16例頭頸部毛發結構來源腫瘤的臨床特征和超聲表現分析*

梁 瑩,戴九龍,何發偉,范玉亭,戴 全,盧 漫△

(1.成都中醫藥大學醫學與生命科學學院,成都 611137;2.四川省腫瘤臨床醫學研究中心/四川省腫瘤醫院·研究所/四川省癌癥防治中心/電子科技大學附屬腫瘤醫院超聲醫學中心,成都 610041)

皮膚腫瘤種類繁多,毛發作為皮膚附屬器官是腫瘤的好發部位,其中外毛根鞘囊腫是最常見的毛發腫瘤之一,其發病率可達5%～10%[1],毛囊瘤、增生性毛根鞘瘤等也偶見于臨床。頭皮等毛發密度大、代謝旺盛的部位是毛發腫瘤的常見部位,但由于頭皮等位置較為隱蔽,加之多數腫瘤為良性,生長緩慢,因此常導致患者延遲就診。本文回顧性分析16例頭頸部毛發結構來源腫瘤的臨床特征和超聲表現,旨在加深對本類病變的認識,現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2017年12月至2022年1月在四川省腫瘤醫院診治的頭頸部毛發結構來源腫瘤患者16例,其中男7例,女9例。發病年齡15～71歲,平均(38.3±14.9)歲,就診年齡27～73歲,平均(49.5±14.9)歲,從發現病變到就診間隔時間1個月至40年。14例為單發,2例為多發,共20個病灶。13例位于頭皮,其中頂部6例,枕部7例,共17個病灶;2例位于項部,1例位于頦部,各1個病灶。所有病灶均于切除術前行超聲檢查,其中4例行超聲造影檢查。所有病灶均行組織病理學檢查,以病理學為診斷金標準,外毛根鞘囊腫12例,16個病灶;毛囊瘤2例,增生性外毛根鞘瘤伴脂溢性角化癥1例,毛發漏斗部囊腫1例,各1個病灶。患者簽署知情同意書后行超聲造影檢查。

1.2 儀器與方法

使用Philips EPIQ5(線陣探頭,頻率5～12 MHz)、GE logiq E9(線陣探頭,頻率5～12 MHz)彩色多普勒超聲診斷儀行超聲檢查。患者以仰臥位、俯臥位或側臥位接受檢查,充分暴露病變部位。部分患者剃除病變區域的毛發。測量病灶的最大徑,并在與之垂直的最大切面上測量另外2條徑。觀察病變累及的層次及形態、邊緣、內部回聲、后方回聲、血流信號(參照 Adler半定量法[2]對病變血流豐富程度進行分級),觀察病變與周圍組織的關系。

1.3 統計學處理

2 結 果

2.1 臨床表現

16例頭頸部毛發結構來源的腫瘤臨床表現,見表1。

表1 16例頭頸部毛發結構來源腫瘤的臨床表現(n)

2.2 超聲表現

外毛根鞘囊腫12例,男、女各6例。10例為單發,2例為多發(均為3個病灶),共16個病灶,其中9例13個病灶位于頭皮,其余3例為項部2例、頦部1例。病灶最大徑0.8～9.8 cm,平均(2.58±1.61)cm,最大病灶位于頦部,約9.8 cm×4.1 cm×6.6 cm。超聲診斷為外毛根鞘囊腫5例,誤診為表皮樣囊腫3例,僅提示良性病變未提示具體診斷4例,診斷準確率為41.7%。1例僅累及皮下組織,其余11例的15個病灶均累及真皮層及皮下組織。灰階超聲顯示,所有病灶均為輪廓較清晰、形態較規則的混合回聲結節:6個結節表現為中間部分規則的均質/不均質高回聲,周邊部分環狀低回聲(圖1A),周邊低回聲環較厚者形成“靶環征”樣回聲紋理;4個結節表現為無回聲結節內伴不規則的稍高回聲團塊,部分團塊內可見點狀強回聲(圖1B、C);3個結節表現為厚壁囊腫樣結節,囊壁厚度較均勻,內壁不光滑,囊液較少;2個結節表現為囊壁厚度不均的厚壁囊腫伴低回聲團,囊液呈密集點狀弱回聲(圖1D);1個結節表現為不均質的低回聲伴點狀、短線狀強回聲(圖1E)。彩色多普勒超聲顯示,16個結節均為Adler 0級。4例行超聲造影,均未見增強(圖2A、B)。

A:45歲女性患者,發現頭皮腫物10年; B:35歲男性患者,發現頦部腫物7年;C:66歲女性患者,發現枕部腫物15年;D:48歲男性患者,發現頭頂腫物40年;E:46歲女性患者,發現左枕部腫物8年;F:49歲女性患者,發現左枕部腫物8年;G:72歲女性患者,發現枕部腫物20余年。

A:73歲女性患者的超聲造影圖像(發現項部腫物2年);B:35歲男性患者的超聲造影圖像(發現頦部腫物7年);C:29歲男性患者的彩色多普勒超聲圖像(發現頭頂部腫物3年)。

毛囊瘤2例,分別位于左枕部和頭頂部,均為輪廓清晰、形態規則的橢圓形結節。左枕部結節大小約2.6 cm×1.6 cm×1.9 cm,呈不均質稍高回聲伴后方回聲增強(圖1F),血流Adler 0級,病理提示該結節合并纖維增生及肉芽腫。頭頂部結節大小約3.1 cm×0.6 cm×2.4 cm,呈不均質低回聲伴后方回聲增強,基底部探及血流信號Adler 2級(圖2C),病理提示該結節合并感染。

增生性外毛根鞘瘤1例(圖1G),位于枕部,表現為輪廓清晰、形態規則的橢圓形結節,中間呈稍高回聲伴多發短條狀、斑片狀強回聲,邊緣呈環狀低回聲,血流信號Adler 0級。結節淺面的皮膚層增厚,探及斑片狀低回聲,病理提示為脂溢性角化癥。

毛囊漏斗部囊腫1例,表現為輪廓清晰、形態規則的橢圓形厚壁囊性結節,伴明顯的后方回聲增強和側方折射聲影,血流信號Adler 0級。

3 討 論

頭頸部,尤其是頭皮,由于毛發茂密、代謝旺盛,是毛發腫瘤的好發部位[3]。本研究中,外毛根鞘囊腫是最常見的頭頸部毛發腫瘤,該病又稱毛鞘囊腫或毛鞘峽部-退行性囊腫,是常染色體顯性遺傳疾病,多位于頭皮[3-14],也可發生于陰囊、外陰、球結膜、肘部等罕見部位[15-21]。本研究中,81.2%的外毛根鞘囊腫位于頭皮,與文獻報道相符。文獻報道常見為多發,但本研究中12例僅有2例(2/12,16.7%)為多發;DüNDAR 等[22]和HE等[23]報道本病好發于女性,但本研究中男、女各占50%,推測可能與不同種群的性別差異或人群的代表性等因素有關。在超聲上,外毛根鞘囊腫可有多種表現,與囊內容物的性狀和囊壁是否破裂,是否繼發增生、感染、肉芽腫等因素相關。本病常表現為輪廓清晰、形態規則的類圓形或橢圓形結節,發生破裂時形態可不規則。少數囊壁薄而光滑,多數囊壁有不同程度的增厚。囊內容物可能包含破碎細胞、角化物、膽固醇結晶等,呈豆渣樣或淤泥狀,因此回聲不均,僅少數囊腫內含清亮囊液,剖開后迅速流失。如囊內容物為有形成分且充填囊腔并伴有囊壁增厚,則形成超聲上常見的典型“靶環征”,即結節中間為不均質的高回聲,周邊為厚環狀低回聲,其為外毛根鞘囊腫最具代表性的超聲表現。劉佩佩等[5]報道83.3%的病例可見“靶環征”。曹飛燕等[24]報道75.0%的病例可見“靶環征”。彩色多普勒超聲圖像上,外毛根鞘囊腫無血流信號,合并增生、感染時則可在囊壁區域或其周邊顯示不同程度的血流信號。超聲造影能使血液中的微氣泡在聲場中產生強烈的背向散射和非線性效應獲得對比增強的超聲影像,能動態觀察靶目標組織的微循環灌注,因此能夠更加真實、準確地反映病灶形態學特點和范圍[25]。本研究中4例行超聲造影,各期均無增強,可進一步證實結節的囊腫性質。在超聲上,外毛根鞘囊腫需與表皮樣囊腫鑒別,趙夢竹等[3]認為,二者在累及層次、邊界、形態、后方回聲及內部血流分級等方面無差異,但前者更易發生于頭皮,并且常有鈣化灶和小片狀液性無回聲區,可作為鑒別診斷的依據。然而,當外毛根鞘囊腫合并鈣化時,尚需與鈣化上皮瘤鑒別,后者多見于青少年,沒有囊壁結構,鈣化更為常見,彩色多普勒超聲上多可探及不同程度的血流信號,超聲造影時可見不同程度的增強。

本研究中2例毛囊瘤和1例增生性外毛根鞘瘤的影像學表現均少見于文獻。毛囊瘤又稱毛囊上皮瘤,是一種來源于毛囊組織的良性錯構瘤,臨床少見,好發于面部,尤其多見于鼻部,而頭皮、頸部、眼瞼、四肢等處罕見[26-27]。2例毛囊瘤中1例呈高回聲,血流Adler 0級;1例呈不均質低回聲,基底部血流Adler 2級,病理提示合并感染。增生性外毛根鞘瘤又稱增生性外毛根鞘囊腫,良惡性仍存爭議,多見于60歲以上女性,90%以上發生于頭皮,少部分發生于頸、胸、背等處[28-29]。蘆青等[30]報道1例大腿惡性增生性外毛根鞘瘤的超聲表現,腫塊邊界不清,形態不規則,內呈高低混合回聲伴鈣化灶,血流信號豐富。本例增生性外毛根鞘瘤輪廓清晰,形態規則,中部呈高回聲伴鈣化灶,周邊呈環狀低回聲,類似外毛根鞘囊腫的“靶環征”,易被誤診。

本研究中,除1例在發現病變1個月后就診,其余15例在發現病變后2～40年就診,延遲就診的時間較長,這可能是本研究中部分病變體積較大的原因。盡管頭頸部毛發結構來源腫瘤以良性為主,生長緩慢,但過度延遲診治可能導致就診時病變較大,造成手術切除困難或美容損害,因此應及時就診。外毛根鞘囊腫通常含較多內容物,有時甚至完全沒有液性成分,因而容易與實性腫瘤混淆,借助彩色多普勒超聲和超聲造影可明確其囊性性質[31],為臨床診治提供更可靠的依據。