X線檢查在馬德隆畸形診斷中的價值

張澤皖

馬德隆畸形由Dupuytren首先報道, 外科醫生Madelung在1878年對其做了詳細描述，該病較為少見，由于缺乏對該病的認知，所以臨床工作中易出現誤診，因此提高對該病的認知非常重要，因其影像學表現較為典型，現就我院收治的3例馬德隆畸形患者的X線及CT三維重建表現結合相關文獻進行復習，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 3例馬德隆畸形患者均為女性，年齡7歲、13歲、13歲，2例有不同程度的腕部疼痛乏力，前臂彎曲畸形，縮短，尺骨遠端突出，腕關節活動受限，1例為疑發育不良測骨齡時發現；1例有家族史，為雙側發病；2例單側發病。

1.2 影像學檢查 3例中1例僅行CT檢查（雙側腕關節），2例行X線檢查（1例單側腕關節，1例雙側腕關節），采用GE Lightspeed 16排螺旋CT掃描儀，行腕關節及前臂掃描；掃描參數：管電壓120 KV，管電流125 mAs，層厚1 mm,無間隔掃描。X線采用PHILIPS 數字化X線攝影機行腕關節正側位攝像;掃描參數：管電壓48KV，管電流2.50 mAs。

2 結 果

3例患者影像學表現的共同之處可見不同程度橈骨變短、彎曲，尺骨相對增長并向遠端和背側移位；下尺橈關節間隙增寬。腕骨角（正常值130°）變小；橈腕關節面角度異常。具體情況見圖1、圖2。

注：圖1a、圖1b：病例1，患者女，13歲，雙側腕關節CT重建片（右側陰性）：雙側腕關節諸骨未見明顯骨質密度異常，左側橈骨變短、彎曲，遠端內緣有部分缺損，尺骨相對增長并向背側和遠端移位；左側橈腕關節面向尺側、掌側明顯移位；下尺橈關節間隙增寬，月骨嵌入下尺橈關節內。腕骨角變小。圖2a、2b：病例2，患者女，7歲，左側腕關節正側位片：左側腕骨見7枚骨化中心萌出，近列腕骨呈尖角形排列，橈骨遠端內側骨骺發育欠佳，尺橈骨遠端骨骺呈三角形，尺骨相對較長，橈骨相對較短，左側下尺橈關節間隙增寬，周圍軟組織未見明顯異常密度影。

3 討 論

3.1 病因及檢查方法 ①病因：馬德隆畸形發病原因比較復雜，主要指由于橈骨遠端內側及掌側骨骺發育障礙、外側骨骺及尺骨發育正常而造成的橈骨變短、彎曲伴下尺橈關節脫位（尺骨向遠端、背側移位）等骨骼畸形，常雙側發病，女性較多，多見于兒童。40%有遺傳史和家族史，為常染色體顯性遺傳[1]，若雙側馬德隆畸形合并肢中段斷肢畸形侏儒癥，即稱為軟骨骨生成障礙[2～3]。②檢查方法：主要以X線等影像學檢查為主，鄭軍等[4]根據橈骨的畸形程度分型的方法有其局限性，主要適用于臨床治療方面。McCarroll HR等[5]對診斷的臨界值進行研究并確定了4種X線測量方法，其測量內容與臨界值包括：尺側傾斜≥33°，月骨下沉≥4 mm，月骨小窩角≥40°，掌腕移位≥20 mm。當其中任何一個測量值大于等于臨界值時，即可以診斷為馬德隆畸形[6]。此方法對早期馬德隆畸形的診斷十分有效。而且該方法對馬德隆畸形的程度可進行一定程度的量化，但程度嚴重時較難采用。

3.2 鑒別診斷 馬德隆畸形主要與假性馬德隆畸形鑒別。假性馬德隆畸形是一個相對概念，為其他病患的后遺癥或并發癥，如尺骨遠側干骺端橈側緣外生骨疣、橈骨遠端骺板骨折致尺側生長停滯、感染，以及在復雜的骨發育不良中（如軟骨發育不全、黏多糖病Ⅳ型、佝僂病）產生的短尺骨等畸形[7]，為非先天性畸形。假性馬德隆畸形患者癥狀以原發病為主，如有外傷、骨折史，單側發病等。X線表現與馬德隆畸形相類似，需要注意鑒別。

3.3 治療方法 馬德隆畸形的治療主要分為保守治療和手術治療，手術治療效果較為滿意，可以有效的矯正畸形，減輕腕部疼痛，改善腕部旋轉功能。

綜上所述，馬德隆畸形X線表現較為典型，可以準確地顯示腕關節諸骨的形態、密度、關節結構及周圍軟組織是否有改變等，具有安全、無創、方便、直觀、有效、經濟等優點。影像學檢查是馬德隆畸形診斷的重要手段，可為馬德隆畸形的診斷與臨床治療及愈后評估提供可靠的依據，具有非常重要的價值。