周金磊,徐建峰,周軍慶
(1.紹興文理學院醫學院,浙江 紹興 312000;2.紹興市人民醫院,浙江 紹興 312000)
胸腺瘤是成人最常見的原發性前縱隔腫瘤,根據囊外延伸情況可分為浸潤型和非浸潤型兩種。對于侵襲性胸腺瘤,其往往涉及相鄰的上腔靜脈、無名靜脈、胸膜、心包、肺等組織結構,但同時累及右心房和上腔靜脈導致上腔靜脈綜合征是極其罕見的[1]。治療胸腺瘤的傳統方法通常包括完全手術切除、放療和化療,對于有上腔靜脈綜合征的患者可以進行支架植入[2]。其中牛補片血運重建術是一種短期術后出血和長期術后并發癥(如血管閉塞、狹窄、血栓形成、補片感染)發生率較低的手術方法[3]。在此,我們報道1 例在體外循環(CPB)支持下完全切除的侵襲性胸腺瘤,它侵犯上腔靜脈、近端無名靜脈、心包、右心房、胸骨柄骨膜和部分肺組織,并用牛心包補片重建上腔靜脈缺損,現將其診療過程報道如下。
患者是一名75 歲女性,面部水腫伴右上瞼下垂超過20 d,右上肢腫脹10 d,無四肢乏力和胸悶,來自當地醫院的胸部對比增強計算機斷層掃描(CT)顯示前上縱隔軟組織病變,表明胸腺瘤的鑒別診斷和上腔靜脈栓塞。為求進一步治療,遂轉入我院。該患者有20 多年的高血壓病史,長期服用厄貝沙坦片和氫氯噻嗪片控制血壓。既往有甲狀腺切除術、卵巢囊腫切除術和膽囊切除術手術史。體格檢查發現患者面部和右上肢腫脹,右眼瞼輕微下垂,查胸部增強CT(圖1)顯示雙側肺結節、前上縱隔腫塊、上腔靜脈栓塞和右心房腫塊。查心臟超聲心動圖顯示除上腔靜脈血栓形成外,心臟瓣膜無明顯異常。甲狀腺超聲檢查發現殘留甲狀腺兩側有多個結節(TI-RADS3)。血生化檢查顯示:丙氨酸氨基轉移酶(ALT)41.6 U/L,天冬氨酸氨基轉移酶(AST)40.8 U/L,白蛋白(ALB)37.6 g/L。尿常規檢查顯示:白細胞(WBC)61/μL,細菌(BACT)99 999/μL。其他實驗室檢查結果均無明顯異常。

圖1 術前胸部增強CT 檢查顯示雙側肺結節、前上縱隔腫塊、上腔靜脈栓塞和右心房腫塊
入科后予藥物治療,包括控制血壓、脫水和抗感染。在獲得患者及其家屬的知情同意后,通過胸骨正中切口進行了開放性胸腺切除術。術中發現一個大小為6.5 cm×5 cm×2.5 cm 的前縱隔不規則腫塊(圖2A),呈浸潤性生長,與周圍組織(包括縱隔胸膜、部分肺組織和膈神經)緊密粘附,向前浸潤胸骨柄骨膜,向后浸潤心包。切除腫塊、心包、部分肺組織、膈神經和其他受侵犯的周圍組織。通過主動脈、無名靜脈和下腔靜脈的插管建立心肺旁路。打開右心房后,切口延伸至無名靜脈分叉上方1 cm 處,朝向上腔靜脈。匯合處有白色瘤栓充盈上腔靜脈,長7 cm,直徑約2 cm,伸入右心房,突入心房約2 cm(圖2B)。考慮到上腔靜脈和近端無名靜脈的后壁有腫瘤浸潤(圖2C),故用牛心包補片重建血管。手術過程順利,術后無并發癥,且患者面部和右上肢腫脹改善。復查增強CT 顯示無名靜脈和上腔靜脈血流通暢(圖3)。根據Masaoka 分期,由于胸膜和心包的侵犯,故該腫塊被分類為Ⅳa 期侵襲性胸腺瘤。病理檢查顯示該腫瘤為B3 型胸腺瘤(圖4)。患者術后1 周出院,并準備接受進一步的放療以降低病情復發的風險。

圖2 術中取下的胸腺瘤、上腔靜脈瘤栓及右心房瘤栓

圖3 術后復查胸部增強CT 顯示無名靜脈和上腔靜脈血流通暢

圖4 腫塊標本病理切片
對于胸腺瘤患者來說,通過手術完整地切除腫瘤是保證良好預后的最重要因素,有利于術后長期生存[4]。上述案例中,胸腺瘤不僅侵犯了兩側的胸膜,還侵犯了上腔靜脈和無名靜脈,穿透了血管生長,并穿透了右心房,癌栓附著在血管壁上,不能鈍性分離。為了完全切除腫瘤,需要在CPB 下連同部分血管壁一并切除,然后進行血管缺損修復。通常情況下,臨床上用于血管重建的方法有血管移植技術、血管殘端吻合術以及補片成形術[5]。一些病例中,惡性胸腺瘤侵犯上腔靜脈及近端無名靜脈匯合處時,通常選擇“Y型移植物”重建靜脈引流,而本病例我們切除上腔靜脈和近端無名靜脈后使用牛心包補片來修補血管。目前,牛心包補片已越來越多地用于治療大血管損傷,如頸動脈或上腔靜脈損傷。與其他補片(自體靜脈補片和合成材料補片)相比,牛心包補片具有如下優點:第一,獲取方便,來源不受限制,經濟成本較低;第二,使用牛心包補片縫合后,術后出血的發生率低;第三,使用牛心包補片修補血管損傷更容易操作;第四,牛心包補片具有良好的生物相容性,可降低感染和再狹窄的發生率[6]。當然,牛心包補片也有局限性,比如使用戊二醛等化學品處理過的牛心包補片可能會發生鈣化現象[7],這也是當前生物材料學需要解決的問題。雖然惡性胸腺瘤侵襲上腔靜脈并延伸至右心房的病例罕見,但關于惡性胸腺瘤切除聯合上腔靜脈重建術已在世界范圍內有相關報道,并取得了良好的近期和遠期療效。然而,上腔靜脈重建的幾個關鍵點如手術方法、移植物的大小和類型以及術后抗凝治療仍不明確[8]。有關近年來報道的胸腺瘤合并上腔靜脈綜合征患者治療后的預后情況見表1。對于積極接受手術治療的患者,更有希望延長生存期。如果可能的話,完全切除惡性胸腺瘤及其侵襲的組織結構,并輔助化療,將有利于術后患者的恢復。在本病例報道中,患者在CPB 下接受了擴大胸腺切除術,重建了上腔靜脈和近端無名靜脈,并切除了右心房腫瘤。手術很順利,患者出院后6 個月內并未出現胸痛或胸悶等癥狀,也未出現面部水腫或右上肢腫脹等體征。除此以外,我們在臨床和放射學檢查中也未發現明顯的異常。當然,這種治療的長期益處仍需要進一步觀察。

表1 胸腺瘤合并上腔靜脈綜合征患者治療后的預后情況
綜上所述,胸腺瘤合并上腔靜脈綜合征患者應首先考慮手術治療,因為這種治療對確保良好的預后至關重要,并且在重建上腔靜脈的手術中使用牛心包補片是可行的。不過,仍然需要更多的臨床研究來證明手術的安全性和牛心包補片的優越性。