原發免疫性血小板減少癥合并門靜脈海綿樣變患者的護理

沈鳴雁,王曉燕,韓琳秋

樹蘭(杭州)醫院,浙江杭州 310015

原發免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一種以無明確誘因的孤立性外周血小板計數減少為特點的獲得性自身免疫性出血性疾病[1]。血小板計數<10×109/L伴活動性出血或出血評分≥5分為重癥ITP,發生致命性大出血的風險極高[2]。門靜脈海綿樣變(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是各種原因引起的門靜脈主干和(或)其分支完全或部分閉塞后,引起周圍側支循環代償性建立,導致肝前性門靜脈高壓,臨床表現為急性或慢性腹痛、脾腫大、消化道出血等[3]。重度門靜脈高壓致反復消化道大出血的CTPV患者,需通過分流或斷流手術重建門靜脈流出道,期間需進行侵入性檢查或治療,血小板減少會加重創傷性出血風險[4]。2022年3月,樹蘭(杭州)醫院收治1例ITP合并CTPV繼發消化道出血患者,經多學科合作治療和護理,患者康復出院。現將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患者,女,65歲,因“突發黑便1 h”于2022年3月8日入院就診。體格檢查:體溫37.5℃,脈搏98次/min,呼吸20次/min,血壓90/46 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),SpO295%;貧血貌,皮膚鞏膜無黃染,雙肺呼吸音清,心律齊,腹部膨隆,肝脾肋下未及,無壓痛及反跳痛,移動性濁音陰性,腸鳴音4次/min;疼痛數字評分1分。腹部CT檢查示:門靜脈主干及分支、脾靜脈、腸系膜上靜脈根部閉塞,CTPV,脾胃分流,食管胃底及周圍靜脈曲張。實驗室檢查:白細胞2.9×109/L,血紅蛋白25.6 g/L,血小板1×109/L,總膽紅素10 μmol/L,谷丙轉氨酶12 U/L,谷草轉氨酶37 U/L,白蛋白29 g/L,血氨35 μmol/L,凝血酶原時間13.9 s,國際標準化比值1.21,D-二聚體98 μg/L,大便隱血試驗++++。診斷:消化道出血、肝硬化失代償期、門靜脈高壓、CTPV、門靜脈血栓形成。多學科討論后收住ICU,予禁食、止血、降低門靜脈壓力、升血小板、護胃、護肝、營養支持等綜合治療。入院后第1天行食道中重度靜脈曲張套扎術,入院后第2天行脾動脈栓塞術,入院后第7天行經頸內靜脈肝內門體分流術(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS),采取上述介入治療后,患者消化道出血得到有效控制。入院后第13天患者轉入血液內科,醫囑予環孢素抑制免疫,重組人血小板生成素、阿伐曲泊帕升血小板治療,患者血小板上升至137×109/L。入院后第41天患者病情穩定,步行出院。

2 護理

2.1 升血小板治療同時做好大出血防范護理

患者入院當天嘔血50 mL,解血便300 mL,血紅蛋白25.6 g/L,血小板1×109/L,ITP 出血評分[2]14分,有極高的出血風險,醫囑予輸注血小板、丙種球蛋白和甲潑尼龍治療。患者在輸注3次血小板后,復查血小板仍為1×109/L,提示血小板輸注無效[5]。醫囑予重組人血小板生成素聯合阿伐曲泊帕升血小板治療,繼續低劑量輸注單采血小板,在輸注血小板前先使用丙種球蛋白,防止單核巨噬細胞吞噬血小板,增加抗血小板IgG的清除率[6]。考慮到患者的高出血風險,護士增加生命體征評估頻次,特別注重評估患者黏膜、結膜、皮膚、腸鳴音、嘔吐物和排泄物的性質、穿刺點出血情況等,并動態觀察實驗室檢查結果。該例患者全身皮膚多處瘀斑,最大面積6 cm×6 cm,護士用記號筆標記瘀斑范圍,每4 h 1次觀察皮膚瘀斑數量、大小和顏色變化;入院早期患者頻繁出現鼻衄和牙齦出血,鼻衄時護士采用0.1%腎上腺素棉球進行鼻腔填塞,冰袋冷敷,促進血管收縮,止血后使用液體石蠟滴鼻保持鼻腔濕潤、避免粘連,餐前和餐后協助患者使用復方氯己定含漱液漱口。實施上述藥物治療后,效果仍不理想,入院后第9天,患者大便隱血試驗++,入院后第14天醫囑予加用環孢素口服。護士于每日7:00、19:00準時發藥,囑患者同服牛奶、果汁,減輕胃腸道反應,增強環孢素生物利用度,服藥30 min后協助患者進餐。入院后第20天,患者血小板上升至60×109/L,出院當天血小板137×109/L,參照ITP國際工作組報告[2],治療后血小板計數≥100×109/L且無出血反應為完全反應,住院期間患者未發生其他部位大出血。

2.2 介入治療術后強化腸道管理

為搶救患者生命,在血小板不升的情況下,該例患者先后行食道中重度靜脈曲張套扎術、脾動脈栓塞術和TIPS。護理要點:脾動脈栓塞術和TIPS術后,股動脈穿刺點沙袋壓迫12 h,每30 min 1次檢查股動脈穿刺點、腹部癥狀和體征;每日2次協助醫生行床旁超聲檢查,觀察有無活動性腹腔內出血。TIPS能為門靜脈提供低阻力流出道,加快門靜脈血流速度,有效降低門靜脈壓力,但易加重肝功能損傷,誘發肝性腦病[7]。護士指導患者在無活動性出血24 h后進食對胃黏膜有保護作用的米湯,改半流質后,由營養科提供低蛋白飲食(<30 g/d);患者每日2次口服乳果糖15 mL,加快腸道內氨及有毒物質排出,調節腸道pH值;每班測試患者的計數能力,檢查其有無撲翼樣震顫,動態觀察患者的意識,結合血氨、肝腎功能、電解質等指標進行綜合分析,一旦患者出現定向力障礙、煩躁不安、表情淡漠等癥狀,立即匯報醫生處理。該例患者入院后第7天行TIPS,術中患者門靜脈壓力從34 mmHg降至18 mmHg,TIPS術后第2～3天未排便,醫囑予使用磷酸鈉鹽灌腸液110 mL保留灌腸后,患者每日排便。介入治療術后患者血氨34～48 μmol/L,谷丙轉氨酶12～35 U/L,谷草轉氨酶42～55 U/L。

2.3 并發急性心力衰竭期間實施精準液體管理

肝硬化患者內臟血管高度擴張,使有效循環血容量不足,進而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統,造成水鈉潴留;低白蛋白血癥引起心肌組織水腫;繼發消化道出血期間,動脈壓降低、有效血容量減少分別刺激壓力感受器和容量感受器,心輸出量及心率代償性增加,導致心肌缺血、缺氧[8]。入院后第3天,患者出現胸悶、氣促、雙下肢末端和身體低垂部位水腫,尿量減少至25 mL/h,N末端腦鈉肽前體為2 578 pg/mL,并進行性上升至8 354 pg/mL,醫生診斷為急性心力衰竭。管理重點為減輕容量超負荷,達到個體化的最佳容量平衡狀態[9]。護士準確評估患者容量狀態,每2 h 1次監測中心靜脈壓,評估肺部啰音、身體水腫程度和范圍等,容量管理目標設置為每日出入量負平衡約500 mL,癥狀緩解后維持出入平衡,護理電子病歷中自動呈現患者每小時出入量趨勢圖,實現出入量實時監控及預警。遵醫囑予去乙酰毛花苷、嗎啡、呋塞米強心、利尿治療后效果不佳,予加用托伐普坦抑制腎小管對水的重吸收,從而有效清除體內游離水分[10]。用藥期間護士嚴密監測患者有無血鈉升高和口渴癥狀,避免血鈉快速升高導致的中樞神經系統脫髓鞘疾病的發生。經過上述措施,患者心力衰竭癥狀逐漸好轉,胸悶、氣促緩解,水腫消退。入院后第10天、第16天復查N末端腦鈉肽前體為1 790 pg/mL、460 pg/mL,住院期間血清鈉137～142 mmol/L,血清鉀3.99～4.20 mmol/L。

2.4 預防血栓栓塞護理

研究[11]發現,ITP患者在出血風險增加的同時,合并動、靜脈血栓的風險增加。該例患者病情危重、臥床時間長,靜脈血栓栓塞癥風險評估表(Caprini評分表)評分8分;急性心力衰竭治療期間維持出入量負平衡,加大血栓發生風險;TIPS術后因血小板極低,無法使用抗凝藥物預防術后門靜脈和人工血管內血栓形成。輔助檢查提示D-二聚體最高達10 415 μg/L,全外顯子基因檢測結果示易栓癥基因檢出MTHFR,說明該例患者因遺傳性因素易發生血栓形成和血栓栓塞。因此,平衡出血風險和血栓形成風險是臨床護理的難點。護士每4 h 1次評估患者意識、瞳孔、四肢肌力情況,每班評估雙下肢的顏色和溫度、足背動脈搏動及有無腫脹、疼痛等不適。患者每周行床旁血管超聲檢查,檢查門靜脈支架通暢情況、下肢深靜脈通暢程度。一旦患者出現呼吸困難、胸痛、胸悶、咯血等癥狀時,護士應警惕肺栓塞,及時匯報醫生并啟動急救流程。該例患者因雙下肢大片瘀斑,無法行間歇充氣加壓預防血栓,此時,踝泵運動對股靜脈血流的促進作用最理想,護士每6 h 1次指導患者行踝、髖、膝關節主動運動。入院后第17天,患者生命體征穩定,血小板上升至35×109/L,護士協助其下床活動并落實預防跌倒措施。血小板升至70×109/L后,遵醫囑及時停用止血藥物,加用利伐沙班10 mg/d口服抗凝治療。該例患者住院期間未發生血栓栓塞,TIPS術后門靜脈流速38～50 cm/s。

3 小結

本例患者入院時病情危重,經過個體化的治療和護理,患者病情逐漸穩定并康復出院。護士具有前瞻性風險評估和防范意識,遵醫囑實施升血小板藥物護理,加強腸道管理,實施精準液體管理,準確預防及處理血栓栓塞并發癥是成功救治的關鍵。