成人海馬節細胞膠質瘤一例

馬強,王成健,周彤,任延德,牛宗仁,白迪

病例資料患者,女,53歲,40余天前無明顯誘因出現頭痛,以前額及雙側顳部為著,呈發作性鈍痛,發作及持續時間無規律。體檢:神志清,精神可,高級認知功能正常,無神經系統陽性體征。實驗室檢查:肌酸激酶同工酶-MB 20 U/L。

影像學表現:MRI平掃左側顳葉-海馬區見不規則囊實性異常信號,邊界欠清晰,大小約4.0 cm×3.1 cm,實性部分T1WI呈等、低混雜信號,T2WI、FLAIR呈高信號,DWI呈等、稍高信號;囊性部分大小約1.3 cm×1.1 cm,位于海馬尾,信號欠均勻,T1WI、FLAIR、DWI呈中心低信號、邊緣高信號,T2WI呈中心高信號、邊緣低信號(圖1a～1d)。增強掃描繞囊性病變周圍斑片狀輕度強化,其余未見強化(圖1e、1f)。初步診斷為左側顳葉-海馬區低級別神經元膠質瘤。

圖1 節細胞膠質瘤患者,女,53歲。a) T1WI軸面示病變實性部分呈等、低混雜信號,囊性部分呈中心低信號、邊緣高信號; b) T2WI示病變實性部分呈高信號,囊性部分呈中心高信號、邊緣低信號(箭); c) FLAIR示病變實性部分呈高信號,囊性部分呈中心低信號、邊緣高信號; d) DWI示病變囊性部分呈中心低信號、邊緣高信號,實性部分呈等、稍高信號; e) MRI增強掃描軸面示繞囊性病變周圍斑片狀強化(箭),其余未見強化; f) MRI增強掃描冠狀面示繞囊性病變周圍斑片狀強化(箭),其余未見強化; g) 鏡下示腫瘤細胞由大的神經節細胞及明顯多樣性的膠質細胞組成(×200,HE)。

手術及病理:經手術入徑于顳下回皮層切開探查腫瘤組織,腫瘤組織稍韌、黃白色、無明確邊界。病理檢查:肉眼見灰白碎組織多塊,鏡下示腫瘤細胞由大的神經節細胞及明顯多樣性的膠質細胞組成(圖1g)。免疫組化:GFAP(+),1IDH1(-),Vimentin部分(+),Olig-2(+),S100 (+),NeuN (+),Syn (+),p53 (-,突變型),ATRX(部分+),CD34(部分+),BRAF V600E(-),增殖指數Ki-67(+,<1%)。病理診斷:節細胞膠質瘤(WHO Ⅰ級)。

討論節細胞膠質瘤 (ganglioglioma,GG)是一種少見的顱內錯構性神經上皮惰性腫瘤,占兒童顱內腫瘤的1%～4%,占成人顱內腫瘤的1.3%[1]。GG好發于顳葉內側較淺表部位[2],其次為頂葉。GG最常見臨床表現為進行性癲癇發作,且多為頑固性難治性癲癇[3],也是最常見的首發癥狀,與腫瘤主要累及皮層有關[4],靠近新皮層更易致癇[5]。本例為53歲女性患者,較報道年齡偏大,病變位于顳葉內側深部海馬區,發病時間短且以頭痛為主要表現,未表現出典型的癲癇癥狀。

GG影像學表現具有復雜多樣性,可分為囊性、實性和囊實性,文獻報道中大部分呈囊實性[6,7]。本例表現為顳葉深部-海馬區囊實性病變,囊性部分的形成可能與腫瘤長期供血不足所致的局部缺血壞死有關或腫瘤細胞自身分泌的囊液潴留所致。在既往報道中GG常發生鈣化,表現為結節狀、斑塊狀或環形鈣化;本例未見鈣化。MRI表現為混雜信號,實性部分T1WI呈等、低混雜信號,T2WI、FLAIR呈高信號,DWI呈等、稍高信號,可能由于腫瘤間質內液體含量豐富,黏液基質又極為松散,游離水分子運動空間大、容易擴散。囊性部分的信號強度與囊液中蛋白質含量密切相關[8],本例囊性部分T1WI、FALR、DWI呈中心低信號、邊緣高信號,T2WI呈中心高信號、邊緣低信號,可能與囊液蛋白含量低或不含蛋白有關。文獻報道增強掃描GG呈多種不同形式強化,可無明顯強化、也可呈明顯不均勻強化,有壁結節者則表現為壁結節明顯強化,病灶的強化方式及程度與腫瘤的病理分級密切相關,腫瘤惡性程度越高,其血管內皮細胞增生越活躍,瘤血管數量越多,血供越豐富,強化越明顯。本例增強掃描繞囊性病變周圍斑片狀輕度強化,其余未見強化,可能與惡性程度較低有關。

海馬區GG需要鑒別診斷的疾病主要有:①邊緣系統膠質瘤:邊緣系統低級別星形細胞瘤比GG更多見,腫瘤與瘤周水腫常分界不清,磁共振PWI、MRS及DWI等影像學新技術對鑒別GG與膠質瘤價值較高;②胚胎發育不良性神經上皮腫瘤:位于顳葉皮層或皮層下,多房囊性多見,周圍水腫及鈣化少見,增強掃描多無明顯強化,MRI常可見特征性“環征”或“倒三角征”,可伴周圍腦皮質發育不良;③多形性黃色星形細胞瘤:常見于兒童及年輕人,常位于幕上淺表部位,顳葉多見,囊實性多見,周圍水腫明顯,常累及皮層及腦膜,鈣化少見;增強掃描實性部分包括壁結節呈明顯強化,鄰近腦膜可見明顯鼠尾狀強化。此外,海馬區GG需鑒別診斷的疾病還包括海馬溝殘余囊腫、脈絡膜裂囊腫、神經節細胞瘤、轉移瘤等。

綜上所述,節細胞膠質瘤具有較特征性的MRI表現,當中年患者,病變位于顳葉深部-海馬區,即使無明顯癲癇癥狀,也應考慮節細胞膠質瘤可能。