30 例川崎病患兒主動脈造影臨床分析

付 佳， 張 勇， 劉 婧， 楊 勇， 翟愛國， 丁娟娟

川崎病（Kawasaki disease，KD，皮膚黏膜淋巴結綜合征）是兒童后天獲得性心臟病最常見原因之一［1］，其急性期最嚴重并發癥冠狀動脈病變（coronary artery lesion，CAL）發病率為5%～20%。人血丙種球蛋白靜脈注射可顯著降低KD 患兒CAL 發生率［2］，但后期隨訪中仍有15%出現CAL， 如冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄/閉塞以及心肌缺血、猝死［3］。 主動脈造影為CAL 評價“金標準”［4-6］。 本研究分析KD 伴CAL 患兒臨床資料，總結主動脈造影特點，以期指導后期隨訪及治療。

1 材料與方法

1.1 基本資料

收集2016 年6 月至2023 年6 月在武漢兒童醫院接受主動脈造影檢查的30 例KD 伴CAL 患兒臨床資料。 所有患兒超聲心動圖檢查提示CAL 或心電圖提示有心肌缺血。 KD 患兒主動脈造影檢查指征依據中華醫學會兒科學分會《川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議》［7］， 并評估CAL 風險分級，見表1。 行主動脈造影術時間均在KD 治療恢復早期（3 個月后）。 本研究經武漢兒童醫院倫理委員會審查通過（2022R007-E01），所有患兒家屬簽署主動脈造影檢查知情同意書。

表1 KD 患兒CAL 風險分級評估標準［7］

1.2 主動脈造影術前準備

造影術前禁食水、禁藥物6 h。 行血液分析、凝血相、生化指標、血型、乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病病毒、B 型鈉尿肽以及胸部X 線、 超聲心動圖、心電圖等檢查。 心導管禁忌證：感染、嚴重心律失常（頻發室性期前收縮、短陣室性心動過速等），以及心功能不全、嚴重肝腎功能不全、對比劑過敏、低鉀血癥、嚴重貧血等。

1.3 主動脈造影術

使用Trinias 血管造影機（日本島津公司）、碘佛醇注射液（100 mL/瓶，350 mg I/mL，通用電氣藥業上海公司）。 喉罩全身麻醉下穿刺患兒右股動脈，置入5 F 血管鞘并肝素化 （100 U/kg）， 5 F Pigtail 導管送至主動脈根部，分別于左前斜位、右前斜位行主動脈造影，觀察冠狀動脈形態特點，術中持續監測患兒心電圖、血壓及血氧飽和度，手術順利完成后無不良事件發生即撤出導管和血管鞘，壓迫止血。

1.4 統計學方法

采用SPSS 25 軟件進行統計學分析。 計量資料以M（P25，P75）表示，計數資料以例（%）表示，KD 患兒CAL 風險分級間比較用χ2檢驗， P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

30 例KD 伴CAL 患兒中男19 例，女11 例；中位年齡6 歲1 個月（2 歲5 個月，15 歲2 個月），中位體重21.1（12.5，53.0）kg。所有患兒主動脈造影術均獲成功，造影顯示患兒基本CAL 風險分級結果，見表2。

表2 30 例患兒基本CAL 風險分級結果(n)

造影術中有5 例未見冠狀動脈擴張。 小、中、巨大冠狀動脈瘤（見圖1①③）發病率分別為26.7%、13.3%、20.0%。 右冠狀動脈近段病變占比最多（32.6%），其次為左主干（26.1%）、左前降支（19.6%），這3 部分病變合計占比78.3%。1 例左冠狀動脈前降支中段陳舊性血栓形成（圖1②），1 例右冠狀動脈中遠端有狹窄伴側支循環形成（圖1④），未發現有其他異常病變患兒。風險分級Ⅲ級及以上CAL 主要發生于右冠狀動脈近段、左主干、左前降支近段，以右冠狀動脈近段為主。 主動脈造影檢查情況見表3。 造影術中及術后均未發生出血、假性動脈瘤、血栓、惡性心律失常等并發癥。 超聲心動圖檢查未發現患兒心功能不全、瓣膜反流，有1 例左心擴大。30 例患兒心電圖特點見表4。

圖1 KD 伴CAL 患兒主動脈造影影像

表3 30 例患兒主動脈造影檢查情況(n)

表4 30 例患兒心電圖特點(n)

3 討論

既往研究報道KD 患兒以男孩多見， 男女比為1.5 ∶1～1.8 ∶1，日本、韓國和中國臺灣地區分別為1.32∶1、1.40∶1 和1.61∶1［8］。 本組男女比為1.7∶1，且分析發現不同CAL 患兒性別比差異無統計學意義。 KD 患兒后期隨訪中若發現冠狀動脈瘤瘤體逐漸增大，甚至向冠狀動脈瘤血管遠端延伸，預后更差［5］。 故準確了解CAL 大小、形態及位置非常重要，有助于早期干預，避免惡性心臟事件發生。

超聲心動圖作為無創檢查手段操作簡單，對冠狀動脈近段具有高度靈敏性和特異性，是診斷和隨訪CAL 的首要方法，但對遠端冠狀動脈血管分辨率低， 其透聲窗隨著年齡增長越來越差。 冠狀動脈CTA 可顯示冠狀動脈全程和瘤體大小，空間分辨力高，但缺點是對嚴重CAL，如狹窄后再通、側支建立等細節評估不夠準確。主動脈造影是CAL 診斷金標準，可顯示冠狀動脈全程和分支，尤其是閉塞后側支建立情況［9］，故在征得家屬同意后對本組患兒進行了主動脈造影術。

本研究中發現1 例患兒經多次超聲心動圖隨訪未發現冠狀動脈血栓，但行冠狀動脈造影提示左冠狀動脈前降支中段陳舊性血栓形成（Ⅲb 級），冠狀動脈狹窄病變多出現在動脈瘤出口；1 例患兒隨訪中超聲心動圖未發現冠狀動脈狹窄，冠狀動脈造影后右冠狀動脈中遠段可見狹窄伴側支循環形成（Ⅴ級），因此對于Ⅲb 級及以上冠狀動脈瘤，需加強抗血栓治療并密切隨訪觀察，而主動脈造影術與超聲心動圖相比優勢在于術中可發現血栓及側支循環形成。另外，超聲心動圖可能會誤判CAL。本組患兒中有5 例術前多次超聲心動圖提示小型冠狀動脈瘤，但主動脈造影顯示為正常冠狀動脈，原因在于其中3 例為右冠狀動脈優勢型，2 例為左冠狀動脈優勢型。 優勢冠狀動脈在超聲心動圖上可能表現為直接測量的血管內徑超過正常值， 因此對此類患兒若在恢復早期隨訪復查中仍存在冠狀動脈擴張，均建議行主動脈造影術。主動脈造影另一優勢在于可顯示優勢冠狀動脈， 檢出部分正常病例，避免此類患兒因長期服藥造成心理負擔，避免過度治療。

心肌缺血評估旨在評價病變的冠狀動脈功能，最常用評估指標包括心電圖ST-T 波改變， 超聲心動圖心臟大小和功能、瓣膜反流等［10］。 本組患兒均接受了心電圖及超聲心動圖檢查，超聲心動圖均未發現心功能不全、瓣膜反流，僅1 例提示左心擴大；心電圖檢查提示T 波改變1 例，且于心率偏快時發生，安靜時復查心電圖恢復正常，1 例（CAL 風險Ⅴ級）提示Q 波改變，心臟彩色超聲提示左心擴大；其余27 例心電圖特點無特異性。 因而可見心電圖并非評估CAL 金標準。

既往研究發現，KD 急性期會造成血管壁不同程度破壞，冠狀動脈瘤越大越容易出現狹窄或閉塞性病變［11-15］。 因此，對于冠狀動脈瘤較大患兒，在恢復早期應盡早行主動脈造影，明確有無冠狀動脈狹窄、血栓形成。 主動脈造影時選擇左前斜位45°聯合右前斜位30°體位，顯影效果均比較滿意，可達到預期效果。 本研究發現KD 伴CAL 主要集中在患兒右冠狀動脈近端、左主干、左前降支近端，造影術中及術后均未發生出血、假性動脈瘤、血栓、惡性心律失常等并發癥。

綜上，KD 伴CAL 患兒恢復早期接受主動脈造影檢查安全可行， 但須把握主動脈造影適應證，注意手術并發癥預防及處理。 對于超聲心動圖提示CAL 風險分級Ⅲ級及以上患兒，建議在恢復早期盡早行主動脈造影檢查，進一步明確CAL 情況，做到早期干預，避免后期惡性心血管事件發生。 心電圖可能并不是準確評估KD 冠狀動脈心肌缺血的金標準， 有條件時可進一步行心肌核素顯像及心臟MR檢查。

本研究不足：入組KD 患兒僅30 例，樣本量小。尚需時間更長、樣本量更大的隨訪研究進一步總結遠期冠狀動脈遠端血管血栓、 狹窄/閉塞的高危因素，以避免心血管惡性事件發生。