兒童與成人胰腺實性假乳頭狀瘤的影像特征對比分析

蔡靜薇, 殷小平

胰腺實性假乳頭狀瘤是罕見的胰腺腫瘤,好發于青年女性[1],其發病率占胰腺腫瘤的2%～3%[2,3],1959年由Frantz首次描述,也稱為Frantz瘤[4]。由于影像技術的進步,胰腺實性假乳頭狀瘤的術前診斷準確率逐漸升高。胰腺腫瘤在兒童和青少年中很少見,較常見的是成人實性假乳頭狀腫瘤。關于兒童SPN的影像表現的研究很少[5],對兒童與成人SPN的影像特征區別也不是很清楚。因此本文通過分析經病理確診的14例兒童SPN患者和104例成人SPN患者的影像資料,分析SPN在兒童與成人患者中是否具有影像區別,以達到更準確的檢查結果,進而幫助臨床確定治療方法以及提示患者預后。

材料與方法

1.一般資料

本文對2016年1月-2021年8月在河北大學附屬醫院、河北醫科大學第二醫院經病理確診并進行手術治療的14例兒童SPN和104例成人SPN患者的腹部平掃和增強CT影像資料進行回顧性分析。

2.設備與方法

河北大學附屬醫院采用64層GEHD 750螺旋CT設備進行平掃及增強掃描;河北醫科大學第二醫院采用64層GE OPTIMA660螺旋CT設備進行平掃及增強掃描。患者均取仰臥位,掃描范圍自膈頂至髂前上棘,檢查前7 d未進行消化道造影,檢查前禁食8 h,掃描前30 min囑病人適量飲水。使用非離子型對比劑碘海醇(含碘320 mg/mL)0.8～1 mL/kg,兒童使用<2.0 mL/s流率推入肘正中靜脈,成人以2.0～3.0 mL/s流率推入肘正中靜脈,而后繼續注入30～50 mL生理鹽水。動脈期及門靜脈期延遲時間分別為30 s、90 s,部分患者于180 s進行延遲掃描,3期掃描范圍與平掃相同。

3.影像圖像分析

采用GE后處理系統(Advantage Workstation 4.6),由1名擅長腹部疾病診斷的影像科主治醫師與2名診斷影像副主任醫師對所有患者的影像資料進行對比分析,若兩者診斷意見產生分歧,則共同商議后獲得一致結論。觀察重點為增強后感興趣區(ROI)的選擇、病灶位置、長徑、密度、鈣化等。病灶位置分為胰頭部、胰體部、胰尾部,鉤突部歸為胰頭部,胰頸部歸為胰體部;腫瘤密度分為實性、囊性、囊實性;如果腫瘤出現鈣化則注意觀察鈣化的位置(內部或包膜);腫瘤未見清晰邊界則視為邊界模糊;遠處轉移及鄰近器官浸潤征象包括向鄰近器官的浸潤及其它部位出現此腫瘤的轉移灶;強化特征主要判斷強化峰值出現時相,3期增強數值選取同一部位的實性部分進行測量。

4.統計學處理

結 果

本文118例胰腺SPN中兒童組14例,平均年齡(12.3±3.0)歲;成人組104例,平均年齡(32.5±13.5)歲,本文2組間腫瘤的鈣化位置、包膜完整性、強化峰值、強化3期CT值差異有統計學意義(P<0.05,表1)。兒童SPN腫瘤包膜鈣化的為7例,占50%;成人SPN腫瘤鈣化位置無特異性,其中包膜鈣化占18.2%。兒童SPN患者14例,均有完整包膜,而成人患者腫瘤包膜完整為63例(60.6%)。兒童患者腫瘤實性部分強化峰值集中于靜脈期(61.6%),而成人患者腫瘤強化峰值主要集中于延遲期(45.2%)。

表1 兒童組與成人組SPNs影像資料對比(P<0.05)

本文2組間腫瘤的橫斷面最大徑、位置、邊界、形態、密度、鈣化、有無胰管擴張、動脈期瘤內血管、遠處轉移差異均無統計學意義(P>0.05,表2)。

表2 兒童組與成人組SPNs影像資料對比(P<0.05)

討 論

隨著醫學影像檢查技術及內鏡組織活檢等檢查手段不斷完善,SPN在胰腺腫瘤中的檢出率也逐漸提高。WHO認為SPN一般為良性或低度惡性,但組織形態及生物學行為目前尚不明確。兒童胰腺腫瘤罕見,其組織學特征與成人不同,臨床預后好于成人[6],較多報道的是胰腺實性假乳頭狀瘤與胰腺母細胞瘤[7],胰腺母細胞瘤相比于SPN惡性程度高,腫瘤邊界往往模糊,胰管擴張明顯,腫瘤遠處轉移較常見[8]。目前僅有少數病例報道和相對有限的文獻綜述主要集中在臨床和病理方面。關于兒童SPN的影像表現的研究很少[5],對兒童與成人SPN的影像特征區別也不是很清楚。

我們研究中兒童患者14例,成人患者104例,兒童患者占比為11.9%,廣泛查閱英文文獻后發現,有研究報告了718個SPN病例,其中只有46個兒童病例(6.4%)[2]。但目前SPN在兒童中的確切發病率尚不清楚。

SPN在CT的影像學表現是否典型,可能與瘤體大小相關[9],但是本研究對兒童SPN組與成人SPN組橫斷面最大徑差異無統計學意義,這可能因為SPN腫塊生長速度較快,且早期無臨床癥狀,檢出時腫瘤體積均較大。本研究中兒童與成人SPN患者腫瘤好發位置無特異性,但先前的報道指出兒童SPN好發于胰頭[9-11],在成人SPN的報道中,SPN腫瘤發生部位主要位于胰尾[12]。

SPN在病理上表現為3種形式,實性成分為腫瘤細胞圍成實性巢團,腫瘤細胞液化壞死后形成囊性成分,表現為囊實混合型,囊變徹底時呈現純囊性[9]。大多數囊變的SPN缺乏與胰管的連通[13]。本研究中2組腫瘤多數表現為均以囊性為主(圖1、2)。

SPN起始為實性密度腫塊,由于腫塊內供血血管發生異常,隨著腫瘤不斷長大,導致遠離供血血管的部分腫塊組織得不到足夠的營養,最后腫塊發生囊壁壞死、出血、鈣化等退行性改變[14]。通常成人SPN患者可出現鈣化,一般為包膜鈣化[11],兒童SPN鈣化通常為微小鈣化(圖1),這種鈣化并無特異性[15],這與我們的研究結果有很大出入,可能是由于本研究病例數較少。

包膜不完整一般是惡性腫瘤征象[16]。組織學上SPN有良好血供的包膜包繞[12],超聲下見包膜呈回聲狀或低回聲的邊緣。CT上包膜呈典型的環形低密度[17]。早期Gd增強MR圖像上SPN的包膜呈稍不均勻增強[18]。研究指出腫塊的包膜與腫塊大小相關,當腫塊較小時,包膜通常不是很明顯,但較大的腫塊往往有一個明顯的纖維包膜,與臨近胰腺實質區分清楚[5]。

腫瘤的增強掃描檢查對于診斷和定性非常關鍵。SPN典型增強表現為動脈期強化不均或邊緣強化,門靜脈期強化程度明顯,呈漸進性強化方式。本研究中2組病例的腫塊強化峰值及強化3期CT值差異具有統計學意義,而兒童CT檢查掃描參數、對比劑用量及速率與成人有明顯差異,因此強化3期CT值用于討論兩者之間的影像學差異準確性較差。兒童組實性部分強化峰值主要在靜脈期,有9例(61.6%),而成人組實性部分強化峰值主要在延遲期有51例(45.2%)。研究認為在病理上是因為實性區、假乳頭區之間的過渡區腫瘤組織圍繞血管形成假菊形團,大部分腫瘤組織呈網狀排列,形成血竇,類似海綿狀血管瘤樣改變,故而靜脈期進一步強化,而囊性部分始終不強化[19]。

本研究的局限性主要在于本研究為回顧性研究,選擇性偏差難以避免;因胰腺實性假乳頭狀瘤屬于罕見病,所以樣本量太小,這可能會影像研究結果的準確性。

綜上所述,兒童與成人SPN在腫瘤的鈣化位置、包膜有無、強化峰值影像特征之間差異明顯。本研究認為兒童SPN患者腫瘤的鈣化位置主要集中于包膜,兒童SPN患者較成人SPN患者腫瘤包膜完整,兒童患者腫瘤強化峰值主要集中于靜脈期,而成人患者腫瘤強化峰值主要集中于延遲期。