃腸外科會診:無闌尾炎確切體征,建議剖腹探查。術(shù)中見黃色管狀軟組織與腹壁嚴重粘連并延伸至盆腔與膀胱頂部粘連,初步判定為病變臍尿管,粘連部下方管狀樣結(jié)構(gòu)連接至回盲部,考慮盆位闌尾粘連(圖3)。臍尿管組織術(shù)中快速冰凍:組織惡性證據(jù)不足。遂切除粘連于膀胱頂壁的囊塊組織與粘連闌尾,未進一步行膀胱組織切除。術(shù)后病檢結(jié)果:臍尿管黃色肉芽腫炎,未見惡性病變,CD138(+),CD38(+),CD68(+),CD163(+),VIM(+);慢性闌尾炎,黏膜下見多灶肉芽腫性炎形成,CD68(+)。確診為臍尿管黃色肉芽腫炎合并盆位闌尾膀胱粘連。患者術(shù)后行常規(guī)抗感染治療,傷口恢復(fù)良好,第2天拔出尿管后自行排尿,術(shù)后第4天拔出盆腔引流管,復(fù)查血常規(guī)、血生化等未見明顯異常,術(shù)后第5天順利出院。出院后3個月門診隨訪,患者已無尿頻、尿痛癥狀,復(fù)查B型超聲無特殊。

圖1 CT檢查示膀胱右側(cè)壁占位 圖2 膀胱鏡檢可見釘狀新生物

注:a.闌尾;b.原臍尿管粘連位置(已切除);c.膀胱粘連位置

討 論臍尿管黃色肉芽腫炎(xanthogranulomatosis of urachus)是一種十分罕見的良性病變,Carrere等[1]1996年首次提出,至今國內(nèi)報道類似病例多見于黃色肉芽腫性膀胱炎(xanthogranulomatous cystitis,XC),國內(nèi)陳躍東等[2]報道1例臍尿管黃色肉芽腫炎,本例合并盆位闌尾粘連為首例報道。

臍尿管一般在出生前萎縮、閉塞,又稱為臍正中韌帶,屬腹膜外結(jié)構(gòu),位于Retzius間隙之間,上臨腹橫筋膜,下臨腹膜[3]。Oberling于1935年首次提出黃色肉芽腫病變,描述了一種慢性肉芽腫性炎性反應(yīng)的組織學(xué)特征,該病變包含富含脂質(zhì)的巨噬細胞(黃色瘤樣細胞)、多核巨細胞、膽固醇結(jié)晶等。在結(jié)腸、闌尾、卵巢、子宮內(nèi)膜、膽囊、胰腺、唾液腺、腦等器官中均有報道。泌尿系中最常見于腎臟,也稱為黃色肉芽腫腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephritis,XGPN),該病發(fā)病機制尚不明確,可能因長期的慢性炎性反應(yīng)導(dǎo)致局部組織破壞,脂質(zhì)釋放,體內(nèi)巨噬細胞吞噬多余的脂質(zhì)后形成黃色瘤樣細胞。

臍尿管黃色肉芽腫炎發(fā)病率很低,查閱國內(nèi)外文獻報道僅為9篇[1,2,4-10],包括西班牙、中國、韓國、日本等。分析文獻報道病例特征:患者男女比例無差異,年齡18～75歲,主要臨床癥狀為腹痛、發(fā)熱、排尿困難、尿頻、尿急、尿痛等,少見有腹部腫塊、腸梗阻癥狀,少數(shù)可無任何臨床表現(xiàn)。所有報道中術(shù)前影像學(xué)均提及臍下至膀胱頂壁間的占位,且多為實性或混合囊實性,多與膀胱頂部粘連,在膀胱鏡檢查中常可發(fā)現(xiàn)膀胱頂部點狀凸起,合并鈣化征象。本例患者術(shù)前CT可見囊管狀軟組織影位于膀胱頂壁,與常見形態(tài)吻合,僅依靠術(shù)前影像資料極易與臍尿管癌相混淆,術(shù)前診斷困難。報道中所有患者均行手術(shù)治療,多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)良好,癥狀消失。僅有韓國學(xué)者報道1例43歲女性患者術(shù)后9個月復(fù)查復(fù)發(fā),且伴有一定侵襲性[6]。西班牙學(xué)者也在報道中提及嚴重的黃色肉芽腫性炎可累及大網(wǎng)膜、臍,甚至膀胱[1]。本例患者合并闌尾粘連,且闌尾病檢報告也有類似肉芽腫病灶,且免疫組化CD68(+),考慮存在一定侵襲性。

綜上,本病是一種罕見的良性病變,少數(shù)存在一定的侵襲性。患者大多表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱、排尿困難等,影像學(xué)表現(xiàn)極易與臍尿管癌混淆,特征性影像為腫物大多存在囊管性結(jié)構(gòu),且與膀胱多為粘連或壓迫關(guān)系,不影響膀胱黏膜完整性;且術(shù)前經(jīng)常規(guī)抗炎、抗感染治療后腫塊可能有縮小。患者多采用手術(shù)治療,切除范圍包括臍尿管以及周邊粘連浸潤的組織,術(shù)后恢復(fù)良好,極少患者因炎性反應(yīng)較重或切除不完全,可有復(fù)發(fā),術(shù)后定期隨訪是有必要的。該病例提示:術(shù)前影像學(xué)提示臍尿管癌需行手術(shù)治療的患者,須術(shù)中冰凍,可待冰凍結(jié)果回報再行淋巴結(jié)清掃以及必要的膀胱部分切除術(shù),以減小手術(shù)損傷。