超聲引導穿刺活檢診斷嬰兒縱隔毛細血管瘤1 例

楊 波，陳武羲，周大治，湯 慶，萬登敏

1 臨床資料

患兒女，11 月齡。因“反復喉鳴、氣促半年余，加重伴咳嗽3 月余”入院。半年多前患兒無明顯誘因出現反復喉鳴、氣促，伴發熱、流涕、咳痰，于外院就診。胸部CT 示，右上肺占位性病變（淋巴瘤？ 縱隔囊腫？ 神經源性占位？ 其他？ ）并右肺上葉肺不張。對癥治療的效果不明顯。為進一步診治，轉入安順市人民醫院。增強CT 示，右上肺-中后縱隔團塊狀軟組織密度影，增強掃描動脈期明顯強化，考慮巨大富血供腫瘤，惡性腫瘤可能性大，神經母細胞瘤？ 血管內皮瘤？ 肺母細胞瘤？并右肺上葉肺不張（見圖1①）。實驗室檢查示，神經元特異性烯醇化酶24.15 ng/mL，癌胚抗原5.19 ng/mL，糖類抗原125 為39.11 U/mL，糖類抗原153 為20.03 U/mL，非小細胞肺癌相關抗原3.34 ng/mL，鱗狀上皮細胞癌抗原12.0 U/mL。二維超聲示，縱隔實性低回聲團，范圍75 mm×42 mm，形態規則，邊界清晰，內回聲不均勻，可見多發條索樣高回聲和管道樣結構（見圖1②）。彩色多普勒血流顯像示，病灶內部及邊緣均可見密集粗大血管，血流信號極度豐富，經多切面觀察，穿刺路徑均難以有效避開大血管（見圖1③）。超聲造影示，病灶呈快速均勻高增強，晚期未見明顯消退，局部未見明顯低增強或無增強區（見圖1④）。考慮到病灶血供豐富，穿刺并發出血風險大，且患兒年幼，無配合意識，采用20 G 細針切割穿刺活檢。超聲實時引導活檢針抵達病灶，激發切割彈簧按鈕取樣（見圖1⑤），共進針5 次，獲取完整組織5 條，穿刺后復查未見明顯出血及氣胸征象。送檢纖維組織內見大小不一的管腔樣結構，細胞形態較溫和，未見明顯核分裂象。免疫組化結果示，CD31+，CD34+，ERG+，FLi1+，Ki67 約2%+，S-100-，Desmin-，D2-40-，CK-，Vim+。結合免疫組化結果，組織改變符合血管源性腫瘤，考慮毛細血管瘤（見圖1⑥）。患兒于穿刺3 d 后轉入專科醫院行血管栓塞術進一步治療。

圖1 縱隔毛細血管瘤影像學及穿刺病理表現

2 討論

縱隔血管瘤是臨床罕見的良性腫瘤，發病率約占縱隔腫瘤的0.5%［1］。縱隔血管瘤是由于胚胎性血管母細胞組織或正常血管發育異常而形成的一種血管畸形，根據血管間隙大小及基質成分分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、混合血管瘤、靜脈血管瘤等，其中以海綿狀血管瘤常見，毛細血管瘤少見［2-3］。秦鑫等［4］報道了52 例縱隔血管瘤，其中海綿狀血管瘤42 例，而毛細血管瘤僅有1 例。縱隔血管瘤作為一種血管源性良性腫瘤，在腫瘤體積較小時常不引起任何臨床癥狀，而腫瘤體積較大時，可壓迫鄰近臟器并引發氣促、咳嗽、胸痛、背痛等壓迫癥狀。吳正清等［5］認為，兒童胸腔體積小，腫瘤生長速度快，即使為良性腫瘤也會壓迫鄰近臟器，故一經診斷為原發性縱隔腫瘤，均應及時手術切除，且預后良好。本例患兒縱隔腫瘤較大，喉鳴、氣促，咳痰等癥狀明顯，符合肺部壓迫表現，CT 檢查證實腫瘤壓迫右肺及右主支氣管，故決定先活檢明確病理診斷，再考慮進一步手術治療。

目前，縱隔血管瘤的影像學診斷標準尚不明確［6］，多依賴手術病理確診。本例患兒的二維超聲顯示回聲不均勻的實性病變，內部可見條索樣高回聲和管道樣結構，彩色多普勒血流顯像可見病灶內多條迂曲、粗大的血管，病灶血供極度豐富，超聲造影顯示病灶動脈期呈均勻高增強，可見多條粗大供血血管，晚期未見明顯消退，與肝血管瘤超聲造影表現相似，但此特征是否具有普遍性還需更多數據進一步證實。

縱隔血管瘤的影像學表現應與縱隔神經母細胞瘤、淋巴瘤等鑒別。縱隔神經母細胞瘤超聲表現為病灶較大時內部回聲不均勻，可見鈣化和壞死液化［7］，較少見內部條索樣、管道樣結構；淋巴瘤超聲表現為病灶內部回聲不均勻，可見多發呈串狀、團狀淋巴結腫大，部分患兒伴胸腔積液［8］，其超聲造影灌注表現為動脈早期呈均勻或不均勻高增強，部分動脈晚期開始消退，有明顯快進快退的惡性腫瘤超聲造影特點［9］。

本例患兒彩超及超聲造影顯示病灶內部血供豐富，且內部見多條粗大血管，穿刺出血風險大。故采用20 G 活檢針，穿刺針道小，可有效減少組織損傷。縱隔解剖結構復雜，內含重要臟器如心臟、大血管等，且周邊有肺組織環繞，穿刺風險相對較大［10］。超聲引導穿刺活檢具有可視化、實時動態的特點，同時彩色多普勒血流顯像可顯示病灶內血流分布及血管走行，避開重要器官及較大血管，避免穿刺到壞死組織，提高病理診斷成功率［11-12］。此外，超聲引導的穿刺活檢為小樣本，相比于縱隔鏡、胸腔鏡的活檢，具有創傷小、并發癥少等優點。通過小樣本活檢明確縱隔腫物性質，對后續治療方案的選擇具有重要指導意義。