王 娟 張建軍
1.江漢大學(xué)醫(yī)學(xué)部 (湖北 武漢, 430056) 2.江漢大學(xué)附屬湖北省第三人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合肝病科
肝竇阻塞綜合征(HSOS)又稱肝小靜脈閉塞綜合征,臨床主要表現(xiàn)為肝區(qū)不適、肝臟腫大和腹脹[1]。中草藥是HSOS的常見病因,菊三七[2]、狗舌草[3]、豬食豆[4]、一點紅[5]等含有吡咯烷生物堿(PAs)的中草藥均可導(dǎo)致HSOS,其中誤服菊三七所致的PA相關(guān)HSOS (PA-HSOS)最常見。本文報道1例PA-HSOS患者同時合并血吸蟲肝硬化,加大了診斷難度。
患者,男,73歲,因“腹脹2個多月,加重10天”收入我科。患者2個月余前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹不適,與進食無明顯關(guān)系,伴惡心、嘔吐、厭油,偶有反酸不適,無腹痛、腹瀉,未行特殊治療。10 d前患者腹脹加重,為求進一步診治來我院就診,門診以“慢性血吸蟲病、肝硬化腹水”收住院。既往有血吸蟲病史30余年,已行驅(qū)蟲治療。專科查體:全腹膨隆,無壓痛,移動性濁音陽性,腹水2度,雙下肢不腫。入院后完善相關(guān)檢查:2021-04-19血常規(guī)示,WBC 18×109/L,PLT 40×109/L;肝功能示ALT 179 U/L,AST 135.2 U/L,GGT 82.1 U/L,TBA 126 μmol/L,DBil 27.8 μmol/L;凝血功能示凝血酶原時間 20.6 s,凝血酶原時間活動度51.2%;血氨64.79 μmol/L;余未見明顯異常。腹水常規(guī)檢查:李凡他實驗陽性;白細胞計數(shù)600×106/L。腹水細菌培養(yǎng)示大腸埃希氏菌和屎腸球菌感染。2021-04-20肝膽脾胰和胸腹水彩超示肝實質(zhì)回聲分布不均勻,光點增粗、增強,內(nèi)部結(jié)構(gòu)呈“網(wǎng)格狀”,膽囊壁厚6~8 mm,呈“雙邊影”;雙側(cè)胸腔、腹腔可見游離液性暗區(qū),提示血吸蟲肝硬化聲像圖改變(圖1左)。無痛胃鏡示中度食管胃底靜脈曲張,慢性非萎縮性胃炎Ⅱ度伴糜爛。2021-04-22全腹CT示肝內(nèi)密度不均勻,內(nèi)見多發(fā)不規(guī)則片狀密度影,門脈期可見“花斑”征,下腔靜脈肝段變窄,肝靜脈未見顯影,提示肝小靜脈閉塞性病變可能(圖1中)。肝臟MRI檢查結(jié)果(圖1右)與增強CT相似,再次驗證肝小靜脈阻塞綜合征可能。追問患者病史,患者入院前曾服用自行種植“三七”,囑患者家屬攜帶“三七”入院鑒別,確認患者發(fā)病前1周有服用菊三七粉史。入院后予以間斷放腹水、護肝降酶、利尿、抗感染、補充白蛋白、護胃等對癥支持治療后,患者病情好轉(zhuǎn),予以辦理出院。

圖1 患者影像學(xué)檢查圖像(左:肝臟彩超;中:肝臟CT影像;右:肝臟MRI影像)
從名稱和功效上看,三七和土三七不易區(qū)分,民間常將土三七誤作三七入藥,因此三七的鑒別和科普尤為重要。民間常說的“土三七”一般指景天三七和菊三七[6],景天三七屬景天科,又稱費菜,無毒;菊三七屬菊科,其含有能導(dǎo)致肝臟損害的PAs[7],菊三七和三七在表觀性狀上的鑒別如圖2所示[8]。雖然服用菊三七導(dǎo)致HSOS的發(fā)病率不高,但病死率高,因此HSOS的診斷和鑒別診斷尤為重要。肝穿刺活檢被認為是確診HSOS的金標(biāo)準(zhǔn)[9],然而該病患存在血小板減少、腹水以及凝血功能障礙等肝穿禁忌證。目前對于PA-HSOS的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要參考2017年制定的標(biāo)準(zhǔn)[10],本例患者符合診斷標(biāo)準(zhǔn),可確診為PA-HSOS。雖然慢性血吸蟲性肝硬化與PA-HSOS在病因、病程、發(fā)病機制、病理和影像學(xué)等方面有很大差異,但血吸蟲肝硬化及其他各種原因所致肝硬化與PA-HSOS在臨床表現(xiàn)和超聲特點上均無特異性,均會出現(xiàn)腹脹、肝區(qū)不適、肝大以及黃疸等相關(guān)臨床表現(xiàn)以及肝脾腫大、膽囊壁增厚及腹腔積液等相關(guān)彩超表現(xiàn),所以單從臨床表現(xiàn)和超聲檢查來看,兩者不易區(qū)分,因此對于同時合并各種原因所致肝硬化患者,服藥史及CT和MRI等輔助檢查是鑒別診斷的關(guān)鍵。服用PA-HSOS患者通常在持續(xù)服藥1~2周后出現(xiàn)相關(guān)臨床表現(xiàn),臨床醫(yī)師應(yīng)詳細追問相關(guān)病史,必要時可使用超高效液相色譜——質(zhì)譜法定量檢測外周血PAs濃度,特異性強[11]。

圖2 菊三七(左)與三七(右)表觀性狀比較
總之,首先要加強對PA-HSOS的科普和宣傳工作,引導(dǎo)民眾正確認識和使用三七,認真鑒別三七和土三七,在不認識的情況下切勿盲目服藥,應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下用藥,其次如服用后有任何不適應(yīng)盡早就醫(yī)。