什么是陰道閉鎖？一起來了解一下

江蘇省婦幼保健院 時文琳

近期婦科急診來了一位正處于青春期的少女，她最近常感到下腹疼痛不適，每次發作時肛門有墜脹感，于是家長帶她去醫院檢查，主訴是“同學都來月經了，就我還沒有來”。通過病史詢問及體格檢查，我們有了初步閉經病因判斷。最后，輔助檢查也證實了這位女孩是米勒管發育不全綜合征（MRKH綜合征），也就是老百姓口中的“石女”。在完善相關檢查后，專家予以在全麻下行陰道成形術。

“石女”在醫學上又稱“先天性無陰道無子宮綜合征”，是陰道畸形中的一種。那何為“石女”？當她還在媽媽肚子里時，病癥就已經產生了。雖然卵巢等發育都正常，但是天生無陰道無子宮，因為沒有生長內膜功能，所以不會來月經，更不能受孕。研究表明，MRKH綜合征是一種以遺傳因素為主的疾病，在臨床有高度異質性表現。有人問：“產檢的時候，能排查胎兒陰道畸形嗎？”不能。因為胎兒的生殖道本身就很微小，而且處于閉合狀態，所以產檢的時候是無法篩查其陰道是否畸形。

你聽說過“假石女”嗎？“假石女”其實是指患有陰道閉鎖或處女膜閉鎖的女性，也屬于陰道畸形的范疇。

什么是陰道閉鎖呢？

所謂陰道閉鎖是一種女性生殖器發育異常，是由于泌尿生殖竇沒有參與形成陰道下段導致的。正常的外陰是打開的，但陰道閉鎖患者的外陰緊閉，只有一個淺窩，模具無法進入。

陰道閉鎖有先天性與后天性之分。先天性陰道閉鎖是指出生前由于胚胎發育異常造成的陰道完全閉鎖或不完全閉鎖；后天性陰道閉鎖是指出生后由于外傷、藥物腐蝕等造成的陰道閉鎖。臨床上以先天性陰道閉鎖較為多見。

MRKH綜合征約占青春期原發性閉經的20%，屬于先天性疾病，可能是基因突變所致，具有家族聚集性，在女性新生兒中發生率為1/5000～1/4500，女性胚胎期表現為始基子宮或無子宮，陰道完全缺失或陰道上2/3缺失，輸卵管、卵巢發育正常；第二性征為正常女性，染色體核型為46，XX。MRKH綜合征可以是純粹的生殖道畸形（Ⅰ型），也有累及其他器官的情況（Ⅱ型），最常見的是腎臟、輸尿管畸形，少數情況下還會累及肢體、頭顱、心臟和中樞神經系統。明確診斷后，家長需關注孩子的治療及日后的生育問題。

當青春期女孩月經出現什么問題時家長需要重視呢？請牢記以下3點：

1.一般女孩接近10歲時乳房開始發育，是第二性征的最初特征，約3.5年發育成熟，而月經初潮平均晚于乳房發育2.5年。因此，若女孩超過14歲第二性征還沒有發育，或超過16歲第二性征已發育但是月經未初潮，不要盲目地認為是單純性的青春期發育延遲。

2.月經初潮后，周期規則后月經停止6個月，或是自我周期在3個周期以上。

3.月經該來不來（超過自我周期2周）、該走不走（淋漓不盡，在7天以上），月經量過多（頻繁更換衛生巾或明顯超過既往月經量）。

青春期的確常常會發生月經不規律，但是若出現以上3種情況，請家長及時帶孩子到專科門診就診及干預。

“生殖道閉鎖”是讓女性難以啟齒的疾病，主要原因是人們對它的偏見，而“難以啟齒”最終會錯過最佳治療時間。希望大家能拋開偏見，正確看待每一種疾病，沒有一個人愿意受此病痛的折磨。