青少年反復(fù)口腔潰瘍，需警惕白塞綜合征

白塞綜合征是一種慢性、全身性的疾病，好發(fā)于15～50歲的青少年和成年人。該病可以影響身體多個部位，包括口腔、眼睛、皮膚、關(guān)節(jié)，甚至是心臟、大腦。該病發(fā)病隱匿，多數(shù)患者會出現(xiàn)口腔潰瘍，而其通常也是這種疾病的首發(fā)癥狀。但很多患者來醫(yī)院就診是因為血管損害或神經(jīng)系統(tǒng)損害等，極易忽略口腔潰瘍的病史，從而引起漏診，耽誤治療，引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥。

目前，白塞綜合征尚不能根治。我們希望通過這篇文章，讓廣大青少年朋友認(rèn)識這種疾病，如出現(xiàn)相應(yīng)癥狀時能夠及時就醫(yī)，避免漏診。

什么是白塞綜合征？

白塞綜合征是一種多系統(tǒng)受累的血管炎性疾病， 1937 年一名叫Hulusi Behcet的土耳其醫(yī)生首次報道本病，并引起現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的關(guān)注，將該病命名為“Behcet syndrome”，翻譯成中文是“白塞綜合征”。

白塞綜合征的基本病理改變是血管炎，以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚損害為特征性臨床表現(xiàn)，還可累及心臟、血管、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，由于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且缺乏特異性實驗室檢查指標(biāo)，故易被誤診。因此，對于白塞綜合征的診斷及治療均需要予以重視。

白塞綜合征的臨床表現(xiàn)

口腔潰瘍：以反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀。主要發(fā)生在舌緣、頰黏膜、唇，具有大、深、痛等特點(diǎn)，每年發(fā)作3次以上。潰瘍具有“紅、黃、凹、痛”的特點(diǎn)，通常數(shù)天至2周，或超過1個月，可自愈。

生殖器潰瘍：男性多見于陰囊，女性最常見于大陰唇。

眼部病變：本病可累及眼部，其中以葡萄膜炎最常見，可導(dǎo)致視力下降或失明，臨床表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、飛蚊癥等。

皮膚病變：皮膚病變也比較多見，且表現(xiàn)形式多種多樣，相對特異的表現(xiàn)有結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎和針刺反應(yīng)。

血管損害：可導(dǎo)致靜脈血栓栓塞癥、動脈瘤等。

消化系統(tǒng)損害：可引起嘔吐、腹瀉、消化道出血和穿孔等。

神經(jīng)系統(tǒng)損害：可誘發(fā)顱內(nèi)高壓、腦炎等。

心臟損害：可導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全，冠狀動脈受累可致心絞痛、心肌梗死等。

白塞綜合征的病因是什么？

白塞綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但普遍認(rèn)為可能與微生物感染、自身免疫和遺傳等因素有關(guān)。本病具有一定的遺傳傾向，遺傳基因HLA-B51與本病發(fā)生密切相關(guān)，且有明顯的地域分布特征，土耳其等國家分布較多。微生物感染包括細(xì)菌、病毒及其副產(chǎn)物，如鏈球菌、結(jié)核桿菌、單純皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒等。大量研究顯示，白塞綜合征患者體內(nèi)存在多種免疫學(xué)異常，機(jī)體產(chǎn)生大量針對機(jī)體自身組織的免疫復(fù)合物、自身抗體（如抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、白細(xì)胞介素-1等），錯誤地攻擊自身組織，從而引發(fā)多系統(tǒng)的炎癥反應(yīng)。

不良的生活習(xí)慣，如吸煙、酗酒、作息不規(guī)律、口腔衛(wèi)生不良等，以及壓力較大、情緒起伏較大、環(huán)境污染等，長期如此，皆可引起免疫功能紊亂，進(jìn)而誘發(fā)本病。

如何診斷白塞綜合征？

2014年白塞綜合征的國際標(biāo)準(zhǔn)（評分系統(tǒng)）得分≥4分，則診斷為白塞綜合征；其中，眼部病變2分，生殖器潰瘍2分，口腔潰瘍2分，皮膚病變1分，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)1分，血管病變1分，針刺試驗陽性1分。

如何治療白塞綜合征？

目前沒有根治白塞綜合征的方法，多學(xué)科聯(lián)合診療、個體化治療、早期治療有助于控制病情，改善預(yù)后。治療原則為：只有皮膚和口腔黏膜病變者，可給予對癥處理和局部用藥；當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重內(nèi)臟損害和暴發(fā)性血管炎時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥；對眼部病變者，在局部治療的同時，應(yīng)加用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥治療。

常用的治療方法如下：

一般治療：保持口腔衛(wèi)生，平時不宜進(jìn)食過硬或溫度過高的食物，以免損傷口腔黏膜。同時要避免進(jìn)食刺激性食物。

局部治療：口腔、外陰潰瘍者局部用糖皮質(zhì)激素治療有助于改善皮膚黏膜病變，適用于復(fù)發(fā)不頻繁、癥狀較輕、無需持續(xù)性系統(tǒng)治療者。眼部病變患者用地塞米松滴眼液、阿托品擴(kuò)瞳劑等。

全身藥物治療：包括非甾體抗炎藥、免疫抑制劑、生物制劑等。秋水仙堿有助于減輕潰瘍、疼痛和腫脹等癥狀，適用于出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、口腔或生殖器潰瘍的患者。糖皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體免疫反應(yīng)，對炎癥有較好的療效，常用藥物有地塞米松、潑尼松等，適用于病情嚴(yán)重、急性發(fā)作期的患者。免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，可減少不良反應(yīng)，適用于口腔潰瘍、眼炎、關(guān)節(jié)炎、深靜脈血栓的患者，常用藥物有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A等。生物制劑可迅速減輕炎癥反應(yīng)，改善病情，常用藥物有免疫球蛋白、腫瘤壞死因子-α拮抗劑、干擾素α-2a等。

手術(shù)治療：對存在嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全的白塞綜合征患者，主動脈瓣置換術(shù)是常用的外科治療手段。

白塞綜合征日常注意事項

避免誘發(fā)因素，如口腔衛(wèi)生不良、壓力過大等。

患者應(yīng)遵循醫(yī)生的建議定期復(fù)查，以早期發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。

嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)診，一旦出現(xiàn)不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐、皮疹等，應(yīng)及時就醫(yī)，但不能自行停藥或減藥。

保持良好的心理狀態(tài)，減少不良情緒，家人需多給予關(guān)心和鼓勵，保持積極樂觀的治療心態(tài)，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。

小結(jié)

白塞綜合征是一種復(fù)雜的多系統(tǒng)疾病，需要患者積極配合醫(yī)生治療，同時注意生活方式的調(diào)整，不斷提高生活質(zhì)量。