腸氣囊腫誤診結腸息肉1例報道

曹 凡,徐安書,侯 勇,陳紅安,張 霞,方粉花

(曲靖市第一人民醫院微創肝膽外科,云南 曲靖 655000)

腸氣囊腫病(pneumatosis cystoids intestinalis,PCI)是腸道黏膜下或漿膜下形成囊狀氣體單發或多發聚集為特征的罕見腸道疾病,其臨床表現多不典型易被漏診或誤診。筆者報告1例術前誤診結腸炎性息肉的PCI患者,復習文獻討論PCI的流行特點、病因、發病機制、臨床表現、診斷和治療,現報道如下。

1 臨床資料

患者女性、75歲,因“間斷腹痛3天,加重伴嘔吐、腹瀉1天”于2023年3月收住曲靖市第一人民醫院微創肝膽外科。既往高血壓30年,服用厄貝沙坦有效,糖尿病10年,服用格列美脲、阿卡波糖有效。入院查體腹平坦柔軟,全腹輕壓痛,無肌緊張和反跳痛,腸鳴音正常。全血常規:白細胞總數18.6×109/L,中性粒細胞占比85%,C反應蛋白20.7mg/L。全腹CT平掃:升結腸局部腸腔擴張、腸壁增厚、周圍滲出,考慮結腸憩室炎,見圖1。胃鏡下胃竇蠕動正常,粘膜充血水腫。隆起糜爛,內鏡下染色清晰,取材送檢。胃鏡診斷:淺表性胃炎伴糜爛,見圖2。結腸鏡可見:升結腸-右半橫結腸多個大小不等隆起,活檢鉗觸之質硬,降結腸、乙狀結腸、直腸散在多個息肉樣隆起,大小約0.3～0.5cm,無蒂,內鏡下電子染色清晰。結腸、直腸息肉樣隆起取材送檢,粘膜間斷性充血水腫,點狀糜爛,血管網清晰,見圖3。結腸鏡診斷:(1)腸多發隆起?(2)結直腸多發息肉(山田型、I型)。行電子內鏡下特殊染色和病灶切除(標本送病檢)(1)內痔。胃腸鏡下取材送檢病理診斷:(1)胃竇糜爛性黏膜炎。(2)降結腸炎性息肉。(3)乙狀結腸炎性息肉。超聲腸鏡示:升結腸多個隆起。超聲內鏡(endoscopil uitrasonography,EUS)掃查:隆起源于粘膜下層,呈低回聲,超聲截面約7×13mm,見圖4。患者未出現急腹癥表現,經抑酸護胃、糾正電解質紊亂、控制血糖、血壓,入院第4天行腸鏡輔助定位的腹腔鏡下右半結腸切除術。術中切取的病灶標本見升結腸、右半橫結腸多發腫物、質硬、表面光滑,見圖5。肉眼可見結腸切緣以上3cm粘膜面廣泛“鋪路石樣”隆起,切開后可見粘膜下氣囊。術后病理診斷:(1)右半結腸腸氣囊腫病,腸系膜淋巴結反應性增生。(2)腸系膜上動脈淋巴結反應性增生。(3)慢性闌尾炎。患者術后恢復良好,入院后第24天出院,出院前腹部CT未見異常,見圖6,隨訪3個月無腹痛、嘔吐、腹瀉及復發。

圖1 術前腹部CT

圖2 術前胃鏡檢查

圖4 術前超聲腸鏡檢查

圖5 術后活組織標本

2 討論

腸氣囊腫病最開始被Du Vernoy報道,發病率約0.3%,多見于中青年男性,該病累及全消化道但以結腸和小腸多見。該病臨床癥狀不典型,缺乏特異性,可腹痛、血便、腸梗阻等,也可無明顯癥狀。多數患者經保守治療恢復良好,個別患者需手術治療[1]。本例患者經結腸鏡、超聲內鏡、腹部CT、術后病檢才最終確診,提示該病臨床表現和影像特征均不特異。

2.1 PCI的病因和發病機制

原發性PCI多為接觸三氯乙烯后發病,此類患者約占15%。繼發性PCI多繼發于其他疾病,包括:(1)腸道因素;(2)免疫因素;(3)抗腫瘤藥物的應用;(4)肺部疾病,如慢性阻塞性肺疾病;(5)其他,如糖尿病、α-葡萄糖苷酶抑制劑的應用等[2]。

PCI的發病機制尚存爭議,多種病因與氣體異常積聚有關[3]如:(1)腸壁通透性增加;(2)腸道細菌感染;(3)肺部疾病;(4)營養不良;(5)淋巴管損傷;(6)化學物質:分子靶向藥物使PCI概率增加,與增加腸道不良反應,免疫屏障受損、缺陷相關。

2.2 PCI的臨床表現

該病缺乏特異性的臨床表現,多為腹痛、腹瀉等非特異性癥狀。當胃、十二指腸或小腸發生氣囊腫時,患者多表現為腹脹及嘔吐,當結腸發生腸氣囊腫時,常表現為腹瀉及血便。但患者出現較為嚴重的癥狀如腸梗阻、腸穿孔等較少。較大囊腫引起的囊腫嵌頓、腸扭轉、腸套疊等不良并發癥者同樣少見[1]。據報道,升結腸、橫結腸好發腸單發氣囊腫,臨床癥狀多為腹痛、腹瀉;升結腸、降結腸、乙狀結腸主要見腸多發氣囊腫,多表現為腹痛、腫瘤標記物升高[2]。本研究中,與上述研究一致,腸多發氣囊腫主要見于升結腸、橫結腸。

2.3 PCI的診斷

目前診斷標準尚不統一。診斷方法包括[4]:(1)腹部CT檢查發現腸壁囊狀、小氣泡狀、條狀甚至串珠狀、葡萄狀氣體密度影,單獨或混合出現;(2)結腸鏡下可見單發或多發囊性結構突向腸腔;(3)超聲內鏡,有研究推薦將超聲內鏡作為無創診斷的首選方法;(4)在顯微鏡下多核巨細胞圍繞囊腔分布在黏膜下層、肌層及漿膜下層是PCI的典型表現。

2.4 PCI的治療

PCI的現行療法尚不統一,包括[5]:(1)原發性PCI患者應當立即脫離三氯乙烯環境,若患者無癥狀或有基礎疾病者,僅需對癥處理;(2)輕癥患者首選內科保守治療;(3)經中醫辯證治療;(4)高壓氧療;(5)針穿排氣、活檢鉗夾破、無水酒精注射、內鏡下高頻電切等;(6)對于保守治療無效或伴隨消化道梗阻的病人,需積極手術干預,使腸道功能得到恢復,就必須進行外科手術。

總之,PCI屬病因、發病機制尚不清楚的罕見病,患者多因腹脹、腹瀉等非特異性癥狀就診,診斷主要依靠腹部CT、超聲內鏡和結腸鏡檢,必要時術中活檢證實。可酌情采用高壓氧、藥物、內鏡和手術治療。早發現、早確診、早治療是改善患者預后的關鍵。