系統性硬化癥1 例報告

蔣敏菲，戴其樂

系統性硬化癥是風濕免疫系統疾病中的少見病，同樣屬于慢性多系統疾病的一種。本文通過社區全科對1 例以“發熱、貧血”首診的系統性硬化癥患者進行診治及隨訪，探討社區全科對風濕免疫類疾病診治的經驗，改善風濕免疫系統疾病的預后，現報道如下。

1 病例

患者，女性，38 歲，因“陰道不規則流血伴發熱及乏力5 d”于2021 年8 月20 日至婦科就診。患者于5 d 前出現陰道不規則流血，同月經量，稍感下腹部隱痛，伴發熱自測體溫39℃，感頭暈乏力，稍有胸悶心悸，末次月經2021 年7 月20 日，平素月經周期25 d，經期7 d，經量偏多，既往有子宮肌瘤病史，并且長期貧血。患者平素體健，否認高血壓、糖尿病等疾病史，否認家族遺傳病史。

入院查體：體溫38.8 ℃，脈搏98 次/min，呼吸20次/min，血壓104/66 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），意識清，精神差，中度貧血貌，頸靜脈無怒張，呼吸平穩，兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率98 次/min，各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹平坦，恥骨上可見10 cm剖宮產瘢痕，全腹軟，肝脾肋下未及，全腹無壓痛及反跳痛，移動性濁音陰性，腸鳴音4 次/min，雙下肢無浮腫，神經系統檢查未見異常。

輔助檢查：2021 年8 月21 日查血常規：白細胞計數（WBC）3.2×109/L，血紅蛋白（Hb）72 g/L，C反應蛋白（CRP）11.17 mg/L；陰道B 超提示子宮增大，質地不均伴肌瘤，宮腔部位雜亂不均混合性回聲—積血可能？胸部CT提示雙肺少許慢性炎癥，心腔密度低于心肌；生化、腫瘤標志物等均正常。2021 年8 月25 日復查血常規：WBC 4.0×109/L，Hb 69 g/L，CRP＜0.5 mg/L。

初步診斷：（1）子宮異常出血；（2）子宮平滑肌瘤；（3）中度貧血；（4）發熱待查。

診療過程：入院后予縮宮素治療，患者陰道出血緩解，但仍有持續發熱，體溫38 ～39 ℃，口服布洛芬混懸液后體溫稍下降，發熱原因不明。請全科醫師會診，考慮該患者需排除免疫系統疾病引起的發熱，故于2021 年8 月26 日查血沉：29 mm/h；抗核抗體：抗核抗體（＋）、抗核抗體滴度1∶320、抗Scl-70抗體（＋），余結果陰性，追問病史，患者既往出現過雷諾現象。結合病史患者發熱可能為風濕免疫系統疾病引起，患者于2021 年8 月29 日自行轉診至上海仁濟醫院，胸部CT提示局部間質增生伴少許滲出；心臟超聲提示輕度二尖瓣、三尖瓣返流，余甲狀腺功能、狼瘡抗凝物質及類風性關節炎相關檢測等檢查基本正常，確診為“系統性硬化癥”，并考慮患者肺部有纖維化可能，予以醋酸潑尼松片10mg，1 次/d，口服；嗎替麥考酚酯膠囊0.5g，2 次/d，口服；甲氨蝶呤片10mg，1次/周，口服；琥珀酸亞鐵片0.1g，2 次/d，口服。經治療后于2021 年9 月28 日復查血常規：WBC 6.3×109/L，Hb107g/L，CRP ＜1.3mg/L；血沉：6mm/h。患者未再出現發熱及乏力，無明顯胸悶心悸。

全科醫師為該患者建立疾病檔案，并進行了多次隨訪，在隨訪中發現患者自確診系統性硬化癥后心態較差，多次抗拒服藥，有自我放棄傾向，全科醫生多次對患者進行心理疏導，并與患者家庭成員聯系并表達對他們同情及關懷，同時也讓患者家屬鼓勵患者積極配合治療，讓患者重拾生活的信心。通過醫生及患者家庭成員共同努力，該患者隨訪至今病情及心理狀態穩定，暫未出現新的并發癥及明顯的藥物副作用。

2 討論

系統性硬化癥和其他風濕免疫系統疾病一樣屬于慢性多系統疾病，是一種以皮膚變硬、增厚以及內臟器官進行性纖維化為主要特征的結締組織病[1]。目前病因尚不明確，發病率較低[2]，但系統性硬化癥常累及多個內臟，往往預后較差，病死率較高，且非專科就診容易漏診或誤診。

風濕免疫疾病除系統性硬化癥外主要還包括類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、原發性干燥綜合征及骨關節炎等[4]。風濕免疫病因其長病程、高死亡率及高致殘率，目前已經成為影響我國社會經濟發展的嚴重公共衛生問題[5]。風濕免疫系統疾病發病率較高，其中有較大一部分是因關節肌肉疼痛、僵硬、發熱等癥狀在全科門診首診。根據統計，風濕類系統疾病約占英國全科醫師10%的工作量[6]，而目前我國的社區全科醫師對風濕免疫疾病仍有很多誤區，對風濕免疫系統疾病的診治認識不到位[7]。

目前，我國風濕免疫專科門診量較大，單次門診診療時間有限，風濕免疫專科醫師不可能對所有患者所患疾病、藥物及并發癥等進行詳細解釋，以及很少有對患者進行心理干預，從而導致患者服藥依從性差，疾病難以控制，最終導致病情加重或死亡。非風濕免疫科的其他專科醫師可能會陷入專科思維局限，就本例患者而言，該患者合并有子宮肌瘤及貧血，故而首先考慮婦科疾病，但難以解釋患者發熱及長期貧血，從而導致疾病漏診或誤診。

社區全科醫師對風濕免疫系統疾病的診療有重要作用，因社區全科醫師往往是首診醫生，對骨關節炎、痛風等較常見的風濕免疫性疾病可在社區全科診間進行治療及后續隨訪，必要時可與患者進行家庭醫生簽約，督促患者服用藥物、規律運動、健康飲食及定期復查等。對于一些累及全身多個系統和臟器的疾病，不明原因發熱但又沒有發現炎癥或腫瘤因素而需要考慮風濕免疫系統疾病患者，社區全科醫師可通過遠程與醫共體內專科醫師進行會診并及時上轉患者，在專科醫師做出診斷并擬定治療方案后可繼續轉診至全科門診進行慢性病管理[5]。在全科門診中對風濕免疫患者進行用藥咨詢、心理疏導、健康飲食及運動指導等，并且建立患者慢病檔案，記錄檢查結果、用藥情況及并發癥情況等。與專科醫生及時溝通，并可通過遠程會診及雙向轉診，進行全專聯合診療，為患者安排科學合理的診療計劃[8]，能有效提高風濕免疫疾病患者的依從性，從而減少并發癥發生，提高生活質量，延長壽命。

風濕免疫系統疾病作為一種慢性長期疾病，因為高死亡率和高致殘率，已然成為公共衛生問題，但目前社會對風濕免疫系統疾病的早期診斷及慢病管理的重視仍不足。社區全科醫師從疾病早期診斷、連續性隨訪管理及心理干預等多方面，都較其他專科醫師更有優勢，能有效延緩病情進展，提高患者生活質量，減少死亡率。所以需要在社區全科醫師中普及風濕免疫系統疾病的診療知識及加大對風濕免疫病患者的慢性病管理。

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