脊髓前動脈綜合征1例并文獻復習*

袁 靜 聶 丹 鄧艷業 周紅梅 重慶市潼南區中醫院治未病科 40660; 重慶市中醫院消化科; 重慶醫科大學附屬第二醫院康復科

脊髓前動脈綜合征(Anterior spinal artery syndrome,ASAS)是脊髓前動脈出現動脈閉塞的急性缺血性脊髓疾病,臨床較少見,尤其是發生于頸胸節段的更為少見。由于臨床尚缺乏本病相關的診療指南,其早期的臨床診斷易與急性脊髓炎、腦卒中等疾病混淆,加之本病發展迅速,極易出現診斷不清,從而延誤治療,錯過患者最佳康復時機。本文報道1例頸胸段脊髓前動脈綜合征患者的診療經過,以期為臨床中治療本病提供參考。

1 病例資料

1.1 病史 患者女,54歲,因“四肢活動障礙伴尿潴留2個月”于2021年9月24日入院?；颊哂?個月前13:40無明顯誘因突發雙側前臂疼痛,無乏力、麻木及活動障礙,10min后出現雙側前臂及指間關節麻木,手指屈曲后無法伸直,同時感胸骨正中及頸部緊縮感,無胸悶、呼吸困難,自覺雙下肢乏力,不伴感覺異常,并能獨立行走,無大小便失禁,遂于當地醫院就診(治療方案不詳)。當日15:00患者突發雙下肢無力伴感覺障礙,不能站立及行走,同時伴腹部麻木及大小便失禁,無意識障礙,無頭昏頭痛,無吞咽困難等,轉診當地上級醫院,完善頸椎+胸椎MRI增強(2021年7月19日)提示:C6～T2脊髓病變。該醫院考慮診斷為“脊髓炎”,予以對癥處理(具體患者不能詳述)。經治療,患者上述癥狀未好轉,故轉入另一醫院就診,完善胸椎MRI增強(2021年8月4日)提示:C5～T1段脊髓信號異常,考慮脊髓炎可能。予以2次激素沖擊及對癥支持治療(具體不詳),患者自覺雙上肢無力有所好轉,雙下肢無力及運動障礙未見好轉,故于重醫附二院神經外科就診,完善頸椎MR增強(2021年8月29日)檢查提示:C5～T2水平長節段脊髓水腫及軟化灶形成,考慮亞急性—慢性期。下肢血管彩超(2021年8月30日):(1)左側腓靜脈血栓(完全型);(2)雙側股總、股深、股淺、腘、脛前、脛后靜脈及右側腓靜脈未見確切異常。頭頸CTA(2021年9月2日):(1)雙側頸內動脈虹吸段動脈粥樣硬化;(2)右側大腦前動脈A1段纖細;(3)頸部CTA未見異常。綜上檢查結果,我院神經外科考慮診斷為“脊髓前動脈綜合征”,并予以改善循環、營養神經等對癥支持治療。患者遺留四肢活動障礙伴尿潴留,轉入重醫附二院康復科行康復治療?；颊呒韧鶡o高血壓、糖尿病、冠心病等病史,無飲酒、吸煙史。

1.2 康復科診斷 疾病診斷:(1)脊髓前動脈綜合征;(2)左側腓靜脈血栓(完全型);(3)雙側頸內動脈硬化。功能診斷:(1)四肢運動障礙;(2)神經源性膀胱;(3)日常生活活動參與受限;(4)ASIA殘損分級為C級(C5脊髓水平)。

1.3 康復目標 短期目標(第1個月):能夠在一人輔助下完成床—椅轉移,拔除尿管,間歇導尿或實現自解小便,緩解肛門墜脹癥狀;長期目標(第2個月):能夠獨立完成床—輪椅轉移,能夠輔助下站立,實現生活大部分自理。

1.4 康復方案 (1)患者下肢血栓形成(左側腓靜脈血栓),以藥物抗凝為主,在院期間主要是皮下注射低分子肝素鈉,出院后以口服抗凝藥物為主,例如達比加群酯、利伐沙班片等,1～2周復查下肢血管彩超,根據血栓情況調整用藥,抗凝治療需注意觀察有無出血表現,本例患者為小靜脈血栓,脫落風險小,無須完全制動,輔以被動運動,防止新血栓形成;(2)康復治療以康復綜合訓練、物理因子及中醫康復相結合的方式進行:予以肌力和關節活動度訓練以增強肌力、維持關節活動范圍,電動起立床訓練增強下肢肌力、改善下肢感覺、預防體位性低血壓、減輕臥床并發癥,功率自行車改善心肺功能,坐位和站位平衡訓練、轉移訓練等改善平衡功能、提高自理能力,肌電生物反饋治療以增強肌力、刺激神經功能恢復,膀胱功能訓練改善膀胱功能,針刺治療疏經通絡,體外反搏、氣壓治療以改善循環、預防血栓形成(本例患者有下肢血栓,未采用);(3)預防壓瘡、尿路感染等并發癥,防止跌倒、墜床等意外發生。

1.5 康復治療結果 患者經治療8周,治療前后功能改善如下:(1)移動能力:治療前,以輪椅活動為主,轉移需完全依賴家屬幫助完成;治療后,以輪椅活動為主,可在1名家屬少量輔助下完成轉移。(2)雙上肢功能:治療前,雙上肢肌力約3級,可主動上舉、屈肘、伸腕,右手半握拳,手指可主動伸直,拇指不能外展;左手可握拳,握力下降,手指可主動伸直,拇指可輕度外展;治療后,雙上肢肌力約達4級,可主動上舉、屈肘、伸腕,右手半握拳,手指可主動伸直,拇指可輕度外展;左手可握拳,握力增加,手指可主動伸展,拇指可輕度外展。(3)雙下肢功能:治療前,雙下肢肌力0級,無主動活動,肌張力不高;治療后,雙下肢肌力約2級,平臥位,可主動內收和外展。(4)膀胱功能:治療前,尿潴留,留置尿管,保留導尿;治療后,入院后排除尿路感染,第2天拔除尿管,予以清潔間歇性導尿,開始為4次/d,出院時患者能自解部分尿液,每日間歇導尿次數為1次。(5)排便情況:治療前,肛門括約肌自主收縮存在,肛門墜脹感明顯,大便輔助排出;治療后,肛門括約肌自主收縮存在,肛門墜脹感緩解,能夠自解大便。(6)平衡功能:治療前,坐位/站位平衡:Ⅰ級/Ⅰ級不能;治療后,坐位/站位平衡:Ⅲ級/Ⅰ級?；颊呖祻椭委熀箅p下肢及膀胱功能均有好轉,建議患者后續可于社區或居家繼續康復訓練。

2 討論

脊髓前動脈綜合征(ASAS)又被稱為Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前2/3綜合征等。ASAS是指脊髓前動脈發生閉塞,造成由其供應的脊髓前2/3～3/4區域缺血,臨床中多發生于中胸段以及下胸段,是一種較為罕見的脊髓損傷性疾病。

ASAS大多以腦卒中樣急性起病,病變部位以中、下胸段為主,其首發癥狀主要表現以突發病損相應的水平根部神經根痛或彌漫性疼痛[1],短時間內可發生弛緩性癱瘓。其臨床主要表現為雙側肢體突發無力,尤其是下肢最為明顯,脊髓癥狀可在數分鐘到數小時內到達高峰,部分患者在數天內可逐漸加重,當脊髓休克期過后,則可轉變成為痙攣性癱瘓,并多伴有分離性感覺障礙,淺感覺如痛覺和溫覺功能減退,深感覺如部分觸覺、振動覺和位置覺可保留[2],膀胱及直腸功能出現障礙[3]。

一項國外對 57 例脊柱缺血病例的研究表明[4],ASAS最常見的原因是動脈粥樣硬化,其次是退行性脊柱疾病及主動脈病變。脊髓缺血的罕見病因有硬膜外麻醉、全身性低血壓和心臟栓塞等,臨床中28%的ASAS發病原因不明確。ASAS的主要危險因素包括吸煙、糖尿病、高血壓、高膽固醇血癥,及具有腦血管事件發生的家族史和個人史。動脈粥樣硬化被認為是脊髓缺血梗死的最主要的危險因素[5-6]。

ASAS是一種發病率低,但誤診率較高的脊髓病變。對ASAS的診斷主要根據其臨床表現,如神經根疼痛、感覺障礙、截癱、直腸膀胱括約肌障礙等。脊髓核磁共振(MRI)是診斷ASAS的最重要的影像學檢查方法。如果在高度懷疑 ASAS 疾病發生的情況下,MRI是目前診斷脊髓急性梗死最佳的影像診斷方法[7],但處于初發6h內超急性期的脊髓缺血梗死的MRI一般無明顯異常顯示,在脊髓梗死24h內的急性期,MRI檢查也大多為正常結果,部分的梗死脊髓T1WI呈等信號提示,T2WI呈現等信號或者高信號提示,所以MRI在對ASAS的早期診斷可能存在一定的局限性。

從發病24h后的亞急性期,便會開始出現廣泛性的血管源性水腫,其脊髓開始增粗、腫大,處于缺血段脊髓橫斷面的前2/3區域的T1WI呈現低信號,T2WI可呈現出明顯的高信號。有70%的ASAS患者病變部位呈現斑片狀或非連續性外觀,形態上表現為“V”或“U”,其脊髓前部2/3的MRI可呈現出經典的“貓頭鷹眼征”或“鉛筆征”或“蛇眼征”影像學特征。慢性期部分可見脊髓萎縮[8],T2WI中高信號消失,僅提示T1WI低信號。所以不同時間階段MRI的提示不同,短時間內有必要多次進行影像學檢查以明確診斷。擴散加權磁共振成像(DWI)是顯示早期梗死最敏感的序列,癥狀在剛出現的幾分鐘內,對于缺血性病變即可做出診斷。DWI在脊髓梗死后數小時內便可發現明顯的細胞毒性水腫及擴散受限的高信號影像,從而清晰顯示脊髓梗死的部位,是早期梗死的最佳顯示序列。因此,對于懷疑有發生脊髓梗死的患者,應該及早進行MRI檢查,尤其是行DWI序列的矢狀位檢查。但由于腦脊液的流動以及骨骼與脊髓間緊密相連等原因,引起的擴散因素,易出現偽影從而DWI結果出現假陰性。同時由于部分地區技術設備等因素,目前臨床仍推薦以MRI作為ASAS的首選檢查,其結果可視為診斷ASAS的金標準。

ASAS的診斷需要與急性脊髓炎、其他胸痛類疾病、多發性硬化以及其他脊髓功能缺損疾病相鑒別?？赏ㄟ^脊髓MRI與急性脊髓炎相鑒別,急性脊髓炎大多發病前具有明確的感染史,腦脊液檢查中白細胞數可明顯升高,其起病速度相對ASAS較慢,臨床表現主要為橫貫性損害,無急性或根性疼痛等首發癥狀。急性期的 MRI影像雖然也顯示有脊髓節段的增粗腫脹,但可見邊緣散在斑片樣或斑點樣稍長T1WI和長T2WI異常信號灶,并且病變范圍一般超過脊髓橫斷面的2/3[9]?？赏ㄟ^完善心電圖、胸部 CT及胸部 CTA 等檢查與心肌梗死等疾病引起的胸痛、胸悶相鑒別?？赏ㄟ^完善腰椎穿刺與其他脊髓功能缺損疾病相鑒別,比如格林—巴利綜合征、多發性硬化癥等疾病。

目前為止,國內外尚缺乏ASAS的具體治療方案。ASAS的治療及康復方案多遵循動脈粥樣硬化性血管疾病、腦缺血及急性創傷性脊髓損傷的指南方案進行治療。在對ASAS的治療上,需及時消除致病因素,比如脊髓腫瘤、心肌梗死等首發疾病,并快速對脊髓缺血情況進行處理,避免由于脊髓缺血而引起脊髓出現永久性的損害,同時予以抗凝藥物等改善癥狀。rt-PA溶栓治療對缺血性卒中有較好的臨床效果[9-10],因此該方案也適用于治療由栓塞性疾病或動脈粥樣硬化所導致的ASAS。一旦出現ASAS,應在癥狀出現的4～5h內,排除溶栓的相關禁忌證后,開始靜脈溶栓治療。

一經確診,ASAS的康復治療方案大部分可以參照外傷導致的脊髓損傷進行[11],ASAS的康復治療由于沒有外傷所導致的脊柱結構的破壞,所以它的生物力學是穩定的,可更早地對患者的坐位以及站立位功能進行訓練。本例患者康復介入時間晚,已存在下肢血栓并發癥,經積極康復治療后,患者及家屬對康復效果滿意。由于 ASAS 的較罕見性,目前臨床上還沒有形成此病的系統性診治及康復治療體系,故報道本案例,期望能為廣大臨床及康復工作者治療本病提供參考,在診治非外傷性脊髓損傷時多思路進行綜合分析,盡早明確診斷,盡早介入康復治療,可有效預防相關并發癥,并盡可能多地挽救脊髓殘存的功能,達到較好的康復效果,提高患者的生活質量。