癲癇青少年至成人過渡期準備中自我管理支持的證據總結

崔璀 李雙子 魏曉瓊 王旭 陳文勁 鄭顯蘭

癲癇是最常見的神經系統疾病之一，我國有近1 000 萬癲癇患者，其中2/3 為18 歲以下青少年[1-2]，約50%的癲癇發作將伴隨患者從青少年至成年[3]。癲癇患者從青少年（Adolescents with Epilepsy，AWEs）至成人的醫療過渡準備不足或不良會導致癲癇發作控制不佳、社會發展困難、猝死等問題[4]。過渡期準備作為醫療過渡關鍵要素，是患兒及支持系統開始、繼續及完成醫療保健轉移能力的過程[5]。自我管理可作為AWEs 過渡期準備發展的核心能力[6]，癲癇自我管理支持（Epilepsy Self-Management Support，ESMS）則是癲癇患者自我管理教育的重要延續和補充[7]。自我管理支持對提高癲癇青少年治療依從性，改善成人期癲癇發作、社會心理狀況和生活質量具有明顯意義[6-7]。目前，國內外研究中的AWEs 自我管理行為呈現多樣化，尚未形成系統的、針對AWEs 自我管理支持的最佳證據和推薦意見，更缺少結合過渡期準備情境特征的證據匯總。因此，本研究基于青少年和年輕人的過渡準備社會生態模型[8]（Socialecological Model of Adolescents and young adults Readiness for Transition，SMART），將影響過渡期準備的潛在可干預因素作為特定情境中AWEs 自我管理支持證據檢索和提取范疇的理論依據；從社會認知理論[9]中認知、環境和行為三方面整合相關證據，以期為科學指導臨床護理實踐提供參考依據。

1 對象與方法

1.1 確立問題

采用PIPOST 模式構建循證問題[10]。目標人群（P）：符合最新國際抗癲癇聯盟（International League Against Epilepsy，ILAE）診斷標準，確診為癲癇的青少年患者；干預方法（I）：涉及過渡期準備中自我管理支持的措施和方法；應用證據人員（P）：臨床醫護人員和決策者、患者和家庭照護者；結局（O）：患者發作頻次、自我管理能力、非計劃性再入院率、過渡期準備狀況等；證據應用場所（S）：醫院、家庭、社區和學校；證據類型（T）：指南、最佳實踐、專家共識、證據總結、系統評價、原始研究。

1.2 證據檢索

按照“6S”證據模型[11]，根據自上而下原則進行計算機檢索。指南網站包括中華醫學會、中華護理學會、醫脈通、國際指南協作網（GIN）、英國國家衛生與臨床優化研究所（NICE）、美國衛生保健質量和研究機構（AHRQ）、加拿大安大略護理學會（RNAO）、蘇格蘭校際指南網（SIGN）網站。循證數據庫包括The Cochrane Library、喬安娜布里格斯研究所（JBI）、循證衛生保健國際合作中心圖書館。綜合數據庫包括PubMed、Embase、CINAHL、中國知網、中國生物醫學文獻數據庫和萬方數據庫等。并檢索灰色文獻數據庫OpenGrey 中符合納入標準的文獻，通過閱讀參考文獻擴大范圍進行補充檢索。相關專業網站包括美國兒科學會（AAP）、兒童神經病學基金會（CNF）、癲癇基金網站（EF）、ILAE 和青少年過渡期網站（Got Transition，GT）。中文檢索詞：“癲癇/驚厥/抽搐/Dravet 綜合征/慢性神經系統疾病”“轉移/過渡/過渡期護理/過渡期準備”“自我管理/自我護理/自我保健/自我監測/患者教育/健康教育/疾病管理/藥物治療依從性/家庭管理”“青少年/兒童/兒科/青年”。英文檢索詞：“epilepsy/EP/seizure/convulsion/D r ave t S y nd r om e/ch r o n ic neurological diseases”“transfer/ transition/transition care/transition readiness/transition preparation”“self-management/self-care/self administration/self monitoring/patient education/Self determination/disease management/medication adherence/family management”“adolescent/child/pediatrics/teen/youth/juvenile/young”。在上述檢索詞基礎上，增加中文檢索詞“指南/共識/證據總結/最佳實踐/推薦實踐/系統性審查/Meta 分析/隨機對照試驗”和英文檢索詞“guideline/consensus/best practice/recommendation/systematic Review/Meta-analysis/randomized controlled trial”。檢索時限均為從建庫至2023 年5月10 日。PubMed 檢索示例：（(“epilepsy”OR “seizure”OR“convulsion”OR “Dravet Syndrome”OR“Chronic neurological diseases”）AND（“transfer”OR“transition”OR “transition care”OR“transition readiness”OR“transition preparation”）AND（“self-management” OR“self-care”OR“self administration”OR“self monitoring”OR “self Determination”OR“patient education”OR“disease management”OR“family management”）AND（“adolescent”OR“child”OR “pediatrics”OR“youth”OR “juvenile”）AND（“guideline” OR“consensus”OR“best practice” OR“recommendation”OR“systematic review”OR“Meta”OR“randomized controlled trial”)）。

1.3 文獻納入和排除標準

納入標準：①研究對象為癲癇青少年（10～19 歲）患者，或研究人群中包含AWEs；②內容涉及AWEs 的過渡期準備和自我管理；③研究類型為指南、最佳實踐、專家共識、證據總結、系統評價及原始研究；④文獻語種為中文或英文。排除標準：①重復發表或翻譯版本；②信息不全或無法獲取全文；③處于研究計劃書階段；④已有更新版本。

1.4 文獻質量評價

由4 名系統學習過循證方法學的研究者（均獲復旦大學JBI 循證護理中心培訓結業證書）單獨對納入的指南進行質量評價。對納入的其他類型文獻，首先由2 名研究者遵循評價標準進行獨立評價，若評價意見出現分歧，則與第3 名符合資質要求的研究者（本醫療機構兒童卓越證據與指南協同創新實驗室技術員）進行討論后決定。臨床實踐指南的質量評價采用《臨床指南研究與評價系統》（Appraisal of Guidelines for Research &Evaluation，AGREE Ⅱ）[12]進行評價，并評定推薦級別。系統評價、專家共識和最佳實踐的質量評價采用澳大利亞JBI循證衛生保健中心相應的評價標準（2016 年版）[13]。

1.5 證據匯總和分級

1.5.1 證據提取

研究者逐篇閱讀納入文獻，首先通過內容提取法逐條提取證據內容，包括文獻題目、作者、發表時間、文獻類型、文獻來源、文獻主題等基本信息，以及過渡期準備中相關自我管理的證據內容。對于英文版證據所有提取內容，由2 名研究者分別翻譯成中文，將英文原稿、2 份中文翻譯初稿一同制成翻譯審校表，邀請1 名醫學英語專業副教授、1 名兒童神經內科醫生、1 名兒童慢性病護理管理專家進行審校，確定最優的翻譯稿，形成中文版證據匯總初稿。

1.5.2 證據分級

采用JBI 循證衛生保健中心證據分級系統及證據推薦級別系統（2014 版），對納入證據追溯到相關證據所依據的原始文獻進行等級劃分，級別為1 至5 級（由高到低）[14]。邀請2 名兒童慢性病護理專家、3 名臨床護理管理者和1 名循證專家討論，基于整理匯總的證據基本信息，在JBI 證據可行性、適宜性、臨床意義、有效性結構指導下，確定最終推薦級別，即強推薦（A 級）和弱推薦（B 級）。

1.5.3 證據整合

由2 名經過循證護理培訓的研究者獨立根據PIPOST 模式提取證據，根據主題進行證據匯總，有爭議時通過協商或由專家討論決定。

2 結果

2.1 納入文獻的一般特征

初步檢索獲得相關文獻10 632篇，導入Endnote 軟件，去除重復文獻后獲得8 291 篇文獻。由2 名研究者嚴格按照納入和排除標準獨立進行文獻篩選，首先閱讀題目和摘要，排除不符合納入標準的文獻3 721 篇、不符合文獻類型要求的文獻2 321 篇、不符合主題人群要求的文獻1 761 篇。對可能納入的文獻進一步查找全文，排除研究內容不符合要求的文獻323 篇、文獻質量低的文獻146 篇。最終納入19 篇，納入文獻的一般特征見表1。

2.2 文獻質量評價結果

本研究納入的5 篇指南質量評價結果推薦強度為A級的有4篇[15-17，19]，為B 級的有1 篇[18]，故全部納入。其中NICE 指南[15]發表時間不在最近5 年內，但相關證據未更新，故仍予納入。

納入7 篇專家共識和1 篇推薦實踐。其中1 篇專家共識[24]為中國抗癲癇協會病友工作委員會組織編寫，條目“是否明確標注觀點的來源”被評為否，項目組討論該共識對本土化AWEs 管理具有較強適用性，不影響整體評價結果，因此納入。

納入6 篇系統評價，分別來源于The Cochrane Library、AHRQ 及PubMed。其中4 篇系統評價[28-30，33]在“提取資料時是否采用一定措施減少誤差”的評價結果為“否”；1 篇文獻[31]在“是否評估發表偏倚的可能性”的評價結果為“否”，其余條目評價結果均為“是”。文獻質量較高，準予納入。

2.3 證據描述和匯總

通過提取和匯總AWEs 過渡期準備的自我管理支持的相關文獻證據，最終匯總了環境支持（共同參與、平臺建設）、行為支持（發展過渡期檔案、提高服用抗癲癇藥物依從性的技能、優化生活方式的技能、院外急性癲癇發作應急技能）和認知支持（患者教育、正性心理、共享決策）3 個方面，9 個類別的34 條證據，具體見表2。

3 討論

3.1 環境支持是AWEs 過渡期準備中自我管理順利實施的平臺基礎

AWEs 在從青少年到成人期的過渡階段面臨著獨特挑戰，環境作為外部條件和資源，影響自我管理行為發生的頻率及強度，行為結局與環境改變產生互動[9]。環境方面證據包括共同參與和平臺建設。第1 條證據強調家庭支持在慢性病青少年過渡期準備中的作用，2 篇指南支撐該證據，證據質量較高。家庭成員在AWEs 自我管理行為形成和維持中，提供情感、經濟、信息支持和行為監管[6，18，27]，有助于個體更好應對新的環境和責任。成功過渡往往涉及個體與家庭之間的相互作用，如何平衡家庭支持和個人獨立發展需求，是醫護人員給予過渡期家庭干預的重點。此外，家庭照顧者健康行為對于慢性病青少年具有示范作用的證據，為醫護人員開展以家庭為中心的健康管理活動提供思路。第2 至5 條證據呈現過渡期準備是多學科、跨學科、多群體參與的過程，參與者包括AWEs、家庭成員、同伴、?？漆t護人員、社會工作者、學校教育工作者等，這提示過渡期準備需要綜合考慮個體的醫療、心理、社會和教育特征，同時對慢性病青少年過渡期多學科協作和持續運行模式提出要求。第5 條證據強調護士在患者自我管理支持中的角色，國外護士主導多學科協作癲癇過渡診所和承擔過渡期協調員的運行模式已較廣泛[6，17]。結合我國國情，鼓勵專科護士主導的癲癇過渡服務或自我管理支持項目，亟需探究慢性病青少年自我管理能力和過渡期情境的縱向交互作用。同時，在自我管理干預內涵深化和外延拓展背景下，兒童慢性病高級實踐護士培養和應用的必要性凸顯。第6 至7 條證據總結了癲癇決策信息軟件和智能輔助設備?？苹蟆Ｖ悄芄ぞ呖筛纳坡圆∏嗌倌曜晕夜芾碇С帜Ｊ?，提高多團隊合作效率，為涵蓋AWEs 和家庭自我管理支持多層面要求，對智能工具用戶友好性、便攜性、安全和隱私性、家庭成員互操作性和社交支持性功能要求更高。

3.2 行為支持是AWEs 過渡期準備中自我管理持續實施的關鍵要素

社會認知理論認為行為及其結果會影響思維內容和形式，最終決定技能和實踐發展[9]。自我管理行為支持包括發展過渡期準備檔案、提高抗癲癇藥物依從性、優化生活方式和提高院外驚厥急性發作應對技能。第8 至9 條證據是建立過渡期檔案和準備清單的要求，該檔案和清單可幫助患者建立階段性自我管理計劃，年齡和疾病特征是醫護人員提供個性化準備清單的重要考慮因素[17]，AWEs 人口學特征、社會關系、生物發育階段、藥物問題和共患病等變量均需要綜合考量。第10 至13 條證據關于醫護人員提升患者用藥依從性策略，抗癲癇藥物管理是癲癇患者自我管理的關鍵技能[30]，證據從提供藥物信息、醫囑開具、用藥提醒和補服藥物4 個環節給出建議，提示醫護人員在癲癇患者用藥安全中，需要關注人為因素把控，包括醫囑系統、用藥指導和監督的干預；協助開發適用于慢性病青少年的居家藥物管理工具，幫助患者建立良好用藥習慣。第14 至17 條證據，包括飲食、睡眠、體育鍛煉和視覺習慣等生活方式優化建議，醫護人員需要在AWEs可能存在認知受限、社交壓力、情感依賴和硬件條件不足的情況下，在其家庭成員協助下，促進其健康生活方式形成。第18 至21 條證據是提升照顧者院外急性癲癇發作應急技能，包括制定和應用急性癲癇發作行動計劃（Acute Seizure Action Plans，ASAP）[17-18]，證據來源為2 篇指南，推薦級別較高。ASAP 是專業醫護人員為患者、家庭成員等照護者提供院外癲癇發作教育和溝通的工具[34]，是癲癇自我管理方案的有益組成部分，提示我國相關研究者有必要制定和規范本土化ASAP，推廣兒童青少年院外驚厥急救藥物應用和藥物不良反應居家觀察的培訓，保證患者安全。

3.3 認知支持是AWEs 過渡期準備中自我管理有效實施的先決條件

社會認知理論認為行為由外部環境和內部認知共同決定，認知通過知識、期望和態度的調整起主導作用[9]。自我管理的認知支持包括患者教育、正性心理建設和共享決策發展。第22 至24 條證據涉及健康教育文本格式、途徑多樣化建議，以滿足有學習障礙或有其他復雜情況的AWEs 需求。第25 條至28 條證據是在不同情境中或針對不同人群特點（首次確診、過渡期準備階段、癲癇性猝死高風險或女性患者）的健康教育內容要求，其中第25 條證據強調癲癇患者在首次診斷時，就應該開始自我管理教育和技能發展，提示醫護人員應盡早與患者和家庭合作，制定個性化自我管理計劃，培訓設置應該以患者和家庭不同階段需求為基礎。第29 至32 條證據是對AWEs 心理社會問題篩查和干預建議。國際抗癲癇聯盟心理工作組指出，癲癇患者心理障礙發生率是普通人群的2 倍甚至以上，應將新診斷及慢性癲癇患者心理篩查流程納入癲癇常規護理[23]。第29 條證據羅列過渡期不同階段心理社會篩查時間安排。精神/心理癥狀的基線評估結果和抗癲癇藥物選擇具相互作用[23]，為提高篩查有效性，對于癲癇兒童青少年建議采用多方篩查，關注家庭照顧者提供的患者日常行為或缺陷相關信息。第30 至32 條證據為AWEs 心理干預策略，提示進行干預的精神衛生專業人員應具備癲癇基本知識，包括癲癇過渡期特點、治療方案和精神病理學；同時，提供任何心理干預的醫護人員都應接受心理干預和自我管理實施方案培訓。第33 至34 條證據是共享決策的發展建議，包括發展時機和記錄要求，共享決策發展能幫助AWEs 平穩過渡至成人期和承擔更多自主責任[6]，因此，開發慢性神經系統疾病青少年和家庭決策輔助工具，設置醫護人員循證決策與溝通能力課程，是促進慢性病青少年參與決策的前提。

社會認知理論強調外部環境、內部認知和健康促進行為三者的相互聯結，該理論已被廣泛應用于健康行為管理領域[9]，具有中層理論特征，可以與其他理論結合，從多種方式和途徑對健康行為進行解釋。本研究將SMART 框架中潛在可干預因素分類[8]，作為過渡期情境中自我管理干預范疇證據篩選依據，提高該證據總結內容的科學性。例如：該證據總結類別的患者教育；過渡期清單使用，生活、用藥和應對院外急性癲癇發作技能；正性心理和決策能力發展，分別屬于SMART框架下知識和信念、動機和技能、交流溝通和心理社會功能的可干預因素范疇。因此，通過社會認知和SMART 理論結合，可發現不同范疇證據之間的關聯和差異，幫助醫護人員和相關決策者在過渡期可干預范圍內，全面認識AWEs 自我管理支持特征并開展臨床實踐。

4 小結

本研究匯總了34 條AWEs 患者過渡期準備中自我管理支持的最佳證據，包括環境支持、行為支持和認知支持3 個方面，為臨床醫護人員促進癲癇青少年患者和家庭發展和維持健康行為提供循證依據，推動慢性病青少年過渡期準備服務規范的建立。本研究僅納入中、英文文獻，大部分證據來源于國外，提示過渡期指南制定的本土化研究有待進一步完善。追溯原始研究，缺少設計良好的干預性研究，可能與患者權益要求、過渡期準備特殊情境等因素阻礙了隨機對照研究的實施。因此，醫護人員在進行證據轉化時，應結合專業判斷和具體情境，考慮和分析AWEs 及家庭偏好和利益、文化背景、醫療資源和當地政策等，采用綜合干預或多階段優化策略，構建科學的自我管理支持方案。