炎癥性肌纖維母細胞腫瘤喉梗阻1例

諶楠清,李志勇

(1.川北醫學院;2.川北醫學院第二臨床醫學院·南充市中心醫院耳鼻咽喉頭頸外科,四川 南充 637000)

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一種少見的中等惡性程度的間質腫瘤,最常發生于肺部,也可能出現在身體其他部位,約1/3病例伴有發熱和其他癥狀的炎癥綜合征[1]。手術是首選治療方法。IMT發病率較低,國內外報道有限。本院發現短期內快速增長并造成喉梗阻的喉IMT 1例,現報道如下。

1 病例資料

患者,男性,54歲。糖尿病史4+年,吸煙史30+年,因“呼吸困難1+d”經夜間急診入院。查體見患者呈急性面容、言語斷續、三凹征明顯,診斷為三度喉梗阻,遂立即行氣管切開術。患者訴已聲嘶2+個月,但此前從未出現呼吸困難癥狀。

完善輔助檢查：電子鼻咽喉鏡下見患者聲帶前聯合處有一白膜附著的暗紅色光滑腫塊,堵塞聲門約4/5(圖1);頸部增強CT示雙側聲帶增厚并軟組織突入聲門腔,伴異常強化(圖2);肺部CT提示患者肺部感染,全血細胞分析為10.9×10 9 /L,肝腎功、電解質、凝血未見明顯異常;

患者在經過10 d抗感染治療后接受了全身麻醉下的支撐喉鏡喉腫物切除手術。手術前再行喉鏡檢查,可見患者聲門處腫塊明顯縮小,表面有黃白膜狀物質附著(圖3)。術中完整切除聲帶腫物,并送冰凍檢查。術后予以糖皮質激素霧化,出院兩月后隨訪電子鼻咽喉鏡,見患者聲帶前聯合充血(圖4),表面偽膜附著,未見復發。病理檢查(圖5A)提示梭狀細胞腫瘤,建議待免疫組化做進一步診斷,最終免疫組化提示為IMT。免疫組化結果為ALK(+)(圖5B)、SMA(+)(圖5C)、Desmin(-)、S-100(-)、SOX-10(-)、CD34(-)、STAT-6(-)、β-Catenin(胞漿+)、Ki-67(+)、Vimentin(+)。

2 討論

IMT是一種少見的中間性腫瘤,創傷、吸煙和免疫反應是常見原因。IMT最常見于肺部,少見發生于頭頸部。其中喉部的聲帶是最常見部位[2-3]。因此喉IMT常表現為聲嘶,或逐漸加重的呼吸困難癥狀。但如本例中因病變在極短時間內迅速生長而導致患者Ⅲ度喉梗阻的現象此前尚未有報道,且在其他被報道的病例中,聲帶IMT常為一外表光滑、邊界清楚的粉紅色腫塊(圖6),而非此例中的暗紅色,推測可能是腫塊急性炎癥反應使腫塊的外觀發生了變化。這也進一步支持了聲帶IMT患者存在著氣道高風險的理論,當臨床考慮為此病時,都應盡早的進行手術切除,不適宜接受手術治療的患者,也應進行氣道管理,警惕短時間內氣道梗阻。

常見的影像技術如CT和MRI無法對IMT做出特異性的診斷,確診主要靠術中完整切除病變送病理檢查。而其他腫瘤中常進行的術前病理檢查并不適用此病,因為IMT具有多種不同的病理學類型和特征,有時可能與其他病變相似;同時又因為其少見性,對檢驗人員技術與經驗的要求較高。因此即便是術中整塊送檢,此病的初次病理診斷也多是不確定或錯誤的。在Rich等[4]的研究中,約46%的患者初始活檢結果與IMT的最終診斷不一致,錯誤的初始診斷又以良性炎癥/纖維過程及梭形細胞腫瘤最常見。如本病例中,腫塊最早病檢結果為梭形細胞腫瘤(多為惡性,術后需要進行輔助治療),兩次病檢后才得以確診。

IMT最主要的治療方式也是術中完整切除整個腫塊。既往較多研究[5]認為,手術的陰性切緣可防止復發,而在最近的一些研究中,有學者[6]認為,腫瘤的切緣陰性可能與是否復發并無關聯,但在安全范圍的完全手術切除腫瘤仍然是現在的首選療法,只是不一定要采取過于激進的手術方式獲得陰性切緣。對于切緣陽性或者無法進行手術的病人,ALK抑制劑、化療、糖皮質激素的綜合治療都有助于腫瘤的縮小。特別是ALK抑制劑(如克唑替尼)的療效是一種常被提及的具有很好效果及前景的IMT治療方式[1,7]。還有文獻[8-9]報道,對于位于上頜竇、氣管的IMT進行了成功的放療。

引起IMT的復發及惡變的因素眾多,有研究認為復發與腫塊大小有密切關系,但是否呈正相關仍有待考證。目前文獻[10]內的腫塊最小的安全尺寸是4.4 cm,而有關聲帶IMT的復發尚未收集到相關數據,可能是氣道范圍較窄,腫塊在安全尺寸以內就因聲嘶或呼吸困難而進行了腫瘤的完整切除,從而減少了復發;也可能是觀察時間不夠。

綜上,對于該病,應加強術后隨訪,注意觀察其是否復發,而對于高復發及惡變風險的IMT,放療也許能作為一種預防性治療。