原發性子宮內膜異位起源肝樣腺癌

邱健鴻,徐麗瑩

病例資料患者,42歲,女。實驗室檢查AFP 4267.76 ng/mL;CA199 45.95 U/mL。盆腔MRI示子宮后方偏左側一不規則腫塊影,信號不均勻,呈T1WI、T2WI混雜信號影,大小約11 cm×6 cm×5 cm,腫塊與子宮后壁分界欠清(圖1～3)。增強:腫塊呈不均勻輕度強化(圖4)。DWI:盆腔腫塊實質部分呈彌散受限高信號,對應ADC值減低(圖5、6)。術中見子宮后方肌瘤樣組織與子宮后壁致密粘連,雙側附件未見明顯異常。病理結果:腫瘤平滑肌組織內見腺癌浸潤伴大片壞死(圖7)。免疫組化檢測,腫瘤細胞:PAX8(-),CK7(+),CK(+),ER(-),PR(-),Ki-67(Li:80%),P53(突變型),WT-1(-),P16(局部+),P504S(灶+),NapsinA(-),HNF1β(-),VIMENTIN(-),calretinin(-),CK5/6(-),EBER(原位雜交)(-),CD56(灶+),CgA(-),SYN(-),GATA-3(-),S-100(-),SALL4(+),Glypican-3(灶+),AFP(+),EMA(-),CK19(+),Hepatocyte(灶+),Arginase-1(灶+),CK8/18(+),MOC31(+)。考慮肝樣腺癌。鑒于鏡下見子宮內膜異位癥圖像,考慮腫瘤來源于子宮內膜。

圖1 盆腔T1WI平掃:腫塊呈混雜信號影,內見條片狀短T1信號影(箭)。 圖2 T2WI示腫塊信號不均,短T1信號對應部位呈短T2信號影(箭)。 圖3 脂肪抑制T2WI未見明顯信號減低區。 圖4 增強后腫塊呈不均勻強化。 圖5 DWI(b=1000)示腫瘤局部呈高信號(箭)。 圖6 ADC示腫瘤對應部分呈低信號(箭)。圖7 術后病理示腫瘤平滑肌組織內見腺癌浸潤伴大片壞死(HE×40)。

討論肝樣腺癌(hepatoid adenocarcinoma,HAC)是一種罕見的肝外惡性腫瘤,肝樣腺癌是一種組織學上類似于肝細胞癌的腫瘤[1]。據報道HAC可發生在胃腸道、胰腺、肺、卵巢、膽囊、子宮等。這些部位中胃是HAC最常見部位[2]。組織學上HAC具有與肝細胞癌相似的形態學和免疫組織化學特征[3]。原發于子宮內膜異位癥的HAC十分罕見,目前只有1篇由子宮內膜異位癥起源的卵巢透明細胞癌合并HAC報道[4]。HAC患者的顯著特點是腫瘤細胞可分泌甲胎蛋白,血清AFP水平可用來監測該疾病的發生、發展及預后情況[5]。少部分病例報道中HAC患者無明顯AFP升高[6]。

鑒別診斷①卵黃囊瘤:以實性為主的囊實性腫塊,腫瘤血供豐富,腫瘤內易出現出血及壞死。CT平掃一般呈等低混雜密度,MRI平掃T1WI呈等低信號,T2WI呈不同程度的高信號,CT及MRI增強腫瘤顯著強化,其特征性表現為亮點征(腫瘤內部明顯強化的小點狀或管狀影)或血管流空信號[7]。②無性細胞瘤:好發于兒童及青年女性,CT平掃呈不規則混雜稍低密度影,MRI表現為T1WI呈等低信號,T2WI呈等或稍高信號,纖維血管分隔在T1WI和T2WI呈典型低信號。增強檢查特征性表現為實性腫塊內見明顯強化的條索狀分隔[8-9]。③子宮內膜異位癥:表現為局部增厚軟組織影,類似于腫瘤性病變,T1WI多為中等信號,含出血時呈高信號,T2WI呈低信號。增強掃描病灶不均勻強化[10]。④子宮肌瘤:漿膜下子宮肌瘤及闊韌帶子宮肌瘤表面僅覆蓋少許肌壁和漿膜,在部分切面上可與子宮分離,酷似盆腔或卵巢腫塊。肌瘤其密度及信號取決于有無變性,當肌瘤存在變性時,T2WI呈等高混雜信號,DWI上呈高信號,ADC值較低,增強后呈明顯不均勻強化[11]。

綜上所述,原發性盆腔子宮內膜異位癥起源的HAC十分罕見,臨床及影像學表現缺乏特異性,當發現伴隨血清甲胎蛋白明顯升高時應考慮HAC可能。目前該疾病治療方法一般采取以手術治療為主,放化療為輔的綜合治療。HAC具有高度侵襲性,惡性程度高,易早期轉移,預后差的特點[12]。因此早期診斷及治療對其預后具有重要意義。