腹壁巨大滑膜肉瘤1例并文獻復習

楊 景,黎俊杰,邢 冰

(南昌三三四醫院放射科,南昌 330024)

滑膜肉瘤(SS)是一種具有間葉和上皮雙向性分化的惡性腫瘤,發生率較低。筆者收集1例經病理證實的腹壁巨大SS的臨床資料,同時結合相關文獻進行分析,將其結果報告如下。

1 臨床資料

患者,女,14歲,右上腹疼痛10余年,觸及包塊5年,逐漸增大1年。于2019年4月12日就診于南昌三三四醫院。入院查體:T 36.8 ℃,P 104 次·min-1,R 18 次·min-1,BP 104/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。體型一般,營養中等,精神可,心肺聽診無異常,腹部膨隆,右中上腹部可見一大小約15 cm×16 cm×19 cm的明顯突起包塊,包塊自肝肋骨下緣、右側腹部、至臍部左側3 cm,臍下3 cm。右側肝肋下緣包塊錐形凸起約15 cm×10 cm。整個包塊壓痛明顯,質硬,無反跳痛,腹肌緊張,下腹部稍軟,未觸及明顯淋巴結腫大,無移動性濁音。MRI示:右側腹腔巨大軟組織腫塊,以右側腹壁為蒂,“鉆孔樣”向腹腔生長,邊界清楚,呈“葫蘆狀”。腫塊T1WI、T2WI信號混雜,均可見高、等、低“三重信號”征及低信號線狀分隔,其內T2WI見較小“液-液平面”。DWI圖腫瘤內實體成分呈明顯高信號,ADC圖腫塊內實體成分信號降低。見圖1。CT示:右側腹腔巨大腫塊,平掃呈混雜密度,主要實體結構位于右側腹壁,近腹壁緣可見條狀鈣化影,CT增強腫塊實體成分呈漸近強化,中央分隔可見強化,VR圖像可見腹壁下動脈及肋間動脈增粗并向腫塊實體結構供血。見圖2。臨床診斷:1)腹部腫物;2)腹壁疝;3)腹、盆腔積液;4)輕度貧血。

A:橫軸位T1加權圖像;B—C:橫軸位及冠狀位T2加權圖像,顯示右側腹腔巨大軟組織腫塊,以右側腹壁為蒂,“鉆孔樣”向腹腔生長,邊界清楚,呈“葫蘆狀”。腫塊信號混雜,均可見高、等、低“三重信號”征及低信號線狀分隔,T2加權像其內可見較小“液-液平面”。D—E:擴散加權像(DWI)腫瘤內實體成分呈現顯著異常高信號;F:擴散系數圖(ADC),腫瘤實體成分呈低信號。

A:橫軸位CT平掃圖像,右側腹腔巨大腫塊,呈混雜密度,主要實體結構位于右側前腹壁,近腹壁緣可見條狀鈣化影。B—C:增強動,靜脈期圖像,顯示腹壁腫瘤實體增強早期即呈現強化,并靜脈期顯示漸近強化,中央分隔可見強化。D:增強晚期,腫瘤實體成分呈較高密度。E—F:VR圖像,腹壁下動脈及肋間動脈增粗并向腫瘤實體結構供血。

在全身麻醉下行腹部探查術。手術所見:腫塊大小約23 cm×19 cm×15 cm,其中約10 cm×7 cm×4 cm包塊從右上腹肋緣下突出于腹腔外,與腹膜及腹直肌致密粘連,考慮腫物來源于右上腹壁肌肉。另腫物下方與橫結腸及大網膜有多處粘連,其中橫結腸系膜處有一直徑1 cm質硬包塊,大網膜上可觸及一質軟包塊,大小約1.0 cm×0.6 cm。

術后病理結果示:(右側腹部腫塊)梭形細胞腫瘤伴壞死,(橫結腸系膜腫物)增生梭形細胞,考慮為腫瘤結節;(大網膜結節)增生纖維血管脂肪組織伴慢性炎,局部梭形細胞增生,考慮為腫瘤結節。見圖3。免疫組織化學診斷為單向纖維型SS。

圖3 腹壁巨大SS患者組織病理結果(HE染色)

2 討論

2.1 組織來源及臨床表現

2013年WHO軟組織腫瘤分類指出,SS起源于滑膜,因無滑膜分化,將其歸入分化不確定腫瘤[1],是由未分化間葉細胞發生的具有滑膜分化特點的惡性腫瘤。全身各部位均可發病,多見于四肢,發生在腹壁的巨大SS較少見。患者以青年居多[2-3],臨床癥狀主要取決于腫瘤所在位置及大小[3]。SS起病隱匿,腫瘤生長緩慢,病程長短不一,多為2～3年,多表現為可觸及的深在的無痛性腫塊,一般不引起明顯的功能障礙,少數有疼痛、壓痛和毗鄰關節的功能障礙。SS主要包括梭形細胞型(單相型)、雙相型及低分化型3種病理學類型[4-5]。梭形細胞型最常見,病理學上主要以梭形細胞為主,無明顯的上皮細胞,占SS的50%～60%。雙相型包括梭形細胞及上皮細胞兩種細胞成分,兩種細胞按照不同比例混合而成,雙相型SS鏡下表現與癌肉瘤、腺癌類似,而低分化型主要則以小圓細胞為主。不同病理類型的SS其MRI表現無明顯差異[6]。

本例患者發病年齡較輕,臨床病程較長,腫瘤巨大,臨床可觸及包塊,除有局部疼痛外,無明顯功能障礙,并逐漸長大。腫瘤巨大向腹腔生長,擠壓鄰近臟器外,未引起腸梗阻等癥狀。病理類型為梭形細胞(單相型)腫瘤。與文獻報道相符。

2.2 影像學表現

腹部腫瘤呈等、高、低的混雜T1、T2信號,DWI呈高、等信號。CT及MR增強掃描見不同程度不均勻強化。MRI信號有一定特征,如有無壞死囊變、纖維分隔、“三聯征”“結節堆積征”“液-液平”、強化程度等。“三聯征”是指T2WI上腫瘤內出現高、中、低3種信號共存,O’SULLIVAN等[7]認為,“三聯征”“液-液平”是由腫瘤內部囊性變、纖維組只及腫瘤實質的出血所致。瘤內新鮮出血和壞死灶為明顯高信號,腫瘤實質為中等或稍高信號,而瘤體內纖維分隔、陳舊出血和鈣化為低信號。腫塊內“結節堆積征”,指的是腫塊內一堆結節伴纖維間隔,在T2WI上及增強MRI上可以觀察到。“三聯征”“結節堆積征”等MRI征象的發生與腫瘤的大小之間存在中等程度的正相關[6]。即腫瘤越大,發生“三聯征”“結節堆積征”的可能性越大。本病例腫瘤較巨大,增強CT腫瘤實體呈不均勻延時強化,出現較明顯的壞死囊變、纖維分隔、“三聯征”、并伴“液-液平”等征象,另DWI圖像呈現多發腫瘤實體結節呈較高信號,最小表觀彌散系數(ADC)值降低。

SS出現“三重”信號征、瘤周水腫、“筋膜尾征”等往往提示其侵襲性強,術后易出現局部復發和轉移,常見于分化較差的單相纖維型及低分化型[8-9]。本病例出現瘤周水腫、“筋膜尾征”表現不明顯。腫瘤相鄰橫結腸系膜及大網膜出現腫瘤結節。諶丹丹等[10]認為,腫瘤SS“鉆孔樣”生長趨勢可能對其診斷有一定的提示作用。本病例原發于腹壁上,以腹壁為蒂,出現較明顯“鉆孔樣”向腹腔生長,邊界清楚,呈“葫蘆狀”。與其報道有相似之處。“鉆孔樣”生長,推測在腹膜腔內、外交界區腫瘤表現較典型,是否與位置結構有關,有待更多病理探討。

綜上所述,少見部位SS與典型部位SS的影像學特征有一定的相似性,亦有不同之處[11]。腫瘤生長緩慢,病程長短不一,常表現為無痛性腫塊,少數有疼痛及壓痛,一般不引起明顯的功能障礙。不同病理類型SS其MRI表現無明顯差異。SS出現“三聯征”、瘤周水腫、“筋膜尾征”等往往提示其侵襲性強。對于中青年患者發生的體積較大的軟組織腫瘤,密度或信號混雜,不均勻強化,伴有“三聯征”“結節堆積征”“液-液平”等特征表現,均提示SS的可能;另“鉆孔樣”生長趨勢,在腹膜腔內、外交界區腫瘤表現較為典型,可作為診斷腹部SS影像參考。