容貌巨變應警惕垂體生長激素腺瘤

劉春暉

29歲的張女士結婚3年了，她和丈夫感情很好，夫妻生活正常，但一直沒有懷孕，因此前往醫院就診。醫生在詢問病史后仔細端詳了一會兒張女士，又很認真地看了看她的手。這一看，把張女士看得不好意思了。她解釋說：“我是小區的保潔員，長年累月的風吹日曬，人不僅又黑又壯，手指頭還像個小棒槌。讓您見笑了。”大夫問她：“你的手以前就這樣嗎？你的面容最近兩年一直是這樣嗎？”張女士開朗地說：“我20出頭的時候也很漂亮，手指細長。年紀大了，干活兒又多，手腳才變得粗粗大大。不僅手大，鞋子的尺碼也從37碼變成了40碼。”醫生聽罷幫她轉診了神經外科，后經檢查確診：張女士是垂體生長激素腺瘤患者，面容變化、不孕均為該病所致。

垂體生長激素腺瘤屬于癌癥嗎？

垂體生長激素腺瘤屬于一種垂體腺瘤。按照腫瘤的大小進行鑒別，垂體腺瘤可以分為直徑小于10毫米的微腺瘤、直徑在10～40毫米之間的大腺瘤，以及直徑大于40毫米的巨大腺瘤。

垂體位于丘腦下部，是人體內最復雜的內分泌腺。這個大小只有0.5厘米，和豌豆差不多大的器官，作用卻不可輕視。由其產生的激素如生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素、促性腺素、催產素等，可影響身體骨骼、軟組織的生長發育，血糖水平、心臟功能、性功能、生育功能等。

大多數情況下，垂體生長激素腺瘤為良性腫瘤，并不屬于癌癥（惡性腫瘤）。該病可通過手術治愈，雖有一定的復發比例，但患者病情復發后可以通過藥物進行控制，腫瘤一般不會擴散和轉移。

疾病表現：

橫向生長的“巨人”和

不斷“變丑”的容貌

1.巨人癥

垂體生長激素腺瘤患者會分泌過多的生長激素。對于骨骼尚未閉合的兒童患者來說，遠遠高于正常水平的生長激素會促進骨骼在橫向和縱向兩個維度超常生長，導致巨人癥。如果不進行及時治療，患者身高可能超過2.2米。也許有人覺得，家長都希望小朋友長得高一些，患者個子高未必不是件好事兒。事實并非如此。患者面容粗獷——顱面畸形、咽喉軟組織肥大，發生阻塞性睡眠呼吸暫停的風險很高，可能降低肺活量，導致呼吸困難。同時，患者還有關節腫痛、高血壓、心肌肥厚、糖代謝紊亂等問題。未經治療的兒童患者成年以后脊柱可能發生變形，需要依靠拐杖行走。

2.肢端肥大癥

對于骨骼發育已經停止的成年人來說，生長激素只能對骨骼產生“橫向生長”作用，因此會導致肢端肥大綜合征。同時，患者包括皮膚在內的所有軟組織、內臟組織也會“瘋狂生長”。因此，患者可能“變丑”，比如皮膚變厚、變粗糙、出現皺褶，鼻子變大，嘴唇變厚，下頜突出，眉弓突出，手指和腳趾發生杵狀改變等。

該病可能引發高血壓、糖尿病、冠心病、性功能和生育功能障礙等問題，甚至可能導致心力衰竭，致人死亡。如果異常增生的腺瘤壓迫腦組織，患者可能頭暈頭疼、視物不清，發生眼球運動障礙以及顱內壓增高等。該病還可能提高甲狀腺癌、結腸癌、肺癌等惡性腫瘤的發生風險。這些癌癥是導致垂體生長激素腺瘤患者死亡的重要危險因素。

手術治療為主

配合藥物治療

與其他腫瘤類疾病相似，垂體生長激素腺瘤的首選方法是手術。手術治療可縮小或根除腺瘤。目前，隨著醫療技術的進步，絕大多數患者不需要實施開顱手術。垂體生長激素腺瘤患者的鼻孔較大，比較適合進行“經鼻蝶入路手術”。手術利用鼻腔這一天然的通路，在磁共振、導航技術、多普勒超聲等技術的幫助下，醫生可將手術設備通過鼻，經過蝶竇（鼻竇的一部分），送至位于顱中窩中央部的鞍區，利用可彎曲的刮匙刮除腫瘤。需要患者注意的是，手術存在一定的風險，風險發生的比例約為3%～10%。術后并發癥包括腺垂體功能減退、嗅覺障礙、顱底神經損傷等。

如果患者病情不允許進行手術，或手術后無法緩解癥狀，生化水平得不到緩解，可以使用藥物治療。相關藥物包括：

1.生長抑素類似物，如醋酸奧曲肽微球、醋酸蘭瑞肽、奧曲肽口服膠囊等。這類藥物可有效抑制患者生長激素的分泌，控制垂體腺瘤的增大，甚至可以縮小腺瘤，同時可改善患者的高血糖、高血壓、心臟疾病等并發癥。

2.多巴胺激動劑，如溴隱亭等。手術后生化水平未緩解的患者可以使用這類藥物進行治療。

3.生長激素受體拮抗劑，如培維索孟等。目前我國未上市這類藥物。

患者應做好終身復診的準備，定期到醫院遵醫囑完善檢查，用以評價治療效果，檢查疾病是否有復發跡象。醫生可以憑借檢查結果及時調整治療方案。同時，患者還應注意自己血壓、血糖、血脂、心電等方面的指標是否存在異常。

及時診治

將疾病的危害降至最低

垂體生長激素腺瘤的發展緩慢。如果能進行早期診治，在腫瘤較小的情況進行手術，可大幅提升治愈的可能性。反之，患者的預期壽命可能減少十年，且行動能力和生活質量大幅降低。很多病友關心治療后自己的樣貌能不能復原。皮膚粗糙、手腳肥大等癥狀，隨著人體激素分泌水平回歸正常，會有一定程度的好轉。但是，骨骼、關節處發生的異常無法復原。這進一步說明，該病早診斷、早治療的重要性。患者在骨骼發生重大形變前進行治療，可以大大減少身體的痛苦，以及心理上要承受的負擔。

對于家長來說，如果孩子身高超出同齡人較多時，應提高警惕。青春期少女出現月經紊亂也應注意。對于成年人來說，如果容貌發生較大改變、皮膚變厚、手腳變肥大，頻繁發生咽喉部的疾病，應及時到醫院的神經外科就診。

回到開篇提到的那位患者張女士。目前的臨床研究認為，垂體腺瘤一般不會遺傳。張女士在經過手術、藥物治療之后，性激素的分泌水平恢復至正常水平，已經順利懷孕了。在孕期，她需要定期產檢，并定期復查體內激素水平是否正常，嚴密監測胎兒的發育情況，尤其是骨骼生長情況。然后，她只需要安心等待新生命的降臨就可以了。