Amplatzer 動脈導管封堵器-Ⅱ治療伴發主動脈竇脫垂室間隔缺損患兒效果分析

左 超，陳 智，肖云彬，楊 舟，王 祥，王野峰，向金星

微創介入治療是目前室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）重要治療手段，多數肌部、膜周部、嵴內型及少部分干下型VSD 均可獲得有效治療［1］，但仍有一部分特殊類型仍是治療難點。臨床實踐中發現許多缺損位置偏高的VSD 患兒，往往可能因竇底缺乏支撐伴發主動脈竇脫垂，甚至術前即可能伴有主動脈瓣反流情況。對此類患兒介入治療需十分警惕封堵器對主動脈竇的影響［2］。常規封堵器往往不能既滿足有效封堵，又避免主動脈瓣反流要求。Amplatzer 動脈導管封堵器（Amplatzer duct occluder，ADO）-Ⅱ是本中心在臨床實踐中發現、能滿足伴發主動脈竇脫垂VSD 患兒治療要求的有效手段之一［3］。其他臨床中心亦發現其對部分常規封堵器不適用的VSD 患兒有較好療效［4-5］。本研究就ADO-Ⅱ封堵器在伴發主動脈竇脫垂的VSD 患兒中應用的近中期效果進行分析，為此類患兒介入封堵治療提供參考。

1 材料與方法

1.1 研究對象

回顧性收集2018 年1 月至2022 年9 月于湖南省兒童醫院住院治療的伴發主動脈竇脫垂VSD患兒臨床資料。主動脈竇脫垂判定根據以下規則：①輕中度脫垂——主動脈造影可見主動脈竇存在鷹嘴樣結構，不超過竇底連接線為輕度，超過竇底連接線而舒張期最低點不超過主動脈根部向室間隔面下延線為中度；②重度脫垂——舒張期鷹嘴樣結構最低點超過主動脈根部向室間隔面下延線。具體影像表現見圖1。病例排除標準：①術中因各種原因未能完成封堵手術；②同時伴有其他類型結構性心臟病或心臟疾患。

圖1 不同程度主動脈竇脫垂的升主動脈造影影像

1.2 研究內容

患兒資料：①一般資料——本研究納入患兒94 例，以1 年為隨訪終點，設置術后3 d 內和術后1～3 個月、4～6 個月、7～12 個月等4 個觀察點。全部患兒中男60 例，女34 例，年齡為（4.7±3.1）歲，體質量為（18.49±9.99） kg；②實驗室檢查資料——心臟相關參數VSD、各瓣膜反流情況、殘余漏情況等，心電圖資料；③術中情況——封堵器VSD 造影、主動脈造影、封堵術后殘余漏。術中封堵器釋放條件：①腰部盤面位于左心室面；②主動脈竇無切跡；③封堵器左心室盤面與主動脈瓣平行擺動； ④無＞2 mm殘余漏，置入后常規形態影像如圖2。心臟彩色超聲及介入手術相關操作，均由副主任醫師以上職稱者完成。

圖2 VSD 封堵器置入后常規形態影像

手術過程：采用經典VSD 經皮介入途徑，靜脈復合麻醉后穿刺右股動脈、股靜脈，常規肝素化，5 F豬尾導管（日本Terumo 公司）行左心室及升主動脈造影（左前斜60°＋頭位20°），必要時調整位置以清楚顯影； 超滑導絲從左心室通過缺損到達右心室，并將導絲送達上腔靜脈，在上腔靜脈用抓捕器抓取交換導絲，并由股靜脈拉出體外建立輸送軌道；將封堵器輸送系統置入降主動脈后撤除導絲，選擇腰部直徑較破口約大1 mm 封堵器，沿輸送系統送至降主動脈，釋放左心室盤面和腰部，整體回撤至主動脈瓣口，置入豬尾導管入左心室對室間隔進行標記，輕撤輸送鞘管，在左心室收縮期將封堵器回撤至左心室，封堵器左心室盤面與豬尾導管平行于室間隔后輕退鞘管，并釋放封堵器右心室盤面，注意將封堵器腰部留置于左心室；超聲檢查主動脈瓣反流及殘余漏情況，5 F 豬尾導管再次行左心室及升主動脈造影，若無主動脈瓣反流或反流較前無加重，釋放封堵器永久封堵。

1.3 統計學處理

采用SPSS 23.0 統計學軟件進行數據分析。計量資料以表示。

2 結果

2.1 不同主動脈竇脫垂程度患兒心臟相關數據比較

94 例患兒術前超聲提示有主動脈瓣輕度反流11 例，術中造影提示主動脈竇輕中度脫垂83 例，VSD為（4.12±0.97） mm；重度脫垂11 例，VSD 為（4.95±0.51） mm。術前有三尖瓣輕度反流23 例，VSD 類型為膜周部54 例，嵴內以上40 例。術前主動脈竇脫垂程度與心臟相關其他指標比較見表1。

表1 術前主動脈竇脫垂程度與心臟相關其他指標比較

2.2 術中ADO-Ⅱ封堵器型號選擇與術后情況

術中使用4-4 mm 型ADO-Ⅱ封堵器患兒VSD為（3.27±0.68） mm，5-4 mm 型患兒VSD 為（4.31±0.71） mm。術后主動脈瓣反流消失5 例，即時新增輕度主動脈瓣反流5 例。術后即時殘余漏發生21 例，以2 mm 以內小分流為主，均發生于5-4 mm 型及以上封堵器。全部患兒心電圖較術前無新發異常改變，三尖瓣反流情況未較術前有增加。不同型號ADO-Ⅱ封堵器選擇及術中情況見表2。

表2 不同型號ADO-Ⅱ封堵器選擇及術中情況

2.3 近中期隨訪結果觀察

術前主動脈瓣輕度反流有11 例，術后1～3 個月減少10 例，新增7 例；術后4～6 個月減少3 例，新增4 例；術后7～12 個月減少5 例，新增5 例。12 個月后對失訪的8 例輕度主動脈瓣反流患兒進行后續隨訪，2 例于術后2 年內反流消失，6 例限于瓣口輕度反流，無顯著左心增大情況。術后2 年內，11 例術前主動脈瓣輕度反流患兒均未見反流情況。主動脈瓣輕度反流存留6 例，多發生于使用4-4 mm、5-4 mm型ADO-Ⅱ封堵器。殘余漏在最終隨訪到86 例患兒中共存留10 例，主要發生于使用5-4 mm、6-4 mm型封堵器。中期隨訪情況見表3。使用不同型號ADO-Ⅱ封堵器患兒近中期隨訪情況見表4。

表3 中期隨訪情況

表4 使用不同型號ADO-Ⅱ封堵器患兒近中期隨訪情況

3 討論

介入封堵術臨床開展以來，已為數十萬先天性心臟病兒童提供了創傷小、 恢復快的有效治療手段。臨床治療探索中，以往被認為不適于介入治療的一部分患兒也能通過微創介入獲得有效治療。盡管有心臟中心明確伴發主動脈竇脫垂VSD 患兒通過介入治療可獲得良好效果［6-7］，但仍為目前治療難點。部分重度脫垂伴主動脈瓣反流患兒即使接受外科手術治療，對后期主動脈瓣反流的改善作用亦有限［8］。以往認為嵴內及以上VSD 伴右冠狀動脈竇脫垂或重度右冠狀動脈竇脫垂為介入治療禁區，因易發生封堵器與主動脈竇直接接觸，導致主動脈瓣顯著反流而失敗。以往僅有常規封堵器應用時，此類VSD 患兒大多只能選擇直接外科開胸或介入治療失敗后轉外科手術。新型ADO-Ⅱ封堵器使用為改進此類特殊類型VSD 介入治療提供了可能，近年臨床應用越發廣泛并成為常規封堵器之外重要補充［9-11］，為拓展介入治療覆蓋面提供了幫助。

ADO-Ⅱ封堵器具有材質軟，相比較于常規VSD 封堵器易形變特點，不易對周圍組織產生顯著壓迫作用。伴發主動脈竇脫垂VSD 患兒介入操作中對主動脈竇擠壓摩擦作用，可能導致主動脈瓣反流加重，甚至主動脈竇穿孔。伴發主動脈竇脫垂VSD介入治療重點，在于有效封堵的同時規避主動脈瓣反流風險。主動脈瓣脫垂可導致的不良后果主要包括：①遮擋缺損口，引起對實際VSD 缺損大小判定出現偏差［12］；②主動脈瓣因脫垂失去在舒張期支撐作用而反流［13］。使用常規封堵器試封堵過程中，其腰部偏硬將不可避免地使竇底向上頂起，或堅硬的兩側盤面與主動脈竇形成切跡，加重主動脈瓣反流，導致介入治療失敗。ADO-Ⅱ封堵器最早應用于小型動脈導管未閉封堵治療，隨著臨床應用廣泛，發現其對VSD 同樣有良好療效［14-15］。ADO-Ⅱ封堵器結構特點為，兩側較大盤面由中間圓柱形腰部連接構成“H”樣形態，偏軟的圓柱形腰部在對主動脈竇底起到承托作用的同時，不易形成切跡而加重反流，左心室盤面又能與活動的主動脈瓣形成平行擺動關系，有效避免了常規封堵器缺點。本研究中有患兒術前存在主動脈瓣反流，術后反流反而消失，考慮與ADO-Ⅱ封堵器置入后主動脈竇脫垂程度減輕有關； 使用ADO-Ⅱ型號偏大患兒中主動脈瓣反流情況并無顯著增加，這與既往封堵器越大發生主動脈瓣反流風險越高的認知不同，進一步提示ADO-Ⅱ與常規封堵器存在差異，可為介入治療中封堵器選擇提供參考。

封堵有效性是對VSD 介入封堵治療的基本要求，短期一定程度內殘余漏是介入治療過程中最常見并發癥。ADO-Ⅱ受制于自身形態特點及伴發右冠狀動脈竇脫垂VSD 患兒影響，不能如同常規封堵器被缺損周圍組織緊密包裹形成壓跡而固定，故殘余漏發生率偏高于常規封堵器。本研究中除1 例患兒因封堵器腰部盤面向右心室移位導致流出道狹窄和殘余漏增大，并在術后3 個月接受外科手術外，其余患兒殘余漏均以＜2 mm 內線樣分流為主，不對血流動力學產生影響，達到了介入治療效果要求；另有1 例患兒在術后24 h 發生封堵器脫落至肺動脈，回顧術中造影后考慮與術后封堵器腰部留置不恰當有關，提示術中封堵器腰部定要留置于左心室面，若偏移至右心室有發生脫落風險；使用封堵器型號偏小患兒殘余漏發生率偏高，且殘余漏并非全部發生于早期，隨訪至1～3 個月使用5-4 mm 型封堵器患兒中殘余漏有增加。殘余漏應成為使用ADO-Ⅱ封堵器術后重點關注指標，通過定期隨訪觀察遠期變化。

盡管ADO-Ⅱ封堵器殘余漏發生率顯著高于常規封堵器，但以往VSD 封堵重點關注的心律失常問題在此類患兒中未見發生，有效規避了VSD 常用封堵器所致遠期心律失常并發癥。這與現有研究結論一致［16］。考慮其原因，可能與封堵器對周圍組織壓迫作用顯著偏小于常規封堵器，對傳導系統影響小有關。更細小和柔軟的封堵器輸送系統對三尖瓣影響也較小，統計未見三尖瓣反流加重或新發三尖瓣中度以上反流情況。

綜上，本研究結論認為，ADO-Ⅱ封堵器是介入治療伴發主動脈竇脫垂VSD 患兒的有效工具，可在最大程度達到封堵效果的同時一定程度規避主動脈瓣反流風險，滿足介入治療要求。有效認識其優缺點，結合患兒實際情況更精準地選擇合適類型封堵器，有助于有效擴大介入治療VSD 覆蓋面，造福于此類VSD 患兒。