從1 則驗(yàn)案淺析Meige 綜合征的中醫(yī)病名及病機(jī)

★ 陸素琴 張季萍 陸淑萍（鎮(zhèn)江市中醫(yī)院 江蘇 鎮(zhèn)江 212000）

Meige 綜合征是一種以眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙為特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可伴有面肌、口、頜、舌、咽和頸肌的復(fù)雜運(yùn)動(dòng)。目前該病治療方法包括藥物治療、A 型肉毒桿菌毒素局部注射和手術(shù)治療，其中局部注射A 型肉毒素公認(rèn)最佳，但其療效短暫且易發(fā)生不良反應(yīng)和并發(fā)癥，使得西醫(yī)治療存在很大的局限性與非特異性。筆者在2017 年12 月—2018 年2 月診治l 例Meige 綜合征，在中醫(yī)學(xué)“瞤瘛”范疇，從肝脾立足辨證施治，收到較好的治療效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷摘要

患者石某，男，1988 年12 月（戊辰年）生，鎮(zhèn)江人，未婚，銀行職員。患者長(zhǎng)期用眼后感到雙眼疲勞干澀。2017 年年初因工作突然變動(dòng)自覺(jué)壓力較大，逐漸出現(xiàn)雙眼不能協(xié)調(diào)動(dòng)作，一有壓力，眼睛便不能自如睜開(kāi)。2 月初因左眼抽動(dòng)不適至本地某三甲醫(yī)院眼科、神經(jīng)內(nèi)科就診，先后診斷為“屈光不正”“錐體外系病變”，予驗(yàn)光配鏡及口服氯硝西泮治療。2 月27 日又因失戀情志不暢導(dǎo)致雙眼睜開(kāi)困難加重，遂至上海市某院門診。查體：雙眼瞼有痙攣，余無(wú)異常，查頭顱MRTA 無(wú)異常。診斷為“眼瞼痙攣”，予阿力哌唑、帕羅西汀口服，癥狀在5 月份好轉(zhuǎn)。自行停藥后癥狀復(fù)發(fā)并較前加重，出現(xiàn)雙眼不自主閉緊，不自主咀嚼運(yùn)動(dòng)，時(shí)有眼閉、皺眉癥狀伴歕鼻動(dòng)作及口角左右扭動(dòng)（向左多見(jiàn)）。6 月26 日又至上海另一醫(yī)院就診，診斷為“抽動(dòng)障礙”，予利培酮口服，每5 天加量，效果不明顯。7月17日至該院復(fù)診，予BTX-A治療。治療后眼周、頜部癥狀有改善，但仍有擠眉弄眼，左眼瞼、面部及口角皮膚抽搐頻作，時(shí)有咧嘴咬牙樣動(dòng)作。9 月11 日至該院復(fù)診，加服阿力哌唑、帕羅西汀，抗焦慮及肌松劑處理。

2017 年12 月22 日到我院中醫(yī)門診求治。刻下：雙眼仍不自主閉眼、蹙眉、擠眼、聳鼻、張口困難、睜眼時(shí)咬牙，打哈欠時(shí)上癥減輕，雙眼干澀，以晨起明顯，偶有疼痛，手足無(wú)抽動(dòng)，白天精神較差，易疲勞，納谷可，夜寐安，大小便尚可，舌暗紅苔少，脈沉遲。既往史：幼年患抽動(dòng)癥史，右髕骨骨折手術(shù)史，否認(rèn)其他病史，無(wú)藥物過(guò)敏史。中醫(yī)診斷：瞤瘛（陰虛風(fēng)動(dòng)證），治以滋陰養(yǎng)血、平肝息風(fēng)。擬以三甲復(fù)脈湯合升降散：川桂枝9 g，炒白芍30 g，生牡蠣15 g，生龜板10 g，制鱉甲24 g，麥冬15 g，玄參20 g，全蝎3 g，蜈蚣1 條，制僵蠶10 g，烏梢蛇10 g，雞血藤30 g，片姜黃15 g，蟬衣6 g，制大黃3 g，炙甘草10 g，石斛20 g，菊花15 g，葛根30 g，醋柴胡6 g。10 劑，每日1 劑，水煎后分2 次服用。

2018 年1 月3 日二診，癥情明顯好轉(zhuǎn)，雙眼不自主閉合減輕，但感眉心和上顎時(shí)有緊縮感，伴不能自主張口，納可，二便調(diào)，舌紅苔薄白，脈沉，上方加生龜板5 g。14 劑，用法同前。

2018 年1 月17 日三診，患者訴眉心和上顎時(shí)有緊縮感及不能自主張口，晨起癥狀有所緩解，但過(guò)后恢復(fù)如初，不自主閉眼未反復(fù)，心情較前輕松，有恢復(fù)工作想法，舌脈同前。上方去烏梢蛇，14 劑。

2018 年2 月2 日四診，眉心和上顎時(shí)有緊縮感及不能自主張口緩解期時(shí)間延長(zhǎng)，但感眼睛干澀，舌紅苔薄白，守方續(xù)進(jìn)14 劑。

2018 年2 月18 日五診，近來(lái)兩頰緊繃感偶有緩解，而后如前，偶有干嘔，眼睛仍干澀，大便溏薄，舌質(zhì)紅苔薄膩，脈濡，予參苓白術(shù)散健脾祛濕，14 劑。

2018 年3 月4 日六診，患者訴雙眼基本可以自主睜閉，眉心和上顎緊縮感減輕，不能自主張口持續(xù)時(shí)間較短，疲勞感明顯好轉(zhuǎn)，大便正常，舌質(zhì)淡紅苔薄白，脈細(xì)。予六君子湯健脾善后。隨訪2 年癥情未有反復(fù)，并已經(jīng)娶妻生子。

2 討論

Meige 綜合征又稱眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙綜合征，1910 年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首次報(bào)告。Meige 綜合征緩慢起病，發(fā)病前多有眼部干澀、畏光等不適，眼瞼痙攣常為最早表現(xiàn)，在一段時(shí)間內(nèi)擴(kuò)散到其他顱骨和顱外肌肉［1-2］，可導(dǎo)致張口困難、構(gòu)音障礙等。上述癥狀在疲勞、緊張時(shí)加重，在打哈欠、吹口哨、觸摸頜面部某位點(diǎn)及睡眠時(shí)可緩解，即“感覺(jué)詭計(jì)”（sensory trick）現(xiàn)象［3］。Meige 綜合征目前還沒(méi)有診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，口頜癥狀（張口困難、下頜張開(kāi)痙攣、嘴唇緊繃等）和眼瞼痙攣兩大病理性特征仍為重要的第一手臨床指標(biāo)［4］，結(jié)合Tricks 現(xiàn)象可診斷本病［5］。

2.1 中醫(yī)病名

中醫(yī)學(xué)至今對(duì)此并無(wú)對(duì)應(yīng)病名，關(guān)于相似癥狀，明代傅仁宇《審視瑤函》中稱“胞輪振跳”“脾輪振跳”，清代黃庭鏡《目經(jīng)大成》中稱“目瞤”［6］，但其描述癥狀均局限在眼瞼痙攣癥狀，不包含口下頜部肌張力障礙，故此病名不夠確切。

另有學(xué)者將此病歸屬于“痙證”范疇［7-8］。“痙證”最早記載于《五十二病方》，《內(nèi)經(jīng)》已使用風(fēng)痙、柔痙分類命名，《金匱要略》亦有剛痙、柔痙之分。《靈樞·熱病》中曰：“熱而痙者死。腰折，瘛疭，齒噤齘也。”《諸病源候論·風(fēng)痙候》中曰：“風(fēng)痙者，口噤不開(kāi)，背強(qiáng)而直。”《婦人大全良方·妊娠風(fēng)痙方論第二》中曰：“發(fā)則口噤背強(qiáng)，名之曰痙。”《醫(yī)學(xué)傳心錄》中曰：“痙癥者，頸項(xiàng)牽急，腰背反張，如鳥之張翅，故名痙痓。”可見(jiàn)“痙證”以口噤、齒齘、背強(qiáng)、腰折、瘛疭、腰背反張等為主要表現(xiàn)。《說(shuō)文·疒部》也說(shuō)：“痙，強(qiáng)急也。”《玉篇·疒部》中曰：“痙，風(fēng)強(qiáng)病也。”強(qiáng)調(diào)了痙是具有筋脈肌肉強(qiáng)直特點(diǎn)的疾病［9］。當(dāng)今中醫(yī)認(rèn)為痙是由筋脈失養(yǎng)所引起的以項(xiàng)背強(qiáng)急、四肢抽搐，甚至角弓反張為主要特征的臨床常見(jiàn)病［10］。顯然這與Meige 綜合征病變僅僅限于眼瞼痙攣和口下頜部肌張力障礙不完全相符合。

清代以前“瘛”與“痙”常常混用，直到清代吳鞠通在《溫病條辨·痙病瘛病總論》中才闡明“痙”與“瘛”的不同［11］。其曰：“痙者，強(qiáng)直之謂，后人所謂角弓反張，古人所謂痙也。瘛者，蠕動(dòng)引縮之謂，后人所謂抽掣、抽搦，古人所謂瘛也。”成無(wú)己在《傷寒明理論·卷中·瘛疭》中指出：“瘛者筋脈急也，疭者筋脈緩也，急者則引而縮，緩者則縱而伸，或縮或伸，動(dòng)而不止者，名曰瘛疭，俗謂之搐者是也。”［12］清代張璐《張氏醫(yī)通》說(shuō)：“瘈者，筋脈拘急也，疭者，筋脈馳縱也，俗謂之抽。”“瘛”之抽掣、抽搦與Meige 綜合征眼瞼和口下頜部肌張力障礙表現(xiàn)相符，但“瘛”不局限顏面，也可在四肢軀干。《張氏醫(yī)通》曰：“瘛疭則手足牽引而或伸或屈。”故“瘛疭”尚不能準(zhǔn)確對(duì)應(yīng)Meige 綜合征。《素問(wèn)·氣交變大論》中曰：“筋骨并辟，肉瞤瘛，目視??。”《素問(wèn)·至真要大論》中曰：“厥氣上行，面如浮埃，目乃瞤瘛。”其中“瞤”在《說(shuō)文》中意為“目動(dòng)也，眼皮跳動(dòng)；肌肉掣動(dòng)、顫動(dòng)； 眨眼”。清代汪琥 《傷寒論辨證廣注》明確說(shuō)：“筋惕肉瞤，其筋則惕惕然而跳，肉瞤瞤然而動(dòng)。”可見(jiàn)，“瞤”字狹義指眼肌痙攣，廣義指肌肉掣動(dòng)，且“瞤瘛”所述之“目視??”與Meige 綜合征因不能控制的頻繁眨眼并伴有眼瞼張開(kāi)抑制所導(dǎo)致的功能性盲完全符合。綜上所述，“瞤瘛”作為Meige 綜合征的中醫(yī)診斷較為妥當(dāng)。

2.2 病因病機(jī)

《靈樞·經(jīng)脈》中曰：“肝足厥陰之脈……夾胃，屬肝，絡(luò)膽……循喉嚨之后，上入頏顙，連目系，上出額……其支者，從目系下頰里，環(huán)唇內(nèi)。”Meige綜合征病變部位局限在眼瞼、口頜肌肉，與肝經(jīng)在顏面部的循行路徑一致；瘈者，筋脈拘急，肝又主筋，故Meige 綜合征與肝（筋）相關(guān)。Meige 綜合征以肌張力障礙為特征，《素問(wèn)·五臟生成》說(shuō)：“脾主運(yùn)化水谷之精，以生養(yǎng)肌肉，故主肉。”《銀海精微》說(shuō)：“脾屬土，曰肉輪。在眼為上下胞瞼。”由此可見(jiàn)，該病又責(zé)之于脾（肉）。《證治準(zhǔn)繩·七竅門》說(shuō)：“謂目睥不待人之開(kāi)合而自牽拽振跳也，乃氣分之病，屬肝脾二經(jīng)絡(luò)牽拽振跳也。”瞤瘛之疾，病在肝（筋）、脾（肉）。

《素問(wèn)·至真要大論》云：“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝。”清代劉松峰在《松峰說(shuō)疫·瘛疭》中記載：“瘛疭之類，此癥多屬于風(fēng)，風(fēng)主動(dòng)搖也，而致此之由不一。”［12］近代涂蔚生的《推拿抉微》說(shuō)：“風(fēng)在筋，抽掣者，為肝風(fēng)也。”宋代陳無(wú)擇在《三因極一病證方論》中明確提出瘛的病機(jī)是“筋無(wú)所營(yíng)”。《溫病條辨》曰：“熱邪就羈，吸爍真陰……神倦瘛瘲。”華岫云在《臨證指南醫(yī)案》按語(yǔ)中注解：“肝陰不足，血燥生熱，熱則風(fēng)陽(yáng)上升，竅絡(luò)阻塞，頭目不清，眩暈跌仆，甚則瘈疭痙厥矣。”相關(guān)文獻(xiàn)均指出陰血虧虛，肝失所養(yǎng)，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，上犯清空，導(dǎo)致瞤瘛發(fā)生，而陰血虧虛者常緣于憂思過(guò)慮、久視過(guò)勞、睡眠不足、郁怒傷肝、情志不遂等因素［7］。

此驗(yàn)案患者以眼部不適起病，逐漸演變?yōu)檠奂’d攣、張口困難，結(jié)合打哈欠時(shí)癥狀減輕的Tricks現(xiàn)象，Meige 綜合征診斷明確，歸屬于中醫(yī)學(xué)“瞤瘛”范疇。患者出生于六戊赫曦之歲，素體火旺，加之情志不暢，肝氣郁結(jié)，化火灼陰，木勝土郁，健運(yùn)失司，氣血乏源，營(yíng)陰不足，虛風(fēng)上擾，病發(fā)“瞤瘛”。擬三甲復(fù)脈湯合升降散，佐以蟲類藥以滋陰養(yǎng)血、平肝息風(fēng)。三甲復(fù)脈湯由炙甘草湯化裁而來(lái)，出自《溫病條辨》，能滋養(yǎng)下焦之元陰而鎮(zhèn)攝上焦之陽(yáng)亢，育陰潛陽(yáng)，平肝息風(fēng)。升降散在清代醫(yī)家楊栗山所著《傷寒溫疫條辨》中錄入，以僵蠶、蟬蛻升陽(yáng)中之清陽(yáng)；姜黃、大黃降陰中之濁陰，升降同施，宣通氣機(jī)，調(diào)暢氣血，宣散郁火；“草木不能建功，故必借蟲蟻入絡(luò)搜剔絡(luò)內(nèi)久踞之邪”［13］，方中配入全蝎、蜈蚣、烏梢蛇、僵蠶搜風(fēng)止掣，全方共奏滋陰潛陽(yáng)、息風(fēng)止掣之功。

總之，Meige 綜合征是罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，發(fā)病率僅為0. 0016‰［14］，平均發(fā)病年齡60 歲，且女性發(fā)病率是男性的1.5～2 倍［5］，迄今為止病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，西醫(yī)亦無(wú)特效治療手段。中醫(yī)病名“瞤瘛”更加貼切，病在肝（筋）脾（肉），陰虛血少、肝風(fēng)上擾是其最常見(jiàn)的病機(jī)，滋陰養(yǎng)血、平肝息風(fēng)可取得良效。此外，還需做好調(diào)節(jié)情志，起居有節(jié)等生活調(diào)攝，促進(jìn)疾病康復(fù)，減少疾病復(fù)發(fā)率。