交叉異位融合腎影像學表現

張流柳,伏文皓,孫夢雅,唐廣磊,關 鍵*

(1.吉安市第一人民醫院影像科,江西 吉安 343000;2.中山大學附屬第一醫院醫學影像科,廣東 廣州 510080)

交叉異位融合腎為罕見先天性畸形,指胎兒腎臟在自盆腔上升和旋轉過程中遭遇障礙[1-2],使一側腎跨過中線移位至對側并與對側腎融合,而異位腎的輸尿管開口于膀胱的位置仍位于原側[3-4],僅少數出現異位開口[5];好發于男性[6],尸檢發病率約1∶7 500～1∶2 000[3]。以往國內報道[2]以兒童病例為主,臨床及影像科醫師對本病認識不足,易將其誤診為腎臟其他畸形如馬蹄腎、重復腎等而影響治療[1,7]。本研究分析12例交叉異位融合腎的影像學表現。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2014年1月—2022年12月中山大學附屬第一醫院12例交叉異位融合腎患者,男7例、女5例,年齡2～70歲、中位年齡34歲;其中7例接受腹部CT掃描及CT尿路造影(CT urography, CTU)、5例接受腹部MR[4例并接受MR尿路成像(MR urography, MRU)],影像學顯示異位腎跨過中線與對側原位腎融合,雙腎集合系統(輸尿管)均獨立、完整,異位腎輸尿管上段跨過中線而下段位置正常,開口于膀胱位置無異常或異位開口[5]。本研究通過醫院倫理委員會批準(倫審[2022]537號),檢查前所有患者均知情同意。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT及CTU 采用Canon Aquilion 64層螺旋CT儀行全腹或上腹CT掃描,管電壓120 kV,管電流200～300 mA,層厚、層間距均為5 mm,重組層厚、層間距均為0.5 mm;之后經肘靜脈以3.0～3.5 ml/s流率團注80 ml碘普羅胺(300 mgI/ml),分別于開始注射后30、60及240 s采集動脈期、靜脈期及延遲期圖像;對延遲期圖像進行重建獲得CTU圖。

1.2.2 MRI及MR尿路成像(MR urography, MRU) 采用Siemens MagnetomTrio 3.0T MR儀、16通道體部線圈采集腹部軸位T1WI、T2WI、脂肪抑制快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)T2WI、彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)、冠狀位及矢狀位T2WI;之后經肘靜脈以2.0～2.5 ml/s流率注射15～20 ml釓噴酸葡胺 (0.1 mmol/kg體質量),以脂肪抑制T1W容積內插屏氣檢查(volumetric interpolated breath-hold examination, VIBE)行多期增強掃描,分別于注射對比劑第20、90及240 s行皮質期、髓質期和延遲期掃描。以自主呼吸觸發T2三維可變翻轉角快速自旋回波(3D sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolutions, 3D-SPACE)序列采集冠狀位MRU,自腎上腺上緣掃描至恥骨聯合,參數：TR 2 000 ms,TE 352 ms,FOV 320 mm×320 mm,體素0.5 mm×0.5 mm×1 mm,層數為80,NEX 1.7;對原始圖像行三維重建,獲得最大信號投影后處理圖。

1.3 圖像分析 由2名具有10年以上腹部影像學診斷經驗的放射科醫師共同閱片,必要時行容積再現(volume rendering, VR)或曲面重建(curve planar reconstruction, CPR),觀察原位腎及異位腎融合方式、形態、輸尿管走行及開口位置、其他合并畸形及相關并發癥。根據文獻[8]標準對交叉異位融合腎進行分型：①下位異位型(Ii型),異位腎上極與原位腎下極融合,且兩腎腎門方向均朝向脊柱;②S型,異位腎上極與原位腎下極融合,異位腎與原位腎腎門方向相反(異位腎腎門背向脊柱);③塊狀或餅狀型(O型),異位腎位于原位腎與脊柱之間,與原位腎腎門相對,完全融合成塊狀或餅狀;④L型,異位腎位于原位腎下方,呈橫位,兩腎腎軸相互垂直;⑤甜甜圈或盤狀型(C-C型),雙側腎門同向,雙腎凹面存在,呈2個C字形,上下極同時融合或一極融合;⑥上位異位型(Is型),異位腎下極與原位腎上極融合,且腎門方向均朝向脊柱。

2 結果

12例交叉異位融合腎中,初診影像學僅準確診斷1例(1/12,8.33%)。

12例交叉異位融合腎包括Ii型(圖1)、S型(圖2)及O型各2例(圖3),L型5例(圖4)、C-C型1例(圖5),未見Is型;均表現為一側腎窩空虛而對側腎形態、位置大致正常,異位腎跨過中線與對側原位腎融合,8例右向左、4例左向右融合;兩腎大小基本正常且體積類似,各有獨立集合系統;增強后雙腎強化程度或信號相似;異位腎輸尿管均跨過中線,11例開口于對側膀胱三角區、1例異位開口于前列腺;其中6例并發單側或雙側腎盂積水和/或輸尿管擴張,3例合并生殖系統畸形(單角子宮、雙角子宮、隱睪各1例)、2例合并下腔靜脈異常(雙下腔靜脈、左下腔靜脈異常各1例),見表1。

表1 12例交叉異位融合腎患者基本資料、影像學所見與初診

圖1 序號8患者,女,27歲,Ii型交叉異位融合腎(右向左) A.腹部斜冠狀位延遲期增強CT重組圖示異位腎與左側原位腎下極融合(箭); B.CTU圖示下位異位腎輸尿管(黃箭)上段跨越中線、下段于右側下行,左側原位腎輸尿管(紅箭)正常開口于膀胱三角區左側; C.冠狀位靜脈期增強CT重組圖示雙角子宮畸形(箭) 圖2 序號5患者,女,24歲,S型交叉異位融合腎(左向右) A.腹部冠狀位靜脈期增強CT重組圖示左側異位腎(上方紅箭)與右側原位腎(下方紅箭)呈S型融合,2腎腎門相對,右側單角子宮(黃箭); B.VR重組圖示異位腎于中線右側與原位腎呈S型融合,前者輸尿管下段于中線左側下行,雙側輸尿管各自開口于膀胱兩側; C.軸位靜脈期增強CT圖示單角子宮(箭)位于膀胱右后側; D.軸位延遲期增強CT圖示雙側輸尿管下段開口位于膀胱兩側(黃箭),單角子宮位于膀胱右后側(紅箭) 圖3 序號6患者,男,24歲,O型交叉異位融合腎(左向右),腹部增強MRI A.冠狀位T1WI示異位腎原位腎融合于中線右側及融合切跡(箭); B.冠狀位脂肪抑制T1WI示雙下腔靜脈(黃箭),右側輸尿管正常開口于膀胱右側(紅箭); C.軸位脂肪抑制T2WI示雙下腔靜脈分別位于腹主動脈左右兩側(箭); D.冠狀位脂肪抑制T1WI示異位腎輸尿管異位開口于前列腺(箭) 圖4 序號4患者,男,20歲,L型交叉異位融合腎(右向左) A、B.腹部冠狀位T2WI示左側原位腎(紅箭)位置正常,異位腎(黃箭)于其下方橫置并與之融合,其輸尿管走行未見明顯異常(白箭); C.MRU圖示異位腎輸尿管(黃箭)于膀胱右側開口,原位腎輸尿管(紅箭)走行正常

圖5 序號3患者,男,9歲,C-C型交叉異位融合腎(左向右) A.腹部冠狀位增強CT動脈期重組圖示左側異位腎與右側原位腎上極融合(箭); B、C.冠狀位增強CT延遲期重組圖示原位腎輸尿管(紅箭)與異位腎輸尿管平行下行(黃箭)

3 討論

本組12例交叉異位融合腎患者中,男性7例、女性5例,其中8例為右向左、4例為左向右融合;因樣本量過小,未能行統計學分析。

正常情況下,腎臟被膈肌、脊柱、腹肌和脊柱包裹,并存在由腎周脂肪和腎筋膜構成的保護層,使其不易受到損傷。交叉異位融合腎罕見且多無臨床癥狀[9],多因并發癥就診或體檢偶然發現。相比正常腎臟,異位腎較易受損[7],且在發生急性腎盂腎炎時[9]易被誤診為闌尾腫塊等其他疾病。

多數交叉異位融合腎可被影像學檢出,但本組影像學初診準確率僅為8.33%(1/12);誤診病例中,近半數(5/11,45.45%)被誤診為馬蹄腎,后者常為雙腎下極在脊柱前方融合、雙側輸尿管分別于兩側下行而不跨越中線形成交叉,誤診可能導致術中損傷輸尿管。此外,本組3例(3/11,27.27%)被誤診為腎重復畸形,即將融合腎視為重復腎,后者雖可有2個集合系統,但其2條輸尿管位于中線同側而非其一跨越中線[10];將交叉異位融合腎誤診為單側重復腎畸形合并對側腎缺如可能誤判腎功能儲備而影響后續治療。

Is型是交叉異位融合腎的最罕見亞型[11]。本組12例交叉異位融合腎中,L型5例,Ii型、S型及O型各2例, C-C型1例,未見Is型。

泌尿及生殖系統具有同源性,其發育過程可能相互影響[12-13]而在不同性別出現不同表現。男性胎兒的中腎管不僅形成輸尿管,也形成部分生殖管道,輸尿管芽上升異常可能引起腎臟異常,同時干擾同側睪丸下降,如本組1例交叉異位融合腎并同側隱睪;女性胎兒輸尿管芽上升異常可干擾雙側副中腎管發育和融合而致子宮畸形如單角子宮、雙角子宮等。此外,本組2例合并下腔靜脈畸形,在需要進行手術時勢必增加操作難度[14],但目前對其與交叉異位融合腎相關的胚胎學機制尚不清楚。

綜上所述,交叉異位融合腎影像學表現具有一定特征性;影像學檢查本病時應觀察整個腹盆腔,重點觀察雙腎融合情況、輸尿管走行及開口位置,并注意有無合并生殖系統畸形及血管畸形。

利益沖突：全體作者聲明無利益沖突。

作者貢獻：張流柳研究實施、撰寫文章;伏文皓研究實施、文獻檢索;孫夢雅數據分析、撰寫文章;唐廣磊數據分析、圖像處理;關鍵研究設計、審閱文章。