陰囊血管肌纖維母細(xì)胞瘤1例報告

賀文彥 張芙蓉 陳 蓉

作者單位:716000 陜西省延安市人民醫(yī)院(賀文彥,陳 蓉);716000 延安大學(xué)附屬醫(yī)院(張芙蓉)

1 病例資料

患者馮某,男性,84歲,主因“漸進性排尿困難3年,不能排尿12小時”于2021年4月24日以“前列腺增生癥”收住院。入院后行直腸指診:前列腺Ⅲ°大小,質(zhì)地稍硬,中央溝消失,未觸及結(jié)節(jié),無壓痛,肛門括約肌收縮正常,指套無紅染。后意外發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)陰囊腫大,陰囊內(nèi)可觸及實性包塊,置地硬、韌,觸痛(-),與左側(cè)睪丸、附睪分界不清,但與周圍組織分界尚清。追溯患者病史,此腫物已有30年,由于無任何不適,遂一直未處理。陰囊超聲:左側(cè)睪丸大小約33.4 mm×19.8 mm×17.2 mm,輪廓欠清晰,形態(tài)正常,實質(zhì)回聲欠均勻,左側(cè)陰囊內(nèi)探及大小分別約80.88 mm×39.9 mm、50.5 mm×42.9 mm低回聲包塊,內(nèi)回聲欠均勻。CDFI:其內(nèi)可見點狀血流信號,左側(cè)附睪顯示不清;泌尿系超聲:膀胱壁毛糙增厚,可見小房、小梁形成,前列腺大小約5.96 cm×6.53 cm×5.75 cm,形態(tài)飽滿,輪廓清晰,實質(zhì)回聲不均勻。進一步行盆腔MRI:陰囊內(nèi)可見三枚類圓形異常信號影,T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈高低混雜信號影,以低信號為著,彌散未見明顯擴散受限,較大者大小約8.3 cm×4.3 cm,邊界尚清,盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)及積液,考慮生殖細(xì)胞瘤可能性大,另提示前列腺增生。后B-HCG<0.100 IU/L,AFP 3.38 ng/mL。我科尿動力學(xué)提示:最大尿流率3.1 ml/s,平均尿流率1.8 ml/s,排尿量120 ml,逼尿肌壓227.5 cm H2O,膀胱鏡顯示前列腺三葉均增生明顯,擠壓尿道呈裂隙狀,前列腺尿道延長,膀胱內(nèi)大量小梁樣改變,IPSS評分29分,QOL評分4分。后積極術(shù)前準(zhǔn)備,查無明顯手術(shù)禁忌后,于2021年4月30日在硬腰聯(lián)合麻醉下行左側(cè)睪丸根治性切除術(shù)+經(jīng)尿道前列腺等離子切除術(shù),術(shù)中完整切除睪丸、附睪及腫瘤組織,但發(fā)現(xiàn)左側(cè)睪丸、附睪組織完好,于左側(cè)精索處發(fā)現(xiàn)三枚質(zhì)地堅韌的實性包塊,有完整包膜,剖開腫瘤,見切面灰白。術(shù)后給予患者抗炎、營養(yǎng)支持、對癥等處理,患者拔除尿管后排尿通暢,未發(fā)生尿失禁,病情恢復(fù)良好。術(shù)后病理:“陰囊內(nèi)”結(jié)合免疫組化符合血管肌纖維母細(xì)胞瘤,腫瘤與精索外纖維結(jié)締組織相連,所附睪丸組織、附睪組織及精索未見明顯異常;良性前列腺增生。免疫組化:CD34(+)、結(jié)蛋白Desmin(+)、EMA(-)、H-Caldeson(-)、STAT6(-)、S100(-)、平滑肌肌動蛋白SMA(-)、Ki-76(5%+)。證實該左側(cè)陰囊包塊為血管肌纖維母細(xì)胞瘤。患者2021年5月9日出院。隨訪至今未有特殊。

2 討論

血管肌纖維母細(xì)胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF) 是一種較罕見的間葉源性良性腫瘤,多發(fā)生于育齡期女性,部位多見于大陰唇,少數(shù)發(fā)生于男性陰囊、精索及腹股溝管[1]。本例患者腫瘤位于陰囊,臨床上較為罕見。AMF無特異性臨床表現(xiàn),多為無痛性包塊,生長緩慢,病程自數(shù)周至數(shù)十年不等,大多為體檢發(fā)現(xiàn)。本例就是因治療前列腺增生查體時意外發(fā)現(xiàn),且病程長達(dá)30年。AMF超聲下表現(xiàn)為回聲團內(nèi)散在不規(guī)則及小的低回聲囊性區(qū)域,其內(nèi)可見點狀血流信號[2]。本例患者陰囊超聲表現(xiàn)與上述描寫相似。而MRI則表現(xiàn)為邊界清晰,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,T1WI與T2WI信號強度的差異可能是由于AMF中脂質(zhì)及膠原含量不同[2],本例患者陰囊MRI表現(xiàn)為T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈高低混雜信號影,符合上述描述,但由于腫瘤位于陰囊內(nèi),曾一度懷疑為生殖細(xì)胞腫瘤,但查HCG和AFP卻為陰性,不支持生殖細(xì)胞腫瘤的診斷。AMF確診仍需術(shù)后病理及免疫組化。大體可見腫瘤邊界清楚,部分患者可見表面被覆纖維性假包膜,本例患者切除標(biāo)本可見包膜完整。病理鏡下多見細(xì)胞增生、水腫,橢圓形或梭形的基質(zhì)細(xì)胞周圍聚集薄壁的血管組成,具有豐富的嗜酸性胞漿,核分裂少,而免疫組化下AMF則多表達(dá)波形蛋白、肌結(jié)蛋白,部分表達(dá)平滑肌肌動蛋白、CD34,并表達(dá)雌激素受體、孕激素受體,而S100、細(xì)胞角蛋白、上皮膜抗原等多為陰性[3]。本例患者免疫組化與以上報道相符合。目前,AMF治療的唯一有效手段為手術(shù)切除,術(shù)后一般無復(fù)發(fā),預(yù)后良好,鮮有惡變的報道。

總之,AMF是一種罕見的間葉組織腫瘤,好發(fā)于生育期的女性外陰,診斷主要依據(jù)術(shù)后病理及免疫組化,治療首選手術(shù)切除,術(shù)后應(yīng)長期隨訪。