分支胰管型胰腺導管內管狀乳頭狀腫瘤1例報告

謝小玲 蔣 珊 李文文

湖北省荊門市中心醫院放射科 (湖北 荊門 448000)

1 病例簡介

1.1 臨床資料患者女，56歲。因“突發劍突下疼痛5小時”來我院就診。既往有高血壓、糖尿病病史10余年，規律治療。腫瘤標志物糖類抗原CA-199、CEA均為陰性。

1.2 影像資料急診腹部CT提示胰腺體部類圓形稍低密度灶，邊界清楚，增強呈輕度強化，程度弱于正常胰腺(圖像1A～圖1D)；后行MR：胰腺體部類圓形結節灶，T2WI中央低信號，周圍高信號影，邊界清(圖1E)，T1WI稍低信號(圖1F)，DWI上呈明顯高信號影(圖1G)。術前考慮為良性病變，神經鞘瘤、實性假乳頭狀瘤等。臨床討論后行胰腺體部切除并送病理檢查。大體：灰白灰褐組織一堆，部分呈囊性。鏡下腫瘤由不同大小的背靠背管狀腺體組成，局部可見粉刺狀壞死，導管上皮呈重度異型增生。免疫組化：CK7、CK19、MUC1陽性，MUC2、MUC5AC為陰性，Ki67陽性細胞指數7%。病理診斷：胰腺導管內管狀乳頭狀腫瘤伴重度異型增生(未見明確浸潤癌成分)(圖1H)。

圖1A CT平掃。圖1B 動脈期。圖1C 靜脈期。圖1D 延遲期。圖1E T2WI。圖1F T1WI。圖1G DWI。圖1H 病理圖。

2 討 論

ITPN男女發病無明顯傾向性，發病年齡35～84歲，平均56歲[5]，目前危險因素尚不明確。臨床表現缺乏特異性，最常見的一般癥狀是腹痛，部分患者是在影像學檢查中偶然發現。病灶多見于胰頭部，也可位于體部或尾部，甚至還可彌漫累及整個胰腺[6]。ITPN常見影像學表現：胰管內實性生長的腫瘤，病灶可局限于胰管，較大時也可突破胰腺邊緣，但主體仍在胰管內；腫塊邊界多清晰，很少侵犯周圍結構；增強掃描呈輕度延遲強化，強化程度不及周圍正常胰腺組織。ITPN在影像學上也有特異性的表現，Motosugi 等[7]將主胰管型ITPN的特征性影像學表現概括為CT/MR上的雙色征和MRCP上酒瓶軟木塞征，兩種征象均提示腫瘤在導管內生長。“雙色征”指的是擴張主胰管內的病灶和胰液呈現出兩種不同顏色，形成該征象是基于腫瘤和胰液的密度、信號不同。“酒瓶軟木塞征”指胰管內的腫瘤所構成的充盈缺損信號影為瓶塞，周圍高信號的胰液為酒瓶壁。T2WI和MRCP對這兩個征象比較敏感。而分支胰管型更為罕見，且雙色征等特征性影像學表現不足，診斷起源于分支胰管的ITPN有相當的難度，需結合病理學及免疫組化確診。病理大體上，為充填于胰管內的實性、結節狀或息肉狀腫塊，幾乎無細胞內粘蛋白；微觀下腫瘤由不同大小的背靠背管狀腺體組成，形成大的篩狀結構，周圍被纖維化間質包圍，部分局部可見乳頭形成，部分病例顯示了腫瘤結節內的壞死，常表現為粉刺樣的模式。免疫組化上，MUC1和MUC6多為陽性表達[8]。ITPN可伴有浸潤性癌，但其預后是相對較好的。手術完整切除和術后定期隨診仍然是臨床可靠的管理措施。

ITPN的鑒別診斷包括：①胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤(IPMN)：多為分泌大量粘液伴有胰管擴張的囊性或囊實性占位[9]，而ITPN無明顯粘液分泌、多為實性病灶；免疫組化方面，ITPN多表達MUC1、MUC6，而IPMN多為MUC2、MUC5AC表達陽性[10]。②胰腺導管內嗜酸細胞乳頭狀腫瘤(IOPN)：同樣分泌黏液少，影像難以鑒別，需病理確診。③腺泡細胞癌：部分可起源于胰管，發病時病灶較大，而且免疫組化也存在差異， 腺泡細胞癌持續表達胰腺酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶和脂肪酶，通常缺乏CK19的表達[11]，而ITPN始終不能表達胰腺酶。④神經內分泌腫瘤：兩者均可表現為實性腫塊，但ITPN缺乏神經內分泌分化。⑤胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤：年輕女性好發，易出血、壞死囊變，故以囊實性多見，增強掃描呈漸進性向心性強化，表現為囊性部分范圍變小而實性部分范圍增大的特點，稱為“填湖效應”[12]，而ITPN多為密度、信號均勻的實性腫塊，少見出血、壞死囊變。

綜上所述，分支胰管型ITPN罕見，容易誤診為其它胰腺實性腫瘤，影像學聯合病理學及免疫組化有助于診斷及鑒別診斷，即使發病率極低，當病變位于胰管內時，要考慮到ITPN的可能性。