成人散發(fā)型腹部伯基特淋巴瘤一例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

林楊皓 朱文淼 何偉榮 劉維健 連永偉

梅州市中醫(yī)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (廣東 梅州 514000)

伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma，BL)起源于未分化B淋巴細(xì)胞，屬于非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)的一種，成年人相對少見，本例患者是老年人散發(fā)型伯基特淋巴瘤，屬于罕少見疾病，收集其臨床、病理及影像學(xué)資料，總結(jié)歸納其特征，通過復(fù)習(xí)國內(nèi)外有關(guān)經(jīng)典文獻(xiàn)，認(rèn)識到成年人散發(fā)型BL具有較明顯的分子細(xì)胞遺傳學(xué)、免疫學(xué)特征，影像表現(xiàn)多樣，常累及腹部，容易結(jié)外侵犯，侵襲性強，有利于提高疾病術(shù)前診斷。

伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma，BL)是一種較罕少見、高度惡性的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)，起源于未分化B淋巴細(xì)胞, 1956年由英國外科醫(yī)生Dennis Burkitt首次描述[1]。WHO上將BL分為三型：地方型，散發(fā)型和免疫缺陷相關(guān)型[2]。成人散發(fā)型BL患者屬于少見、罕見病。回顧性分析本例成人散發(fā)型BL臨床、影像學(xué)資料，復(fù)習(xí)國內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)，分析其影像表現(xiàn)，提高認(rèn)識及診斷。

1 資料與方法

1.1 臨床資料患者，男，87歲，亞急性病程，患者1周前出現(xiàn)腹痛不適，近一天疼痛加劇就診。體查：ECOG 1分，生命體征平穩(wěn)，腹部平坦，腹肌軟，左腹部壓痛明顯、無反跳痛，墨菲氏征陰性，未捫及包塊。LDH及尿酸升高，NSE、CY211、SCC、PSA二項、AFP、CEA均無明顯異常。

1.2 影像學(xué)資料超聲示:左腎周圍實性腫物包繞(圖1)，范圍約128×34×48mm，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，邊界不清，后方回聲無增強，CDFI:實性腫物內(nèi)可見稍豐富血流信號，性質(zhì)待查，請結(jié)合臨床。CT示: 左側(cè)腹膜后團塊狀軟組織腫塊影，范圍約89×61×144mm，密度不均，平掃呈等/低密度混雜(圖2A)，增強呈不均勻輕中度強化，內(nèi)見壞死樣強化減低(圖2B、圖2C、圖2D)，腫塊包繞并侵犯左腎，左側(cè)腎盂-輸尿管移行處破壞、狹窄，包埋局部左輸尿管上段；腫塊包埋、侵犯左腎動脈、左腎靜脈；腫塊侵犯左側(cè)腎上腺，可疑侵犯脾臟及鄰近腸管。橫結(jié)腸左側(cè)段腸壁不均勻增厚(圖2A)，累及環(huán)周，較厚處約21mm，管腔擴張，增強呈不均勻輕中度強化(圖2B、圖2C、圖2D)。考慮：惡性腫瘤性病變，肉瘤并多發(fā)轉(zhuǎn)移、侵犯？結(jié)腸癌并轉(zhuǎn)移？其它？

圖1 超聲左腎周圍實性腫物包繞。圖2A～圖2D CT平掃，增強掃描動脈期、靜脈期及延遲期 左側(cè)腹膜后軟組織腫物，呈等/低密度混雜，增強呈不均勻輕中度強化，內(nèi)見壞死樣強化降低，腫塊包繞并侵犯左腎、左腎血管；橫結(jié)腸左側(cè)段腸壁增厚(白箭頭)，增強呈不均勻輕中度強化(白箭頭)，腸腔擴張。圖3 HE染色(HE×100)，腫瘤細(xì)胞排列致密，呈小圓形中等大小一致，染色質(zhì)粗，可見多個中位小核仁，細(xì)胞邊界清，呈鋪磚樣。

1.3 方法行CT引導(dǎo)下左側(cè)腹膜后腫物穿刺，鉗取1個細(xì)條狀小塊組織，標(biāo)本送病理學(xué)檢查。

1.4 病理檢查光鏡下(圖3)示：腫瘤細(xì)胞排列致密，呈小圓形中等大小一致，染色質(zhì)粗，可見多個中位小核仁，細(xì)胞邊界清，呈鋪磚樣，未見明顯“星空”現(xiàn)象。第一次免疫組化結(jié)果：LCA(+)、CK(-)、EMA(-)、CEA(-)、S100(-)、Vimt(-)、ki-67(95%+)。第二次免疫組化結(jié)果：CD3(-)、CD5(-)、CD10(+)、CD20(+)、CD79a(+)、CD45RO(-)、Bcl-2(-)、Bcl-6(+)、Pax-5(+)、MuM1(-)。結(jié)合HE及免疫組化結(jié)果：(左側(cè)腹膜后)病變考慮伯基特淋巴瘤(BL)改變。

2 討 論

2.1 臨床概述伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma，BL)是一種起源于未分化B淋巴細(xì)胞的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)，好發(fā)于兒童，惡性度高，侵襲性強，臨床進展快，死亡率高，成人少見、甚至罕見。WHO上將BL分為三型：地方型，散發(fā)型和免疫缺陷相關(guān)型[2]。地方型主要好發(fā)于非洲兒童下頜部，以EB病毒感染密切相關(guān)；散發(fā)型主要好發(fā)于歐美國家，常累及腹部，容易結(jié)外侵犯，腸道受累多見；免疫缺陷相關(guān)型多與HIV感染、器官移植服用免疫抑制劑的患者相關(guān)。年齡≤15歲為兒童BL，年齡>15歲為成人BL[3]，成人散發(fā)型BL發(fā)病率低，在歐美國家每年發(fā)病率約為2～3例/百萬人，占成人NHL不足1%[3]，現(xiàn)階段關(guān)于成人散發(fā)型BL患者的報道較少[4]，屬于罕少見疾病。

BL光鏡下表現(xiàn)為惡性小圓細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞核圓、無裂，有一定量胞質(zhì)，瘤細(xì)胞周圍空暈，常伴星空現(xiàn)象。文獻(xiàn)報道，星空現(xiàn)象為經(jīng)典BL組織形態(tài)學(xué)的特征之一[5]。免疫組化檢查結(jié)果主要是LCA、CD20、CD10陽性, CD45RO陰性，Bcl-2陰性，Bcl-6陽性，Ki-67陽性,其中Bc-2陰性是其特征之一[2]，Ki-67表達(dá)近100%有診斷價值[6]。MYC基因易位是BL另一個特異的標(biāo)志，文獻(xiàn)報道90%以上、接近100%BL患者存在MYC基因易位[7-8]。

散發(fā)型BL常見的癥狀包括惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、發(fā)熱等，也可發(fā)展為腸套疊、梗阻或消化道出血等嚴(yán)重的癥狀，由鄰近結(jié)構(gòu)受壓、阻塞或腫瘤浸潤所致[2]。腫瘤進展快，倍增時間是24h[9]。相對于其它非BL類淋巴瘤，散發(fā)型BL更易好發(fā)男性，常累及腹部，包括胃腸道、腸系膜、腹膜、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)等，容易結(jié)外侵犯，侵襲性強[10-11]。腫瘤生長迅速，腫瘤溶解綜合征發(fā)生率高，常伴高尿酸血癥和高乳酸脫氫酶水平[6]。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)(1)胃腸道BL，好發(fā)于回腸遠(yuǎn)段、回盲部及盲腸,累及胃和結(jié)腸較罕見[9]。表現(xiàn)為不對稱腸壁增厚、腸壁腫物、腹水和淋巴結(jié)腫大[12]，超聲表現(xiàn)為低回聲腫物，CT表現(xiàn)為較均勻軟組織密度影，增強掃描呈輕中度較均勻強化。腸梗阻少見，常見腸腔動脈瘤樣擴張，其病理基礎(chǔ)為腫瘤沿腸壁浸潤生長，侵襲、破壞腸壁固有肌層及神經(jīng)叢，導(dǎo)致腸管張力減低、管腔擴張，是特征表現(xiàn)之一[9]。(2)腹膜或腹膜后BL，常表現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)腹膜/腹膜后軟組織腫塊，增強掃描呈輕中度強化。腫物呈浸潤性生長，可侵犯鄰近組織器官，腸系膜血管被包埋、侵犯是共同征象，當(dāng)瘤體巨大時，內(nèi)部可有出血或壞死，但較少見。腹膜BL表現(xiàn)為腹膜、腸系膜廣泛增厚，增厚呈結(jié)節(jié)樣并可融合成腫塊, 很少表現(xiàn)為網(wǎng)膜餅征[13]，增強掃描見“夾心面包征”或“三明治征”:表現(xiàn)為腹膜腫塊呈輕中度不均勻強化,中間包埋著顯著強化的系膜血管和無強化的系膜脂肪[14]；腹膜后NHL累及腎臟，Ambos等[15]認(rèn)為分4型，分別為孤立結(jié)節(jié)型、多發(fā)結(jié)節(jié)型、浸潤型和彌漫浸潤型，其中彌漫浸潤型表現(xiàn)為腹膜后腫塊呈彌漫性生長，侵犯壓迫腎臟、輸尿管等，可導(dǎo)致腎盂輸尿管積水?dāng)U張、腎衰竭等[10，16]。(3)腹腔實性臟器BL，表現(xiàn)為受累器官單發(fā)或多發(fā)低密度結(jié)節(jié)/腫塊影，可分為單發(fā)結(jié)節(jié)型 、多發(fā)結(jié)節(jié)型和彌漫型[17]，CT增強呈輕中度強化。

2.3 鑒別診斷(1)其它類型淋巴瘤，BL常累及腹部，容易結(jié)外侵犯，侵襲性強[11]，有時影像學(xué)無特異性，鑒別主要依靠組織病理及免疫組化[14]。(2)其它腹膜后惡性腫瘤，如腎細(xì)胞癌，腎母細(xì)胞瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤等侵犯腎臟。腎細(xì)胞癌常見老年人，強化模式呈“快進快出”，明顯強化，而BL為乏血供腫物；腎母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)兒童，病灶常伴壞死、出血，鈣化多見，而BL則相對少有[16]。(3)胃腸道間質(zhì)瘤、腺癌等。間質(zhì)瘤CT動脈期明顯強化，內(nèi)部常見壞死囊變區(qū)；腺癌多表現(xiàn)為腸壁不規(guī)則增厚，導(dǎo)致腸腔狹窄、腸梗阻，增強掃描強化明顯[5]。

綜上所述，成人散發(fā)型BL屬于罕少見病，具有較明顯的分子細(xì)胞遺傳學(xué)、免疫學(xué)特征，影像表現(xiàn)多樣，常累及腹部，容易結(jié)外侵犯，侵襲性強，具有一定特征。所以，盡管BL明確診斷主要依靠病理活檢，但CT的相對特異表現(xiàn)對提高疾病術(shù)前診斷有幫助。