先天性左心耳發(fā)育不良影像學及三維電解剖分析一例

張宏達 丁蕾 米利杰 張闊 蔣子涵 于豐源 唐閩

1 臨床資料

患者男性，53歲，因體檢發(fā)現(xiàn)心房顫動（房顫）4個月入我院。診斷為持續(xù)性房顫。入院后心電圖提示房顫。經(jīng)胸超聲心動圖示雙心房增大（左心房前后徑41 mm），三尖瓣少量反流。經(jīng)食道超聲心動圖未探及明確左心耳腔，左心耳呈始基狀態(tài)（圖1）。左心房增強CT提示左心房增大，未見充盈缺損征象，三維重建可見左心耳為一指狀結(jié)構(gòu)（圖2）；兩側(cè)肺靜脈匯入左心房，匯入處未見狹窄。

圖1 經(jīng)食道超聲心動圖影像

圖2 左心房增強CT影像

患者于2021年9月于我院行房顫導(dǎo)管消融術(shù)；術(shù)中為房顫心律，經(jīng)左股靜脈將十極標測電極（惠泰醫(yī)療，深圳）送入冠狀靜脈竇（CS），經(jīng)右股靜脈途徑2次穿刺房間隔成功后將多極標測電極（PentaRay，強生公司，美國）及消融導(dǎo)管（Thermocool SmartTouch，強生公司，美國）送入左心房，在三維電生理標測系統(tǒng)（Carto 3，強生公司，美國）指導(dǎo)下解剖重建左心房及左心耳結(jié)構(gòu)，“FAM”模式下左心耳僅為一較小的指狀結(jié)構(gòu)（圖3A、3B），將術(shù)前左心房CT及術(shù)中左心房三維電解剖標測圖像融合后結(jié)果一致（圖3C、3D），多極標測電極于左心耳內(nèi)及口部可標測到振幅較高的高頻電位（圖3E）。其后繼續(xù)標測證實雙側(cè)肺靜脈電位存在，行雙側(cè)環(huán)肺靜脈隔離術(shù)，行電生理檢查證實雙側(cè)肺靜脈及左心房之間達到雙向阻滯。患者合并糖尿病，無高血壓、腦卒中等疾病，CHA2DS2-VASc評分1分，術(shù)后3個月停用抗凝藥及抗心律失常藥物，1年隨訪無房性心律失常及腦卒中事件。

圖3 左心耳三維解剖及左心耳電位

2 討論

左心耳為左心房在左肺靜脈附近的肌性延伸結(jié)構(gòu)，為房顫患者血栓形成的主要部位，其形態(tài)多變，但先天發(fā)育不良較為罕見，需經(jīng)食道超聲心動圖或心臟增強CT方可明確診斷[1]。本例患者經(jīng)食道超聲心動圖、左心房CT及導(dǎo)管消融術(shù)中三維電解剖標測均明確左心耳發(fā)育不良。其中，經(jīng)食道超聲心動圖未顯示明確左心耳腔，左心房CT可見左心耳為一指狀結(jié)構(gòu)，術(shù)中三維建模也僅可探及一較小指狀結(jié)構(gòu)。

國內(nèi)外有多個報道左心耳發(fā)育不良及缺如的病例，但尚未見電位標測分析[1-5]。本例患者電位標測顯示左心耳雖發(fā)育不良，但使用多極標測電極于其內(nèi)部及口部仍可標測到振幅較高的高頻電位，提示該部位肌性組織與左心房結(jié)構(gòu)不同。

先天性左心耳發(fā)育不良或缺如較為罕見，其發(fā)病率及患病率尚無準確流行病學數(shù)據(jù)。此外，亦無證據(jù)表明先天性左心耳發(fā)育不良或缺如是否可降低腦卒中風險。曾有病例報道該類型患者也可發(fā)生心原性腦卒中[6]。因此，對于左心耳發(fā)育不良甚至缺如患者，目前尚未見指南明確指出其抗凝方案[7]。本例患者既往無腦卒中事件，CHA2DS2-VASc評分僅1分，可不用長期抗凝。但該患者日后隨著年齡增大，CHA2DS2-VASc評分≥2分后是否需長期抗凝，還需進一步研究。

本病例報告經(jīng)中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院倫理委員會審查批準（批件編號：2021-1575）。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突