羅旭芬,余曉雯,張佳寧,王欣芝
浙江大學醫學院附屬口腔醫院/浙江省口腔生物醫學研究重點實驗室,浙江杭州 310000
外胚葉發育不全綜合征是一種影響口腔功能和面部發育的X染色體隱性遺傳綜合征,臨床表現為毛發、皮膚、牙齒、汗腺等外胚層結構發育異常,較為少見,發病率為7/10 000[1-2]。外胚葉發育不全綜合征在頜面部主要表現為先天性無牙或少牙,且遺留牙多數形態不佳,唾液腺發育不良,頜面部發育畸形[3]。外胚葉發育不全綜合征嚴重影響患者口腔功能,使其產生不良的心理狀態,降低生活質量,影響正常的社會功能。近年來,口腔全口種植即刻修復技術發展迅速,為此類患者提供了一種修復速度快、咬合功能佳的修復方式。2021年6月,浙江大學醫學院附屬口腔醫院口腔種植科對1例先天性外胚葉發育不全的成年患者行自體頦部骨塊移植修復上頜牙槽骨缺損以及上下頜全口種植固定修復治療,改善患者外貌,重建口腔功能,現將護理體會報告如下。

由于患者長期缺牙,面下1/3短小、凹陷,發音不準確,唇肌力量較大。然而,按照傳統取模方式制作的修復體無法預測患者戴牙后軟硬組織的改善情況。因此,應用3D面部掃描技術及口內掃描技術輔助種植方案設計的同時進行虛擬排牙,以確定理性修復體位置及外形[4]。在數字化面部掃描開始前,患者情緒緊張,面部肌肉緊繃,無法自然微笑,護理人員為患者佩戴帶有標記點的帽子,并椅旁指導患者進行鼓腮、努嘴動作放松面部肌肉,同時站在患者前方一同做微笑表情以此緩解患者緊張情緒,使用3D面部掃描獲取患者在微笑時面部軟組織的狀態。指導患者發出“m”“i”“s”“f”音進行掃描,獲取發音狀態下的唇部位置;再指導患者從“0”數到“30”,通過發音確認患者的咬合垂直距離,為虛擬排牙提供參考[5]。成功完成3D面部掃描并向患者展示成果,對患者的配合給予肯定。進一步進行術前數字化口內掃描,護理人員告知操作流程并協助患者佩戴“U”型牽開器以穩定軟組織,將患者口腔內軟硬組織情況轉移至數字化虛擬模型,成功將面部掃描的三維信息與口內三維信息擬合,制作出上頜活動義齒。該患者佩戴義齒固位性及穩定性佳,為制作最終修復體的咬合及形態提供借鑒。
2.2.1咀嚼功能訓練
該患者無口腔修復治療經歷,治療前后,指導患者對飲食中常見的3類食物(豆干、餅干、花生)進行自我咀嚼功能評分(總分30分),分數越高代表咀嚼功能越好[6]。治療前患者咀嚼功能總分為8分,咀嚼功能欠佳。該患者自覺佩戴上頜活動義齒較下頜種植固定義齒不適感強,咀嚼功能沒得到明顯改善,因此不愿佩戴上頜活動義齒,并迫切想要進行上頜種植固定義齒修復。護士向患者詳細解釋治療方案,同時每隔1周電話回訪強調上頜活動義齒佩戴的意義及重要性,增加患者對治療的耐心及配合能力;通過多媒體演示、視頻訓練向患者宣教咀嚼功能訓練方法。咀嚼訓練方法:第一,行磕牙、鼓腮、咧嘴、努嘴動作3次,空吞咽/空咀嚼動作3次,開閉頜關節動作5次,下頜左右側擺動練習5次,上述動作為一組,完成1組后休息10 min再繼續完成第2組,2組/d。第二,咀嚼肌訓練,后牙咬緊練習,每次3~5 s,10次為一組,2組/d;每日三餐后使用變色口香糖輔助咀嚼訓練,每次咀嚼15 min以上,患者通過口香糖顏色的變化可自行判斷咀嚼能力。第三,指導患者從小塊軟食開始進食,用雙側后牙咀嚼,全口固定臨時義齒使用前期患者容易出現咬頰的問題,咀嚼時動作不宜過快,慢慢過渡至一般飲食。由于外胚葉發育不全綜合征患者唾液稀稠,口腔清潔能力下降,訓練后需特別關注患者的口腔衛生,指導患者餐后刷牙、漱口并配合使用沖牙器及超級牙線,保持口腔清潔。經過對臨時義齒的不斷調改及護理干預,完成上頜種植固定臨時義齒修復后,患者咀嚼訓練積極性明顯增加,義齒佩戴1個月后,患者自我咀嚼功能評分為28分,咀嚼功能明顯提高。
2.2.2語言功能訓練
外胚葉發育不全綜合征患者局部解剖功能導致形成了長期的不良發音習慣,如何糾正這種習慣,使患者修復后能夠自信地融入社會是護理人員需干預的問題。在治療前后,分別由相同兩位護理人員采用漢語構音能力評估詞表[7]同時對患者進行語言構音清晰度評估,清晰度越高則百分比越高。治療前,該例患者的評估結果為42.11%,存在構音障礙,最為明顯的是“c”“z”語音發音歪曲。同時在與患者接觸過程中發現,由于特殊面容,該患者害怕與外界溝通交流,缺乏正常的語言鍛煉,導致患者語言清晰度不佳,影響正常溝通。為了糾正患者的異常發音,在臨時義齒佩戴后指導患者在家屬的陪同和監督下,根據發音訓練視頻按照正確的發音方式練習,同時適應口腔內的新義齒。選擇發音錯誤的“c”“z”進行啟發發音,同時將輔音與元音相結合,如“cu”“zu”等,重復訓練直至掌握正確的單音?;颊唧w會到訓練的效果,訓練積極性增加。在掌握了單音之后,再對單詞和語句進行訓練,然后在保證發音正確的情況下逐步加長句子、加快速度。在每次就診時鼓勵患者表達對治療與訓練的感受以此判斷語言功能訓練的效果。通過1年的護理干預,患者能夠以更好的心態接受和配合語言功能訓練,并掌握正確的發音訓練方法。再次評估該患者的構音清晰度,評估結果為86.84%,同時與醫護人員之間的交流明顯增加,語句順暢。
外胚葉發育不全綜合征患者先天性牙列缺損,口腔功能普遍存在障礙。本案例已成年,頜骨發育不良,呈典型外胚葉發育不全綜合征特殊面容,存在口腔功能及社會功能障礙,治療與護理的難度大。該患者在兒童時期未進行早期口腔修復治療,在治療過程中多次對患者佩戴上頜活動義齒的依從性進行干預,但其對活動義齒有強烈的抵觸心理,不愿進行佩戴。因此,伴隨護理干預的早期口腔序列治療對外胚葉發育不全綜合征患者是必要的。另外,本案例的護理重點為通過數字化掃描技術輔助制定種植修復方案,以達到較好的口腔種植修復效果,并縮短治療時間;協助患者進行咀嚼功能及發音功能訓練,督促患者保持口腔清潔,幫助患者獲得更佳的口腔功能和社會能力。