虹膜劈裂繼發青光眼1例

王晶 于水 宋鈺

1青島大學附屬威海市中心醫院眼科，威海 264400；2青島大學附屬威海市中心醫院放射科，威海 264400

虹膜劈裂是一種自發性虹膜前基質與后基質和肌層組織劈裂的罕見疾病，多發生于65歲及以上患者，男女患病率無明顯差異，多為雙眼下方虹膜睫狀區對稱發病，游離于前房的虹膜基質碎屑或條索可與角膜內皮接觸［1-3］。現報道1例雙眼虹膜劈裂繼發青光眼的患者，以期為臨床治療提供思路。

臨床資料

患者，男性，82歲。2016年1月因右眼視物模糊于青島大學附屬威海市中心醫院眼科就診，眼科檢查：右眼視力0.25（最佳矯正視力-3.00DS-1.75DC×110°=0.4），前房淺，周邊前房小于1/4CT（圖1A），8～10點位虹膜睫狀區前基質與后基質斷裂、分離，斷端呈葉片狀漂浮于前房，未與角膜內皮相貼，后基質虹膜組織脫色素、萎縮成纖維條索狀，瞳孔圓，直徑3.0 mm，對光反射靈敏，晶狀體皮質灰白色不均勻渾濁，核Ⅲ級（圖1B），常瞳下隱見眼底C/D約0.8，余眼底結構窺不清；左眼視力0.6（最佳矯正視力-1.00DS-0.50DC×180°=0.8），周邊虹膜幾乎與角膜內皮相貼（圖2A），2、3點位及6點位虹膜睫狀區局部色素脫失，晶狀體核Ⅱ級，常瞳下隱見眼底C/D約0.6，余查體同右眼（圖2B）。裂隙燈下房角鏡檢查顯示雙眼全周房角開放，小梁網可見大量虹膜色素顆粒及團塊沉著，右眼色素較左眼致密（圖3）。眼壓（日本NT-2000眼壓計）：右眼24 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg；Humphrey視野檢查：右眼呈管狀視野，左眼廣泛視敏度下降（圖4）；光學相干斷層掃描（OCT）檢查顯示右眼視乳頭上方及下方神經纖維層變薄，左眼未見明顯異常，診斷為右眼青光眼，給予右眼噻嗎洛爾滴眼液、布林佐胺滴眼液降眼壓治療，后半年隨訪期間監測右眼眼壓控制在13～21 mmHg。2016年12月患者因右眼視物模糊加重伴眼球脹痛半月再次就診，追問病史，患者近半年未規律用藥治療。眼科檢查：右眼視力0.1（矯正不應），8～10點位虹膜劈裂程度較前加重，可見大量虹膜纖維脫色素、萎縮及斷裂（圖5A）；左眼視力0.6（最佳矯正視力+0.5DS-0.5DC×90°=0.8），3點位虹膜睫狀區出現虹膜基質層劈裂，前后層分離，淺層基質纖維斷裂，游離端漂浮于前房，未與角膜內皮相貼（圖5B），6點位虹膜脫色素范圍較前無明顯變化。眼壓：右眼42 mmHg，左眼19 mmHg。超聲生物顯微鏡（UBM）檢查顯示雙眼全周房角窄，房角尚開放，懸韌帶未見異常，右眼8～10點位虹膜基質層間分離，虹膜層間纖維斷裂、松散，前房見團塊狀回聲；左眼3點位虹膜基質層間分離，前房見團塊狀回聲（圖6）。Humphrey視野檢查顯示雙眼視野缺損較前加重（圖7）。由于患者屈光間質混濁，眼底照相檢查隱見：右眼眼底C/D約0.9，左眼眼底C/D約0.6。雙眼角膜內皮細胞密度：右眼中央、上方、下方、鼻側及顳側角膜內皮細胞密度分別為2 387、2 468、2 306、2 245及2 465個/mm2；左眼中央、上方、下方、鼻側及顳側角膜內皮細胞密度分別為2 470、2 489、2 306、2 515及2 530個/mm2。診斷為雙眼虹膜劈裂、右眼繼發青光眼。全身及局部降眼壓藥物治療后，眼壓控制為：右眼11 mmHg，左眼12 mmHg。

圖1 虹膜劈裂繼發青光眼患者初診時裂隙燈下觀察右眼。A：周邊前房小于1/4CT；B：右眼8～10點位部分虹膜前后基質斷裂、分離，游離端呈葉片狀纖維漂浮于前房，后基質萎縮呈纖維條索

圖2 虹膜劈裂繼發青光眼患者初診時裂隙燈觀察左眼。A：周邊前房幾乎與角膜內皮相貼；B：左眼2～3點位及6點位局部虹膜色素脫失、虹膜組織萎縮

圖3 虹膜劈裂繼發青光眼患者初診時裂隙燈下房角鏡檢查雙眼全周房角小梁網大量虹膜色素顆粒及團塊沉積。右眼（A）色素較左眼（B）致密

圖4 虹膜劈裂繼發青光眼患者初診時雙眼視野改變。A：右眼呈管狀視野；B：左眼廣泛視敏度下降，下方視野局限性缺損較重

圖5 虹膜劈裂繼發青光眼患者隨診時雙眼裂隙燈檢查。A：可見右眼8～10點位虹膜劈裂程度較前加重，大量虹膜組織脫色素、萎縮及斷裂；B：可見左眼3點位出現虹膜基質萎縮、斷裂，末端游離于前房

圖7 虹膜劈裂繼發青光眼患者隨診時雙眼視野改變。A：可見右眼管狀視野范圍進一步縮小；B：可見左眼視敏度下降范圍較前加重，鼻側視野缺損加重，呈鼻側階梯

本研究經青島大學附屬威海市中心醫院倫理委員會審批通過（LL-2023-049）；患者及家屬知情同意。

討論

虹膜劈裂是由Schmitt［1］最早于1922年報道；Loewenstein和Foster［2］于1945年提出本病病理改變是虹膜中胚葉局限性分裂為兩層，并命名為虹膜劈裂。目前，本病發病機制尚不清楚，有學者認為由于虹膜基質層前后兩葉之間存在潛在的腔隙，且虹膜隱窩處無前界膜，當基質萎縮及血管彈性減退，不能隨瞳孔開大肌及括約肌的舒縮而舒縮，使間質組織逐漸撕裂分離，或由于外力使房水進入使腔隙擴大、劈裂［4］。

有研究表明，超過65%的虹膜劈裂患者合并有青光眼，但究竟是青光眼高眼壓在前導致虹膜缺血、萎縮，進而劈裂，還是虹膜劈裂在前導致小梁網堵塞，繼發青光眼，目前仍處于爭論中［5-7］。國內外也有關于虹膜劈裂同時合并眼部和全身其他疾病的相關報道［8-10］；王宏彬等［11］報道了1例虹膜劈裂并發角膜內皮失代償、大泡性角膜病變的病例，認為是下方劈裂的虹膜基質長期接觸角膜內皮，導致局部角膜內皮細胞損傷，從而繼發全角膜內皮失代償。Weseley和Freeman［12］報道了1例虹膜劈裂伴局部角膜內皮細胞數減少的病例，雖然UBM檢查未見虹膜與角膜內皮相貼，但虹膜劈裂處對應的局部角膜內皮細胞數有所減少，推測為劈裂的虹膜組織在前房飄動時與角膜內皮間斷的接觸所致。還有關于虹膜劈裂并發梅毒間質性角膜炎、圓錐角膜及晶體半脫位等的報道［8，13-16］。Gogaki等［3］為了查尋虹膜劈裂是否與自身免疫性疾病相關，對1例虹膜劈裂患者行血清學檢測，結果顯示風濕免疫因子、抗核抗體、抗線粒體抗體及抗中性粒細胞胞漿抗體均為陰性。

既往報道的虹膜劈裂多為雙眼下方虹膜發病，本例患者初診時雖然左眼下方虹膜局部脫色素、纖維萎縮，但隨診過程中未出現下方虹膜基質的斷裂、分離，而是呈現雙眼顳側虹膜組織對稱斷裂、分離，并進行性發展，與既往報道下方虹膜劈裂不同［5-7，11］。該患者房角檢查雙眼小梁網可見大量虹膜色素顆粒及團塊沉著，右眼較左眼致密，并且右眼眼壓高、左眼眼壓正常，如果是由于高眼壓導致的虹膜劈裂，則無法解釋左眼在正常眼壓情況下伴隨的虹膜劈裂進展，故筆者推測右眼因虹膜劈裂范圍大，虹膜脫色素及基質碎屑阻塞房角，小梁網功能障礙，引起右眼繼發青光眼。因患者發病及隨診過程中左眼眼壓均在正常范圍內，考慮為左眼虹膜劈裂范圍尚小，小梁網未被色素完全堵塞，尚未引起眼壓升高。并且Carnevalini等［17］使用虹膜熒光造影技術發現劈裂部位的虹膜血流灌注正常，否認了以往認為是缺血導致虹膜萎縮的觀點，從而也證實了并不是由高眼壓導致的虹膜劈裂。但僅本文1例患者并不能確定青光眼與虹膜劈裂之間的發病關系，還需要臨床大樣本的進一步研究證明。

本例患者裂隙燈及UBM檢查均未見劈裂的虹膜前基質與角膜內皮相貼，雙眼各個方向角膜內皮細胞密度無明顯差異，患者雖然沒有合并角膜內皮失代償，但隨著虹膜劈裂及白內障的進展仍然有可能引起局部角膜內皮受損，因此，虹膜劈裂患者應密切隨診監測角膜內皮細胞，及早發現可能引起角膜內皮失代償的局部病理改變。同時對于本例患者是否合并眼部及全身其他相關疾病的血清學等輔助檢查結果均為陰性。

總之，虹膜劈裂是一種臨床非常少見的眼科疾病，本例患者雙眼顳側虹膜劈裂發病，并且有完整的隨訪信息、相關輔助檢查及影像學資料等，在國內外關于虹膜劈裂的報道中尤為罕見。眼科臨床醫師對于虹膜劈裂患者應行眼壓、房角鏡、超聲生物顯微鏡、角膜內皮細胞、視野及眼底視神經等相關檢查，排除是否同時合并有其他眼部疾病，并且應長期隨訪，盡可能完善全身相關檢查，進一步明確病因。

作者貢獻聲明王晶、于水：醞釀和設計試驗，實施研究，采集、分析/解釋數據，起草文章，對文章的知識性內容作批評性審閱，統計分析；宋鈺：醞釀和設計試驗，實施研究，采集、分析/解釋數據，對文章的知識性內容作批評性審閱，統計分析，指導